HOOFDSTUK 1: HEMATOLOGISCHE AANDOENINGEN (MEIJERS)
HERHALING FYSIOLOGIE VAN DE MENS
SAMENSTELLING VAN HET BLOED MET BEHULP VAN CENTRIFUGATIE
• Bloed (uit vene) na centrifugatie wordt het gescheiden in 3 lagen:
– Plasma (55%)
– Witte bloedcellen + bloedplaatjes = de buffy coat
– Rode bloedcellen (45%)
• Hematocriet: het volume aan rode bloedcellen uitgedrukt als percentage van het
totale volume bloed.
STAMCELLEN
• Alle celtypes zijn afkomstig van stamcellen. De stamcellen differentiëren in verschillende “lijnen”:
2
,ERYTHROPOIËSE
Pluripotente stamcel
Differentiatie, onder invloed van interleukine 3 (IL-3) en granulocyt macrofaag-
¯
colony stimulating factor (GM-CSF).
BFU-E
= Burst forming unit erythroid.
= Committed stamcel.
¯ Proliferatie, onder invloed van erythropoietine.
CFU-E
= Colony forming unit erythroid
¯ Proliferatie, onder invloed van erythropoietine.
Pro-erythroblast
¯ Differentiatie, onder invloed van erythropoietine.
Heeft nog ribosomen. Leeft 2 à 3 dagen, waarvan het grootste deel in het
Reticulocyt
beenmerg.
¯ Differentiatie + verplaatsing van beenmerg naar bloed.
Rode bloedcel Geen celorganellen meer. Leeft 90-130 dagen.
• Naarmate de cel matureert (wat 5 dagen in het totaal duurt):
- Celorganellen verdwijnen.
- RNA-synthese neemt af.
- Steeds meer hemoglobine-vorming.
à Het moment dat RBC in de circulatie komen, is er geen vertaling meer vanuit de genetische code naar eiwitten.
• Tijdens de hele erythropoïese wordt ijzer opgenomen.
Ijzer, koper, vitamine B12, foliumzuur en vitamine C zijn noodzakelijk voor de aanmaak van RBC.
3
,PATHOLOGIEËN ONTRENT DE RODE BLOEDCEL
ANEMIE
EXA: Bespreek anemie en de klinische relevantie (2015)
• Anemie:
– Is een te kort aan rode bloedcellen.
– Leidt tot een verminderde zuurstoftransport-capaciteit.
– Gemeten als hematocriet (%) of hemoglobine (g/dl).
Het laboratorium meet de hemoglobinewaarde en vergelijkt dit met de normaalverdeling (Gausscurve). Alles wat
twee standaarddeviaties boven of onder het gemiddelde ligt, is afwijkend.
Patiënt Gemiddelde hemoglobine in g/dl
Kinderen 0-5 jaar 11
Kinderen 5-12 jaar 11,5
Kinderen 12-15 jaar 12
Niet-zwangere vrouw 12
Zwangere vrouw 11
Man 130
• In gezonde omstandigheden is de aanmaak van RBC gelijk aan de afbraak. Elke dag wordt er ± 1% van de RBC vervangen.
Anemie kan ontstaat door:
– Minder aanmaak, maar evenveel verlies.
– Evenveel aanmaak, maar meer verbruik. Het lichaam kan dit gedeeltelijk compenseren door de aanmaak te
verhogen, maar als het verlies groter is dan de maximale synthesecapaciteit, treedt er toch anemie op.
• Symptomen anemie:
– Centraal:
Ø Vermoeidheid
Ø Duizelig
Ø Lage bloeddruk
– Hart:
Ø Hartkloppingen
Ø Verhoogde hartslag, om het gebrek aan zuurstoftoevoer te compenseren
Ø Snellere ademhaling
Ø Als heel ernstig: angina en hartaanval
– Huid:
Ø Bleek en gelig
Ø Koud
4
, TE WEINIG AANMAAK
EXA: Bespreek classificatie van anemie + bespreek ferriprieve anemie. (2014) (2013) (2009) (2008)
EXA: Bespreek anemie in functie van de tandheelkundige praktijk.
• Carentiële anemie:
– Tekort van stoffen nodig voor de aanmaak van RBC.
– ± 40% van de patiënten met anemie.
– 3 vormen:
Ø Ijzerdeficiëntie: ferriprieve anemie.
Ø Foliumzuurdeficiëntie
Ø Vitamine B12-deficiëntie: pernicieuze anemie.
• Klinische symptomen:
– Ferriprivie
– Perniciosa
– Sicca
– Candida albicans
– Prothese
FERRIPRIEVE ANEMIE
• Hemoglobine bevat ijzer dat zeer oxidatief is. Om ervoor te zorgen dat ijzer niet met andere atomen zou reageren, zit
het ijzeratoom gevangen in een porfyrinering.
