WEEK 2 H18 K&C
SLE
SLE: inflammatoire, multisysteem auto-immuunziekte met huiduitslag en
gewrichtspijn, cerebrale en renale problemen kunnen ook ontstaan.
EPIDEMIOLOGIE EN ETIOLOGIE
Epidemiologie:
- 9:1 – vrouw:man
- Piekleeftijd: 20-40 jaar
- Prevlantie hoogst bij Afrikaanse/Caribische vrouwen, in andere populaties
tussen 1:1000/1:10000
Etiologie:
Oorzaak is onbekend maar wel verschillende predisponerende factoren:
- Genetica: HLA gen
- Vrouwen in pre-menopauze vaakst
getroffen
- Medicijnen
- UV: kan uitbarstingen van SLE
veroorzaken
- EBV
Pathogenese
Als cellen doodgaan door apoptose blijven
kleine zelf-antigenen (nucleaire deeltjes) over
die normaal gezien worden door het
immuunsysteem. Deze worden niet goed
verwijderd, waardoor de tolerantie wordt
doorbroken en de auto-antigenen naar
lymfoïd weefsel gaan en een auto-
immuunreactie veroorzaken. Deze reactie
bestaat uit:
- Auto-antilichamen vormen circulerende
complexen of binden direct aan
weefsels
- Activering van complement en
instroom van neutrofielen:
ontsteking
- Abnormale cytokineproductie: IL-10
en TNF-
- Vorming auto-antilichamen (IgG)
Pathologie
Bij SLE in de huid en nieren is er sprake van bovenstaande immuunreactie. In
andere weefsels wordt vaak vasculitis gezien door neerslaan immuuncomplexen
op vaatwand. Het synovium van gewrichten kan oedemateus zijn en
immuuncomplexen bevatten
,Klinische kenmerken
De meeste patiënten hebben last van vermoeidheid, atralgie en/of
huidproblemen. Grote organen kunnen ook aangedaan zijn
Algemene kenmerken:
- Koorts, malaise en vermoeidheid: correleren niet met ziekteactiviteit
Gewrichten en spieren:
- 90% van patiënten
- Symptomen die lijken op RA: symmetrische artralgie kleine gewricht
- Aangedane gewrichten zien er vaak klinisch normaal uit
- Myalgie 50%, myositis 5%
Huid
- 85% van gevallen
- Vlindervormig erytheem op wangen van gezicht en over neusbrug
- Vasculitische laesies op vingertoppen en rond nagelplooien, purpura en
urticaria
- 40-50% lichtgevoelig (Ro antilichamen positief)
- Raynaud komt vaak voor
- Licedo reticularis, palmaire en plantaire huiduitslag, alopecia
- Discoïde lupus: alleen huid betrokken
Longen
- 50% krijgt last van longen
- Recidiverende pleuritis en pleurale effussies komen meest voor, vaak
bilateraal
- Pneumonitis en atelectase
- Krimpende longsyndroom (neuromusculaire basis?)
