Samenvatting module Kind deel
2
Vervolgopleiding
Kinderverpleegkunde
,Inhoudsopgave
8. Erfelijke stofwisselingsziekten (metabool).................................................................................................. 3
9. Diabetes.................................................................................................................................................... 6
10a. Verworven hartaandoeningen.............................................................................................................. 26
10b. Ritme en geleidingsstoornissen............................................................................................................ 36
11. Nieraandoeningen bij kinderen.............................................................................................................. 42
12. Intoxicaties bij kinderen......................................................................................................................... 53
13. Shock..................................................................................................................................................... 55
14a. Infectieziekten bij kinderen.................................................................................................................. 59
14b. Infectiepreventie bij veelvoorkomende infecties..................................................................................63
15a. Stollingscascade en veel voorkomende ziektebeelden...........................................................................64
15b. Verhoogde bloedingsneiging bij kinderen............................................................................................. 69
15c. Intravasale toegangswegen................................................................................................................... 71
16a. Neurologische aandoeningen............................................................................................................... 73
16b. Verpleegkundige zorg neurologie......................................................................................................... 84
16c. Epilepsie............................................................................................................................................... 86
17. Autisme spectrum stoornis en ADHD...................................................................................................... 92
,8. Erfelijke stofwisselingsziekten (metabool)
GSD
'Glycogeen stapelingsziekte type 1' wordt afgekort tot 'GSD 1'. Daarbij kan suiker wel
worden opgeslagen, maar het niet kan worden vrijgemaakt uit de opslag in het lichaam
Glycogeenstapelingsziekte I is erfelijk. Je kunt de aandoening krijgen als je van beide ouders
de fout in het gen erft autosomaal recessieve overerving.
Normal glucose metabolism between meals
- Tussen perioden van eten geen direct aanbod van glucose
- Lichaam maakt glucose vrij uit glycogeen in de lever = glycogenolyse, met behulp van
het enzym Glucose-6- phosphatase.
- Als glycogeen in lever op is over op gluconeogenese: glucose uit bijvoorbeeld vet en
eiwit. Ook hierbij speelt het enzym glucose-6-fosfatase de centrale rol.
Glucose metabolism between meals in case of GSD 1
- Bij GSDI is er sprake van onvoldoende werking van het enzyme G6P.
- Omdat dit enzym zowel in de glycogenolyse als in de gluconeogenese de centrale rol
speelt, ontwikkelen GSDI patiënten tijdens vasten erg snel hypoglykemieën.
Behandeling GSDI
- Dieetbehandeling gericht op continue aanvoer van koolhydraten
- Kleine hoeveelheden fructose en galactose (kan leiden tot lactaat productie)
- Voornamelijk glucose, maltose, maltodextrine of zetmeel.
- Bij ziekte (koorts/braken/diarree) ligt de glucose behoefte hoger.
Doel
- Voldoende glucose voor een normale bloedsuiker
- Niet te veel glucose om stapeling van glycogeen in de lever te voorkomen
Dieetkenmerken GSD 1
- Dieet voor 65-70% uit koolhydraten.
- Vetbeperkt
- Voorkomen overbelasten nierfunctie door:
o Tot 20 jaar normale eiwitintake aangehouden
o Daarna matiging eiwitinname
- Om de glucose spiegel op peil te houden elke 2-4 uur eten (m.b.v. sondevoeding
snachts)
- Met langzame koolhydraten kan bij patiënten met GSDI de vastenperiode verlengd
worden tot 4-8 uur
- Met complexe “langzame” koolhydraten kan de vastenduur verengd worden en de
maaltijdfrequentie verlaagd.
- Maizena/Glycosade voor de nacht zorgt voor langzame afgifte van glucose gedurende
een aantal uren. M.u.v. mensen met darmziekten.
, GSDIII
- Patiënten hebben een gestoorde glycogenolyse en een normale gluconeogenese
- Langere vastentolerantie dan patiënten met GSDI
- Niet volledig afhankelijk van de exogene aanvoer van koolhydraten.