Elke hemoglobinemolecule bestaat uit 4 subeenheden: 2 α-ketens en 2 β-ketens. Elke Hb bevat dus 4 ijzeratomen.
Als zuurstof gebonden wordt, verandert de kleur van donkerrood naar helderrood. Dit maakt het voor de tandarts
duidelijk of een bloeding arterieel of veneus is.
Voor de synthese van Hb is ijzer nodig. 1-2 mg ijzer per dag wordt opgenomen en 1-2 mg per dag wordt verloren.
Het meeste ijzer is aanwezig in de RBC.
Veel ijzer in de spieren, gebonden aan myoglobine.
Een beetje ijzer circuleert in het plasma, gebonden aan transferrine.
Als je per dag 1/100e van je rode bloedcellen zou verliezen dan verlies je 25 mg ijzer per dag. Dit is substantieel meer
dan dat je opneemt per dag.
® Als je systematisch ook maar een klein beetje bloed verliest, dan dalen je ijzerreserves ® Ferriprieve anemie.
• Oorzaken ferriprieve anemie:
– Overmatig verlies:
Ø Chronisch bloedverlies : gastro-intestinaal, menstruatie
Ø Herhaalde zwangerschappen
Ø Te veel bloed doneren
– Te geringe opname:
Ø Slechte opname door HCl-tekort
Ø Intestinale slechte opname (coeliakie)
Ø Ijzer complexerende stoffen
– Onvoldoende ijzer in voeding:
Ø Weinig frequent bij Westers voedingspatroon
PERNICIEUZE ANEMIE
• Vitamine B12 is vooral aanwezig in dierlijke eiwitten. De maag maakt het enzym Intrinsic Factor (IF) aan op de opname
te verbeteren. Iemand met (een verleden van) maagkanker die geen IF meer kan aanmaken, kan pernicieuze anemie
ontwikkelen.
• Foliumzuur wordt gereduceerd tot tetrahydrofolaat (THF) en dat kan een methylgroep vangen. Die methylgroep is nodig
voor de synthese van DNA. Dit tekort resulteert in minder aanmaak van hemoglobine.
Vitamine B12 kan een andere vorm van THF omzetten in functioneel THF.
De anemie kan je wel oplossen door supplementen foliumzuur te geven, maar je moet ook altijd vit B12 geven om
neurologische stoornissen te voorkomen.
5
HERHALING FYSIOLOGIE VAN DE MENS
SAMENSTELLING VAN HET BLOED MET BEHULP VAN CENTRIFUGATIE
• Bloed (uit vene) na centrifugatie wordt het gescheiden in 3 lagen:
– Plasma (55%)
– Witte bloedcellen + bloedplaatjes = de buffy coat
– Rode bloedcellen (45%)
• Hematocriet: het volume aan rode bloedcellen uitgedrukt als percentage van het
totale volume bloed.
STAMCELLEN
• Alle celtypes zijn afkomstig van stamcellen. De stamcellen differentiëren in verschillende “lijnen”:
2
,ERYTHROPOIËSE
Pluripotente stamcel
Differentiatie, onder invloed van interleukine 3 (IL-3) en granulocyt macrofaag-
¯
colony stimulating factor (GM-CSF).
BFU-E
= Burst forming unit erythroid.
= Committed stamcel.
¯ Proliferatie, onder invloed van erythropoietine.
CFU-E
= Colony forming unit erythroid
¯ Proliferatie, onder invloed van erythropoietine.
Pro-erythroblast
¯ Differentiatie, onder invloed van erythropoietine.
Heeft nog ribosomen. Leeft 2 à 3 dagen, waarvan het grootste deel in het
Reticulocyt
beenmerg.
¯ Differentiatie + verplaatsing van beenmerg naar bloed.
Rode bloedcel Geen celorganellen meer. Leeft 90-130 dagen.
• Naarmate de cel matureert (wat 5 dagen in het totaal duurt):
- Celorganellen verdwijnen.
- RNA-synthese neemt af.
- Steeds meer hemoglobine-vorming.
à Het moment dat RBC in de circulatie komen, is er geen vertaling meer vanuit de genetische code naar eiwitten.
• Tijdens de hele erythropoïese wordt ijzer opgenomen.
Ijzer, koper, vitamine B12, foliumzuur en vitamine C zijn noodzakelijk voor de aanmaak van RBC.
3
,PATHOLOGIEËN ONTRENT DE RODE BLOEDCEL
ANEMIE
EXA: Bespreek anemie en de klinische relevantie (2015)
• Anemie:
– Is een te kort aan rode bloedcellen.
– Leidt tot een verminderde zuurstoftransport-capaciteit.