Hart en cardiovasculair systeem
- 25% van de gevallen
- Pericarditis met pericardiale effusies
- Milde myocarditis hartritmestoornissen (aritmieën)
- Verhoogde frequentie ischemische hartziekten en CVA’s
Nieren
- 30% van de gevallen
- Regelmatig urine controleren op bloed en eiwitten (proteïnurie)
Zenuwstelsel
- 60% van de gevallen
- Symptomen fluctueren vaak
- Depressies, epilepsie, migraine, aseptische meningitis,
hersenzenuwlaesies, cerebrovasculaire aandoening (gevolg van vasculitis
of afzetting immuuncomplexen)
Ogen
- Retinale vasculitis kan infarcten en bloedingen veroorzaken
- Secundaire syndroom van Sjörgen in 15% van de gevallen
Maagdarmstelsel
- Mondzweren
,- Dunne darm aandoeningen (infarct of perforatie door vasculitis)
- Betrokkenheid lever en pancreas komen niet vaak voor
, ONDERZOEKEN
Bloed
Volledig bloedbeeld
- Leukopenie, lymfopenie en/of trombocyopenie
- Anemie a.g.v. chronische ziekte of autoimmuunhemolytische anemie komt
vaak voor
- ESR verhoogd i.v.t. ziekteactiviteit
- CRP gewoonlijk normaal (verhoogd pijn pleuritis, peritonitis, artritis of
infectie)
Ureum en creatine:
- Stijgen alleen als nierziekte gevorderd is
- serumalbumine of urineabumine/creatine zijn indicatoren voor lupus-
nefritis
Autoantilichamen
- ANA, anti-dsDNA, Anti-Ro, anti-Sm en anti-La
Serumcomplement
- C3 en C4 zijn verlaagd tijdens actieve ziekte
Histologie en diagnostische beeldvorming
- Afzetting IgG en complement worden waargenomen in biopsieën van
nieren en de huid
- CT-scans van hersenen laten soms infarcten of bloedingen zien
(hersenatrofie tekenen)
BEHEER
Behandeling
- Levensstijl: cardiovasculaire risicofactoren en UV-straling
- NSAIDs: symptomen verminderen
- Corticosteroïden:
o Cutane lupus
o Ernstige opflakkeringen van artritis, pleuritis of pericarditis met
enkelvoudig IM met langwerkende corticosteroïden of korte kuren
met orale corticosteroïden.
o Hoge dosis orale corticosteroïden: nier/hersenaandoeningen (met
immunosupressiva) en ernstige hemolytische anemie of
trombocytopenie
o Retuximab en belimumab vooral in refractaire gevallen
Prognose
- Episodisch beloop met exacerbaties en volledige remissies die lang kunnen
aanhouden
- Kan soms chronisch van aard zijn
- 10 jaarsoverleving: 90%
- Sterftegevallen vroeg stadium: nier of hersenziekte of infectie
- Sterftegevallen later stadium: coronaire hartziekte en beroerte
- Progressieve gewrichtsdestructie is zeldzaam
Zwangerschap
- Vruchtbaarheid normaal behalve bij ernstige ziekte
SLE
SLE: inflammatoire, multisysteem auto-immuunziekte met huiduitslag en
gewrichtspijn, cerebrale en renale problemen kunnen ook ontstaan.
EPIDEMIOLOGIE EN ETIOLOGIE
Epidemiologie:
- 9:1 – vrouw:man
- Piekleeftijd: 20-40 jaar
- Prevlantie hoogst bij Afrikaanse/Caribische vrouwen, in andere populaties
tussen 1:1000/1:10000
Etiologie:
Oorzaak is onbekend maar wel verschillende predisponerende factoren:
- Genetica: HLA gen
- Vrouwen in pre-menopauze vaakst
getroffen
- Medicijnen
- UV: kan uitbarstingen van SLE
veroorzaken
- EBV
Pathogenese
Als cellen doodgaan door apoptose blijven
kleine zelf-antigenen (nucleaire deeltjes) over
die normaal gezien worden door het
immuunsysteem. Deze worden niet goed
verwijderd, waardoor de tolerantie wordt
doorbroken en de auto-antigenen naar
lymfoïd weefsel gaan en een auto-
immuunreactie veroorzaken. Deze reactie
bestaat uit:
- Auto-antilichamen vormen circulerende
complexen of binden direct aan
weefsels
- Activering van complement en
instroom van neutrofielen:
ontsteking
- Abnormale cytokineproductie: IL-10
en TNF-
- Vorming auto-antilichamen (IgG)
Pathologie
Bij SLE in de huid en nieren is er sprake van bovenstaande immuunreactie. In
andere weefsels wordt vaak vasculitis gezien door neerslaan immuuncomplexen
op vaatwand. Het synovium van gewrichten kan oedemateus zijn en
immuuncomplexen bevatten
,Klinische kenmerken
De meeste patiënten hebben last van vermoeidheid, atralgie en/of
huidproblemen. Grote organen kunnen ook aangedaan zijn
Algemene kenmerken:
- Koorts, malaise en vermoeidheid: correleren niet met ziekteactiviteit
Gewrichten en spieren:
- 90% van patiënten
- Symptomen die lijken op RA: symmetrische artralgie kleine gewricht
- Aangedane gewrichten zien er vaak klinisch normaal uit
- Myalgie 50%, myositis 5%
Huid
- 85% van gevallen
- Vlindervormig erytheem op wangen van gezicht en over neusbrug
- Vasculitische laesies op vingertoppen en rond nagelplooien, purpura en
urticaria
- 40-50% lichtgevoelig (Ro antilichamen positief)
- Raynaud komt vaak voor
- Licedo reticularis, palmaire en plantaire huiduitslag, alopecia
- Discoïde lupus: alleen huid betrokken
Longen
- 50% krijgt last van longen
- Recidiverende pleuritis en pleurale effussies komen meest voor, vaak
bilateraal
- Pneumonitis en atelectase
- Krimpende longsyndroom (neuromusculaire basis?)
