2023
Problemen van
longen,
bloedvormende
organen en nieren
Blokboek Partim
Hematologie
, Inhoudstafel
LEERDOELEN 3
ALGEMENE DOELSTELLING 5
1. INLEIDING 6
1. PARATE KENNIS 6
2. NORMALE BLOEDAANMAAK IN HET BEENMERG 7
2.1 VAN STAMCEL TOT COMMITTED PROGENITOR CELLS 7
2.2 MORFOLOGISCHE VERANDERINGEN BIJ DIFFERENTIATIE 7
2.3 BEENMERGPUNCTIE EN BIOPSIE 8
2.4 DE RODE CELLIJN 9
DE LEUKOCYTAIRE CELLIJN 11
DE TROMBOCYTAIRE CELLIJN 12
3. UITRIJPINGSAFWIJKINGEN : DE BASIS VAN BLOEDZIEKTEN 13
SAMENVATTING HFDST 1 INLEIDING 14
2. ANEMIE 15
2.1 DEFINITIE: 15
2.2 SYMPTOMATOLOGIE 15
2.3 INDELING IN DIFFERENTIAAL DIAGNOSE: 16
2.3.1 DE PATHOGENETISCHE INDELING: 16
2.3.2 INDELING OP MORFOLOGIE MAAKT GEBRUIK VAN HET CELVOLUME MCV: 16
2.4 MICROCYTAIRE ANEMIEËN 17
2.4.1 FERRIPRIEVE ANEMIE 17
2.4.2 CHRONISCH INFLAMMATOIRE ANEMIE 21
MICROCYTAIRE ANEMIE ZONDER IJZERGEBREK 21
2.4.3 SIDEROBLASTENANEMIE 21
2.4.4 HEMOGLOBINOPATHIEËN 22
2.5 NORMOCYTAIRE ANEMIE 28
2.5.1 ONVOLDOENDE AANMAAK : NIERINSUFFICIENTIE 28
2.5.2 ONVOLDOENDE AANMAAK : ENDOCRIENE AFWIJKINGEN 28
2.5.3 VERLIES : BLOEDING 28
2..5.4 AFBRAAK : HEMOLYTISCHE ANEMIE 29
2.6 MACROCYTAIRE ANEMIE: 36
2.6.1 VITAMINE B12 TEKORT: 36
2.6.2 FOLIUMZUURTEKORT 37
2.6.3 MACROCYTAIRE ANEMIEËN MET EEN NORMAAL FOLIUMZUUR EN VITAMINE B12: 37
SAMENVATTING HFDST 2 : ANEMIE 38
3. CYTOPENIE 42
3.1 DEFINITIES EN FYSIOLOGIE 42
3.2 VERHOOGDE AFBRAAK: HYPERSPLENIE 43
3.2.1 OORZAKEN 43
3.3 VERHOOGDE AFBRAAK : MYELODYSPLASIE 44
3.3.1 KLINIEK: 44
3.3.2 PATHOFYSIOLOGIE: 44
3.3.3 DIAGNOSE: 44
3.3.4 BEHANDELING: 45
3.4 VERMINDERDE AANMAAK : PANCYTOPENIE 46
3.5 VERMINDERDE AANMAAK : VERWORVEN APLASIE 47
3.4.1 OORZAKEN 47
3.4.2 KLINIEK 48
3.4.3 BEHANDELING 48
3.5 BEENMERG INVASIE 49
3.6 AGRANULOCYTOSE EN NEUTROPENIE 49
3.4.1 OORZAKEN 49
3.4.2 KLINIEK 49
,3.4.3 BEHANDELING EN PREVENTIE 50
3.7 THROMBOPENIE 52
3.7.1 PSEUDOTHROMBOPENIE 52
3.7.2 GEDAALDE AANMAAK 52
3.7.3 ABNORMALE DISTRIBUTIE 53
3.7.4 VERHOOGDE AFBRAAK 53
SAMENVATTING HFDST 3 CYTOPENIE 55
4. MYELOPROLIFERATIEVE ZIEKTEN 57
4.1 DE CHRONISCHE MYELOPROLIFERATIEVE ZIEKTEN 57
4.1.1 DE POLYCYTHEMIEËN 57
4.1.2 MYELOFIBROSE MET MYELOÏDE METAPLASIE (MMM) 62
4.1.3 ESSENTIËLE TROMBOCYTHEMIE 63
4.1.4 CHRONISCHE MYELOÏDE LEUKEMIE: CML 65
