Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS)
Inleiding
ALS is een ziekte van de zenuwcellen die de spieren aansturen. Deze
neuromusculaire aandoening leidt tot het onvoldoende functioneren van de
spieren. Dat komt doordat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en de
hersenstam afsterven. Hierdoor komen de signalen vanuit de hersenen niet meer
aan bij de spieren. De hersenen kunnen dan geen spierbewegingen meer op gang
brengen.
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaak van ALS is nog niet bekend. ALS is progressief van aard, dus
iemand met deze ziekte gaat steeds verder achteruit. Er bestaat geen medicijn die
deze ziekte kan genezen. Er is wel een medicijn bekend dat het ziekteproces
enigszins vertraagd; Riluzol. Dit medicijn kan het leven van een patiënt met
gemiddeld 3 tot 6 maanden verlengen.
De ziekte kan bij volwassenen van elke leeftijd voorkomen, maar ontwikkeld zich
meestal tussen de leeftijd van 40 tot 60 jaar. Er bestaat een erfelijke vorm van
ALS, deze komt weinig voor (5 tot 10%).
Risicofactoren voor de aandoening ALS zijn:
- Geslacht (mannen:vrouwen = 3:2)
- Leeftijd (tussen 40 en 60 jaar)
Ziektebeloop en levensverwachting
ALS veroorzaakt meestal geen pijn en de ziekte tast ook het verstand niet aan. De
zintuigen, zoals gevoel, smaak, gezicht, reuk en gehoor, blijven meestal ook
onaangetast. Ook gaat de werking van darmen en blaas normaal verder.
Er worden geleidelijk steeds meer spieren aangedaan. Uiteindelijk vallen alle
spieren uit, behalve de hartspier.
De levensverwachting van ALS patiënten is gemiddeld drie tot vijf jaar. De oorzaak
van overlijden is meestal het uitvallen van de ademhalingsspieren.
Soorten
Variant Beschrijving
Typische ALS Motorische zenuwcellen in hersenen én in ruggenmerg vallen uit.
Progressieve Motorische zenuwcellen in vooral het ruggenmerg vallen uit. De
Spinale uitval van motorische zenuwcellen in de hersenen is vele malen
Musculaire minder. Soms langdurig beperkt tot alleen uitval in het
Atrofie (PSMA) ruggenmerg.
Progressieve Alleen spieren van keel en gezicht raken verzwakt/verlamd.
bulbaire Spieren van romp en ledematen zijn in de eerste instantie niet
paralyse verzwakt.
Primaire Leidt tot stijfheid en spasticiteit van benen (en soms armen). Soms
Laterale ook spraak- en slikstoornissen.
Inleiding
ALS is een ziekte van de zenuwcellen die de spieren aansturen. Deze
neuromusculaire aandoening leidt tot het onvoldoende functioneren van de
spieren. Dat komt doordat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en de
hersenstam afsterven. Hierdoor komen de signalen vanuit de hersenen niet meer
aan bij de spieren. De hersenen kunnen dan geen spierbewegingen meer op gang
brengen.
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaak van ALS is nog niet bekend. ALS is progressief van aard, dus
iemand met deze ziekte gaat steeds verder achteruit. Er bestaat geen medicijn die
deze ziekte kan genezen. Er is wel een medicijn bekend dat het ziekteproces
enigszins vertraagd; Riluzol. Dit medicijn kan het leven van een patiënt met
gemiddeld 3 tot 6 maanden verlengen.
De ziekte kan bij volwassenen van elke leeftijd voorkomen, maar ontwikkeld zich
meestal tussen de leeftijd van 40 tot 60 jaar. Er bestaat een erfelijke vorm van
ALS, deze komt weinig voor (5 tot 10%).
Risicofactoren voor de aandoening ALS zijn:
- Geslacht (mannen:vrouwen = 3:2)
- Leeftijd (tussen 40 en 60 jaar)
Ziektebeloop en levensverwachting
ALS veroorzaakt meestal geen pijn en de ziekte tast ook het verstand niet aan. De
zintuigen, zoals gevoel, smaak, gezicht, reuk en gehoor, blijven meestal ook
onaangetast. Ook gaat de werking van darmen en blaas normaal verder.
Er worden geleidelijk steeds meer spieren aangedaan. Uiteindelijk vallen alle
spieren uit, behalve de hartspier.
De levensverwachting van ALS patiënten is gemiddeld drie tot vijf jaar. De oorzaak
van overlijden is meestal het uitvallen van de ademhalingsspieren.
Soorten
Variant Beschrijving
Typische ALS Motorische zenuwcellen in hersenen én in ruggenmerg vallen uit.
Progressieve Motorische zenuwcellen in vooral het ruggenmerg vallen uit. De
Spinale uitval van motorische zenuwcellen in de hersenen is vele malen
Musculaire minder. Soms langdurig beperkt tot alleen uitval in het
Atrofie (PSMA) ruggenmerg.
Progressieve Alleen spieren van keel en gezicht raken verzwakt/verlamd.
bulbaire Spieren van romp en ledematen zijn in de eerste instantie niet
paralyse verzwakt.
Primaire Leidt tot stijfheid en spasticiteit van benen (en soms armen). Soms
Laterale ook spraak- en slikstoornissen.