- Naast hypoglykemie een versterkte ketogenese en gluconeogenese.
- Bij kinderen ’s nachts continue sondevoeding met een vaste hoeveelheid
koolhydraten voor normoglykemie en adequate groei.
- Eiwitrijke voeding om de afbraak van spierweefsel voor de gluconeogenese te
voorkomen
- Adequate koolhydraattoevoer om minder afhankelijk te zijn van de gluconeogenese.
- Ketonen meten om een beeld te krijgen van gluconeogenese en ketogenese:
indirecte aanwijzing dat het lichaam aanspraak maakt op het eigen spierweefsel.
Doel dieetbehandeling
Ketonen: < 0.3mmol/l
Dieetrichtlijnen
- Voornamelijk complexe koolhydraten
- Hogere eiwit inname m.b.v. dieetpreparaten
Opnames GSD
Het komt regelmatig voor dat GSD patiënten worden opgenomen in het ziekenhuis. Dit kan
verschillende redenen hebben.
- Voor evaluatie van het dieet en de nodige aanpassingen. Dexcom voor het continu
registreren van de bloedglucose concentratie.
- Aanpassingen in dieet. Bijvoorbeeld van sv naar gewone voeding
- Voor voorbereiding op een ingreep en na ingreep
o Ziekteplan en het noodprotocol
o Niet nuchter mogen zijn
o Glucose- infuus voor een ingreep
o Sondevoeding na een ingreep
Metabole ontsporing
- Bij ziekte; koorts/griep/infectie/ braken/diarree
- Katabole toestand te voorkomen
- Noodprotocol en het ziekteplan
- Bij koorts hogere behoefte
- Sondevoeding of glucose infuus
Noodoplossing
- Oplossing van ORS met Fantomalt.
- Beginnen met een bolus
- Na het stoppen van de sondevoeding of de noodoplossing is het dan van belang om
binnen 15 minuten een maaltijd te nuttigen.
2
Vervolgopleiding
Kinderverpleegkunde
,Inhoudsopgave
8. Erfelijke stofwisselingsziekten (metabool).................................................................................................. 3
9. Diabetes.................................................................................................................................................... 6
10a. Verworven hartaandoeningen.............................................................................................................. 26
10b. Ritme en geleidingsstoornissen............................................................................................................ 36
11. Nieraandoeningen bij kinderen.............................................................................................................. 42
12. Intoxicaties bij kinderen......................................................................................................................... 53
13. Shock..................................................................................................................................................... 55
14a. Infectieziekten bij kinderen.................................................................................................................. 59
14b. Infectiepreventie bij veelvoorkomende infecties..................................................................................63
15a. Stollingscascade en veel voorkomende ziektebeelden...........................................................................64
15b. Verhoogde bloedingsneiging bij kinderen............................................................................................. 69
15c. Intravasale toegangswegen................................................................................................................... 71
16a. Neurologische aandoeningen............................................................................................................... 73
16b. Verpleegkundige zorg neurologie......................................................................................................... 84
16c. Epilepsie............................................................................................................................................... 86
17. Autisme spectrum stoornis en ADHD...................................................................................................... 92
,8. Erfelijke stofwisselingsziekten (metabool)
GSD
'Glycogeen stapelingsziekte type 1' wordt afgekort tot 'GSD 1'. Daarbij kan suiker wel
worden opgeslagen, maar het niet kan worden vrijgemaakt uit de opslag in het lichaam
Glycogeenstapelingsziekte I is erfelijk. Je kunt de aandoening krijgen als je van beide ouders
de fout in het gen erft autosomaal recessieve overerving.
Normal glucose metabolism between meals
- Tussen perioden van eten geen direct aanbod van glucose
- Lichaam maakt glucose vrij uit glycogeen in de lever = glycogenolyse, met behulp van
het enzym Glucose-6- phosphatase.