4.2 MYELODYSPLASTISCHE SYNDROMEN EN DE ACUTE LEUKEMIEËN 67
4.2.1 MYELODYSPLASTISCHE SYNDROMEN (MDS) CFR. HOOFDSTUK 3 67
4.2.2 DE ACUTE LEUKEMIEËN 67
4.2.3 ALARMTEKENS BIJ ACUTE LEUKEMIE EN MDS = DRINGENDE VERWIJZING NAAR HEMATOLOGIE: 71
SAMENVATTING HFDST 4 : MYELOPROLIFERATIEVE ZIEKTE 72
5. LYMFOPROLIFERATIEVE AANDOENINGEN 73
5.1 ALGEMENE BESCHOUWINGEN BIJ LYMFEKLIERZWELLING 73
5.1.1 OORZAKEN VAN LYMFEKLIERZWELLING 73
5.1.2 HET DIAGNOSTISCH BELEID BIJ LYMFEKLIERZWELLING 74
5.2 MALIGNE LYMFOPROLIFERATIES 76
5.2.1 ALGEMENE INDELING 76
5.2.2 DE NON-HODGKIN LYMFOMEN 78
5.2.3 DE ZIEKTE VAN HODGKIN 81
5.2.4 DE CHRONISCHE LYMFATISCHE LEUKEMIEËN 84
SAMENVATTING HFDST 5 : LYMFOPROLIFERATIEVE AANDOENINGEN 88
6. MONOCLONALE GAMMAPATHIEËN 89
6.1 INLEIDING 89
6.2 HET MULTIPEL MYELOOM (MM) OF ZIEKTE VAN KAHLER 91
6.2.1 ETIOLOGIE EN VOORKOMEN 91
6.2.2 FYSIOPATHOLOGIE 91
6.2.3 KLACHTEN EN LICHAMELIJKE AFWIJKINGEN 92
6.2.4 AFWIJKINGEN IN DE BIOLOGIE 93
6.2.5 RADIOLOGISCHE AFWIJKINGEN 93
6.2.6 DIAGNOSE 94
6.2.7 ZIEKTESTADIUM EN -PROGNOSE 94
6.2.8 THERAPIE 95
6.3 PRIMAIRE MACROGLOBULINEMIE OF ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM 97
6.3.1 KLACHTEN EN LICHAMELIJKE AFWIJKINGEN 97
6.3.2 BLOED EN BEENMERG 97
6.3.3 DIAGNOSE 97
6.3.4 PROGNOSE EN THERAPIE 98
6.4 HEAVY CHAIN DISEASE 98
6.5 LIGHT CHAIN DISEASE 98
6.6 AMYLOIDOSE 99
SAMENVATTING HFDST 6 : MONOCLONALE GAMMAPATHIEËN 100
7. HEMOSTASE EN STOLLING 102
7.1 NORMALE BLOEDSTOLLING 103
1) VASOCONSTRICTIE 103
2) PRIMAIRE HEMOSTASE (THROMBOCYTEN, VON WILLEBRAND FACTOR) 103
3) SECUNDAIRE HEMOSTASE (STOLLINGSFACTOREN) 103
4) ANTISTOLLING EN FIBRINOLYSE 103
GENEESKUNDE : 1E MA: HEMATOLOGIE 1
, 7.2 LABO-DIAGNOSTIEK : ONDERZOEK BIJ BLOEDINGSDIATHESE 106
7.1.1 ANAMNESE EN FYSIEK ONDERZOEK 106
7.1.2 LABORATORIUM 106
7.3 ZIEKTEBEELDEN : BLOEDING EN TROMBOSE 110
7.3.1 BLOEDING : HEMORRAGISCHE DIATHESE 110
7.2.2 THROMBOSE 110
SLUIT ALTIJD EERST ANDER MOGELIJKE OORZAKEN UIT. VOORDAT JE DENKT AAN STOLLINGSSTOORNISSEN 128
DIFFERENTIAAL DIAGNOSE 129
1. VERTREK VANUIT VERHAAL 129
2. VERTREK VANUIT KLINIEK 130
3. VERTREK VANUIT BLOED 131
CASUS 1 132
CASUS 2 133
CASUS 3 134
CASUS 4 135
CASUS 5 136
GENEESKUNDE : 1E MA: HEMATOLOGIE 2