Hart en cardiovasculair systeem
- 25% van de gevallen
- Pericarditis met pericardiale effusies
- Milde myocarditis hartritmestoornissen (aritmieën)
- Verhoogde frequentie ischemische hartziekten en CVA’s
Nieren
- 30% van de gevallen
- Regelmatig urine controleren op bloed en eiwitten (proteïnurie)
Zenuwstelsel
- 60% van de gevallen
- Symptomen fluctueren vaak
- Depressies, epilepsie, migraine, aseptische meningitis,
hersenzenuwlaesies, cerebrovasculaire aandoening (gevolg van vasculitis
of afzetting immuuncomplexen)
Ogen
- Retinale vasculitis kan infarcten en bloedingen veroorzaken
- Secundaire syndroom van Sjörgen in 15% van de gevallen
Maagdarmstelsel
- Mondzweren
,- Dunne darm aandoeningen (infarct of perforatie door vasculitis)
- Betrokkenheid lever en pancreas komen niet vaak voor
, ONDERZOEKEN
Bloed
Volledig bloedbeeld
- Leukopenie, lymfopenie en/of trombocyopenie
- Anemie a.g.v. chronische ziekte of autoimmuunhemolytische anemie komt
vaak voor
- ESR verhoogd i.v.t. ziekteactiviteit
- CRP gewoonlijk normaal (verhoogd pijn pleuritis, peritonitis, artritis of
infectie)
Ureum en creatine:
- Stijgen alleen als nierziekte gevorderd is
- serumalbumine of urineabumine/creatine zijn indicatoren voor lupus-
nefritis
Autoantilichamen
- ANA, anti-dsDNA, Anti-Ro, anti-Sm en anti-La
Serumcomplement
- C3 en C4 zijn verlaagd tijdens actieve ziekte
Histologie en diagnostische beeldvorming
- Afzetting IgG en complement worden waargenomen in biopsieën van
nieren en de huid
- CT-scans van hersenen laten soms infarcten of bloedingen zien
(hersenatrofie tekenen)
BEHEER
Behandeling
- Levensstijl: cardiovasculaire risicofactoren en UV-straling
- NSAIDs: symptomen verminderen
- Corticosteroïden:
o Cutane lupus
o Ernstige opflakkeringen van artritis, pleuritis of pericarditis met
enkelvoudig IM met langwerkende corticosteroïden of korte kuren
met orale corticosteroïden.
o Hoge dosis orale corticosteroïden: nier/hersenaandoeningen (met
immunosupressiva) en ernstige hemolytische anemie of
trombocytopenie
o Retuximab en belimumab vooral in refractaire gevallen
Prognose
- Episodisch beloop met exacerbaties en volledige remissies die lang kunnen
aanhouden
- Kan soms chronisch van aard zijn
- 10 jaarsoverleving: 90%
- Sterftegevallen vroeg stadium: nier of hersenziekte of infectie
- Sterftegevallen later stadium: coronaire hartziekte en beroerte
- Progressieve gewrichtsdestructie is zeldzaam
Zwangerschap
- Vruchtbaarheid normaal behalve bij ernstige ziekte