- Als glycogeen in lever op is over op gluconeogenese: glucose uit bijvoorbeeld vet en
eiwit. Ook hierbij speelt het enzym glucose-6-fosfatase de centrale rol.
Glucose metabolism between meals in case of GSD 1
- Bij GSDI is er sprake van onvoldoende werking van het enzyme G6P.
- Omdat dit enzym zowel in de glycogenolyse als in de gluconeogenese de centrale rol
speelt, ontwikkelen GSDI patiënten tijdens vasten erg snel hypoglykemieën.
Behandeling GSDI
- Dieetbehandeling gericht op continue aanvoer van koolhydraten
- Kleine hoeveelheden fructose en galactose (kan leiden tot lactaat productie)
- Voornamelijk glucose, maltose, maltodextrine of zetmeel.
- Bij ziekte (koorts/braken/diarree) ligt de glucose behoefte hoger.
Doel
- Voldoende glucose voor een normale bloedsuiker
- Niet te veel glucose om stapeling van glycogeen in de lever te voorkomen
Dieetkenmerken GSD 1
- Dieet voor 65-70% uit koolhydraten.
- Vetbeperkt
- Voorkomen overbelasten nierfunctie door:
o Tot 20 jaar normale eiwitintake aangehouden
o Daarna matiging eiwitinname
- Om de glucose spiegel op peil te houden elke 2-4 uur eten (m.b.v. sondevoeding
snachts)
- Met langzame koolhydraten kan bij patiënten met GSDI de vastenperiode verlengd
worden tot 4-8 uur
- Met complexe “langzame” koolhydraten kan de vastenduur verengd worden en de
maaltijdfrequentie verlaagd.
- Maizena/Glycosade voor de nacht zorgt voor langzame afgifte van glucose gedurende
een aantal uren. M.u.v. mensen met darmziekten.
, GSDIII
- Patiënten hebben een gestoorde glycogenolyse en een normale gluconeogenese
- Langere vastentolerantie dan patiënten met GSDI
- Niet volledig afhankelijk van de exogene aanvoer van koolhydraten.
- Naast hypoglykemie een versterkte ketogenese en gluconeogenese.
- Bij kinderen ’s nachts continue sondevoeding met een vaste hoeveelheid
koolhydraten voor normoglykemie en adequate groei.
- Eiwitrijke voeding om de afbraak van spierweefsel voor de gluconeogenese te
voorkomen
- Adequate koolhydraattoevoer om minder afhankelijk te zijn van de gluconeogenese.
- Ketonen meten om een beeld te krijgen van gluconeogenese en ketogenese:
indirecte aanwijzing dat het lichaam aanspraak maakt op het eigen spierweefsel.
Doel dieetbehandeling
Ketonen: < 0.3mmol/l
Dieetrichtlijnen
- Voornamelijk complexe koolhydraten
- Hogere eiwit inname m.b.v. dieetpreparaten
Opnames GSD
Het komt regelmatig voor dat GSD patiënten worden opgenomen in het ziekenhuis. Dit kan
verschillende redenen hebben.
- Voor evaluatie van het dieet en de nodige aanpassingen. Dexcom voor het continu
registreren van de bloedglucose concentratie.
- Aanpassingen in dieet. Bijvoorbeeld van sv naar gewone voeding
- Voor voorbereiding op een ingreep en na ingreep
o Ziekteplan en het noodprotocol
o Niet nuchter mogen zijn
o Glucose- infuus voor een ingreep
o Sondevoeding na een ingreep
Metabole ontsporing
- Bij ziekte; koorts/griep/infectie/ braken/diarree
- Katabole toestand te voorkomen
- Noodprotocol en het ziekteplan
- Bij koorts hogere behoefte
- Sondevoeding of glucose infuus
Noodoplossing
- Oplossing van ORS met Fantomalt.
- Beginnen met een bolus
- Na het stoppen van de sondevoeding of de noodoplossing is het dan van belang om
binnen 15 minuten een maaltijd te nuttigen.