Problemen van
longen,
bloedvormende
organen en nieren
Blokboek Partim
Hematologie
, Inhoudstafel
LEERDOELEN 3
ALGEMENE DOELSTELLING 5
1. INLEIDING 6
1. PARATE KENNIS 6
2. NORMALE BLOEDAANMAAK IN HET BEENMERG 7
2.1 VAN STAMCEL TOT COMMITTED PROGENITOR CELLS 7
2.2 MORFOLOGISCHE VERANDERINGEN BIJ DIFFERENTIATIE 7
2.3 BEENMERGPUNCTIE EN BIOPSIE 8
2.4 DE RODE CELLIJN 9
DE LEUKOCYTAIRE CELLIJN 11
DE TROMBOCYTAIRE CELLIJN 12
3. UITRIJPINGSAFWIJKINGEN : DE BASIS VAN BLOEDZIEKTEN 13
SAMENVATTING HFDST 1 INLEIDING 14
2. ANEMIE 15
2.1 DEFINITIE: 15
2.2 SYMPTOMATOLOGIE 15
2.3 INDELING IN DIFFERENTIAAL DIAGNOSE: 16
2.3.1 DE PATHOGENETISCHE INDELING: 16
2.3.2 INDELING OP MORFOLOGIE MAAKT GEBRUIK VAN HET CELVOLUME MCV: 16
2.4 MICROCYTAIRE ANEMIEËN 17
2.4.1 FERRIPRIEVE ANEMIE 17
2.4.2 CHRONISCH INFLAMMATOIRE ANEMIE 21
MICROCYTAIRE ANEMIE ZONDER IJZERGEBREK 21
2.4.3 SIDEROBLASTENANEMIE 21
2.4.4 HEMOGLOBINOPATHIEËN 22
2.5 NORMOCYTAIRE ANEMIE 28
2.5.1 ONVOLDOENDE AANMAAK : NIERINSUFFICIENTIE 28
2.5.2 ONVOLDOENDE AANMAAK : ENDOCRIENE AFWIJKINGEN 28
2.5.3 VERLIES : BLOEDING 28
2..5.4 AFBRAAK : HEMOLYTISCHE ANEMIE 29
2.6 MACROCYTAIRE ANEMIE: 36
2.6.1 VITAMINE B12 TEKORT: 36
2.6.2 FOLIUMZUURTEKORT 37
2.6.3 MACROCYTAIRE ANEMIEËN MET EEN NORMAAL FOLIUMZUUR EN VITAMINE B12: 37
SAMENVATTING HFDST 2 : ANEMIE 38
3. CYTOPENIE 42
3.1 DEFINITIES EN FYSIOLOGIE 42
3.2 VERHOOGDE AFBRAAK: HYPERSPLENIE 43
3.2.1 OORZAKEN 43
3.3 VERHOOGDE AFBRAAK : MYELODYSPLASIE 44
3.3.1 KLINIEK: 44
3.3.2 PATHOFYSIOLOGIE: 44
3.3.3 DIAGNOSE: 44
3.3.4 BEHANDELING: 45
3.4 VERMINDERDE AANMAAK : PANCYTOPENIE 46
3.5 VERMINDERDE AANMAAK : VERWORVEN APLASIE 47
3.4.1 OORZAKEN 47
3.4.2 KLINIEK 48
3.4.3 BEHANDELING 48
3.5 BEENMERG INVASIE 49
3.6 AGRANULOCYTOSE EN NEUTROPENIE 49
3.4.1 OORZAKEN 49
3.4.2 KLINIEK 49
,3.4.3 BEHANDELING EN PREVENTIE 50
3.7 THROMBOPENIE 52
3.7.1 PSEUDOTHROMBOPENIE 52
3.7.2 GEDAALDE AANMAAK 52
3.7.3 ABNORMALE DISTRIBUTIE 53
3.7.4 VERHOOGDE AFBRAAK 53
SAMENVATTING HFDST 3 CYTOPENIE 55
4. MYELOPROLIFERATIEVE ZIEKTEN 57
4.1 DE CHRONISCHE MYELOPROLIFERATIEVE ZIEKTEN 57
4.1.1 DE POLYCYTHEMIEËN 57
4.1.2 MYELOFIBROSE MET MYELOÏDE METAPLASIE (MMM) 62
4.1.3 ESSENTIËLE TROMBOCYTHEMIE 63
4.1.4 CHRONISCHE MYELOÏDE LEUKEMIE: CML 65