– Gemeten als hematocriet (%) of hemoglobine (g/dl).
Het laboratorium meet de hemoglobinewaarde en vergelijkt dit met de normaalverdeling (Gausscurve). Alles wat
twee standaarddeviaties boven of onder het gemiddelde ligt, is afwijkend.
Patiënt Gemiddelde hemoglobine in g/dl
Kinderen 0-5 jaar 11
Kinderen 5-12 jaar 11,5
Kinderen 12-15 jaar 12
Niet-zwangere vrouw 12
Zwangere vrouw 11
Man 130
• In gezonde omstandigheden is de aanmaak van RBC gelijk aan de afbraak. Elke dag wordt er ± 1% van de RBC vervangen.
Anemie kan ontstaat door:
– Minder aanmaak, maar evenveel verlies.
– Evenveel aanmaak, maar meer verbruik. Het lichaam kan dit gedeeltelijk compenseren door de aanmaak te
verhogen, maar als het verlies groter is dan de maximale synthesecapaciteit, treedt er toch anemie op.
• Symptomen anemie:
– Centraal:
Ø Vermoeidheid
Ø Duizelig
Ø Lage bloeddruk
– Hart:
Ø Hartkloppingen
Ø Verhoogde hartslag, om het gebrek aan zuurstoftoevoer te compenseren
Ø Snellere ademhaling
Ø Als heel ernstig: angina en hartaanval
– Huid:
Ø Bleek en gelig
Ø Koud
4
, TE WEINIG AANMAAK
EXA: Bespreek classificatie van anemie + bespreek ferriprieve anemie. (2014) (2013) (2009) (2008)
EXA: Bespreek anemie in functie van de tandheelkundige praktijk.
• Carentiële anemie:
– Tekort van stoffen nodig voor de aanmaak van RBC.
– ± 40% van de patiënten met anemie.
– 3 vormen:
Ø Ijzerdeficiëntie: ferriprieve anemie.
Ø Foliumzuurdeficiëntie
Ø Vitamine B12-deficiëntie: pernicieuze anemie.
• Klinische symptomen:
– Ferriprivie
– Perniciosa
– Sicca
– Candida albicans
– Prothese
FERRIPRIEVE ANEMIE
• Hemoglobine bevat ijzer dat zeer oxidatief is. Om ervoor te zorgen dat ijzer niet met andere atomen zou reageren, zit
het ijzeratoom gevangen in een porfyrinering.
Elke hemoglobinemolecule bestaat uit 4 subeenheden: 2 α-ketens en 2 β-ketens. Elke Hb bevat dus 4 ijzeratomen.
Als zuurstof gebonden wordt, verandert de kleur van donkerrood naar helderrood. Dit maakt het voor de tandarts
duidelijk of een bloeding arterieel of veneus is.
Voor de synthese van Hb is ijzer nodig. 1-2 mg ijzer per dag wordt opgenomen en 1-2 mg per dag wordt verloren.
Het meeste ijzer is aanwezig in de RBC.
Veel ijzer in de spieren, gebonden aan myoglobine.
Een beetje ijzer circuleert in het plasma, gebonden aan transferrine.
Als je per dag 1/100e van je rode bloedcellen zou verliezen dan verlies je 25 mg ijzer per dag. Dit is substantieel meer
dan dat je opneemt per dag.
® Als je systematisch ook maar een klein beetje bloed verliest, dan dalen je ijzerreserves ® Ferriprieve anemie.
• Oorzaken ferriprieve anemie:
– Overmatig verlies:
Ø Chronisch bloedverlies : gastro-intestinaal, menstruatie
Ø Herhaalde zwangerschappen
Ø Te veel bloed doneren
– Te geringe opname:
Ø Slechte opname door HCl-tekort
Ø Intestinale slechte opname (coeliakie)
Ø Ijzer complexerende stoffen
– Onvoldoende ijzer in voeding:
Ø Weinig frequent bij Westers voedingspatroon
PERNICIEUZE ANEMIE
• Vitamine B12 is vooral aanwezig in dierlijke eiwitten. De maag maakt het enzym Intrinsic Factor (IF) aan op de opname
te verbeteren. Iemand met (een verleden van) maagkanker die geen IF meer kan aanmaken, kan pernicieuze anemie
ontwikkelen.
• Foliumzuur wordt gereduceerd tot tetrahydrofolaat (THF) en dat kan een methylgroep vangen. Die methylgroep is nodig
voor de synthese van DNA. Dit tekort resulteert in minder aanmaak van hemoglobine.
Vitamine B12 kan een andere vorm van THF omzetten in functioneel THF.
De anemie kan je wel oplossen door supplementen foliumzuur te geven, maar je moet ook altijd vit B12 geven om
neurologische stoornissen te voorkomen.
5