4.2 MYELODYSPLASTISCHE SYNDROMEN EN DE ACUTE LEUKEMIEËN 67
4.2.1 MYELODYSPLASTISCHE SYNDROMEN (MDS) CFR. HOOFDSTUK 3 67
4.2.2 DE ACUTE LEUKEMIEËN 67
4.2.3 ALARMTEKENS BIJ ACUTE LEUKEMIE EN MDS = DRINGENDE VERWIJZING NAAR HEMATOLOGIE: 71
SAMENVATTING HFDST 4 : MYELOPROLIFERATIEVE ZIEKTE 72
5. LYMFOPROLIFERATIEVE AANDOENINGEN 73
5.1 ALGEMENE BESCHOUWINGEN BIJ LYMFEKLIERZWELLING 73
5.1.1 OORZAKEN VAN LYMFEKLIERZWELLING 73
5.1.2 HET DIAGNOSTISCH BELEID BIJ LYMFEKLIERZWELLING 74
5.2 MALIGNE LYMFOPROLIFERATIES 76
5.2.1 ALGEMENE INDELING 76
5.2.2 DE NON-HODGKIN LYMFOMEN 78
5.2.3 DE ZIEKTE VAN HODGKIN 81
5.2.4 DE CHRONISCHE LYMFATISCHE LEUKEMIEËN 84
SAMENVATTING HFDST 5 : LYMFOPROLIFERATIEVE AANDOENINGEN 88
6. MONOCLONALE GAMMAPATHIEËN 89
6.1 INLEIDING 89
6.2 HET MULTIPEL MYELOOM (MM) OF ZIEKTE VAN KAHLER 91
6.2.1 ETIOLOGIE EN VOORKOMEN 91
6.2.2 FYSIOPATHOLOGIE 91
6.2.3 KLACHTEN EN LICHAMELIJKE AFWIJKINGEN 92
6.2.4 AFWIJKINGEN IN DE BIOLOGIE 93
6.2.5 RADIOLOGISCHE AFWIJKINGEN 93
6.2.6 DIAGNOSE 94
6.2.7 ZIEKTESTADIUM EN -PROGNOSE 94
6.2.8 THERAPIE 95
6.3 PRIMAIRE MACROGLOBULINEMIE OF ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM 97
6.3.1 KLACHTEN EN LICHAMELIJKE AFWIJKINGEN 97
6.3.2 BLOED EN BEENMERG 97
6.3.3 DIAGNOSE 97
6.3.4 PROGNOSE EN THERAPIE 98
6.4 HEAVY CHAIN DISEASE 98
6.5 LIGHT CHAIN DISEASE 98
6.6 AMYLOIDOSE 99
SAMENVATTING HFDST 6 : MONOCLONALE GAMMAPATHIEËN 100
7. HEMOSTASE EN STOLLING 102
7.1 NORMALE BLOEDSTOLLING 103
1) VASOCONSTRICTIE 103
2) PRIMAIRE HEMOSTASE (THROMBOCYTEN, VON WILLEBRAND FACTOR) 103
3) SECUNDAIRE HEMOSTASE (STOLLINGSFACTOREN) 103
4) ANTISTOLLING EN FIBRINOLYSE 103
GENEESKUNDE : 1E MA: HEMATOLOGIE 1
, 7.2 LABO-DIAGNOSTIEK : ONDERZOEK BIJ BLOEDINGSDIATHESE 106
7.1.1 ANAMNESE EN FYSIEK ONDERZOEK 106
7.1.2 LABORATORIUM 106
7.3 ZIEKTEBEELDEN : BLOEDING EN TROMBOSE 110
7.3.1 BLOEDING : HEMORRAGISCHE DIATHESE 110
7.2.2 THROMBOSE 110
SLUIT ALTIJD EERST ANDER MOGELIJKE OORZAKEN UIT. VOORDAT JE DENKT AAN STOLLINGSSTOORNISSEN 128
DIFFERENTIAAL DIAGNOSE 129
1. VERTREK VANUIT VERHAAL 129
2. VERTREK VANUIT KLINIEK 130
3. VERTREK VANUIT BLOED 131
CASUS 1 132
CASUS 2 133
CASUS 3 134
CASUS 4 135
CASUS 5 136
GENEESKUNDE : 1E MA: HEMATOLOGIE 2
