Samenvatting VSV 1 – Casus 5 Wijde pupillen
Inhoud
WC1 - Guillan Barré: dd bil Adie - bil nIII-drugs-pharma-wolfkers-trauma.............................................2
Miller Fisher syndroom.......................................................................................................................2
Kenmerken.....................................................................................................................................2
Pathofysiologie...............................................................................................................................2
Prognose.........................................................................................................................................2
Holmes Adie.......................................................................................................................................3
Kenmerken.....................................................................................................................................3
Differentiaal diagnoses – Wijde pupillen............................................................................................3
Agryll Robertson.................................................................................................................................6
Oorzaken........................................................................................................................................6
WC2 - Casuïstiek NIII - MG - Graves - Double Elevator Palsy..................................................................7
Double elevator palsy.........................................................................................................................7
Etiologie..........................................................................................................................................7
Kenmerken.....................................................................................................................................7
Differentiaal diagnoses...................................................................................................................7
Niet chirurgische behandeling........................................................................................................8
Chirurgische behandeling...............................................................................................................8
1
, WC1 - Guillan Barré: dd bil Adie - bil nIII-drugs-
pharma-wolfkers-trauma
Miller Fisher syndroom
Het Miller Fisher syndroom wordt gekenmerkt door klassieke trias oftalmoplegie, areflexie en
ataxie. Het komt vaak voor bij comateuze of subcomateuze patiënten als teken van acute
inklemming van de hersenen. Bij wakkere patiënten is het zeldzaam
Bij een patiënt met een trauma of ruimte innemend proces zal men eerder denken aan
intracraniële drukverhoging.
Bij poliklinische patiënten zal men eerder denken aan toxische oorzaken, zoals planten,
medicatie of drugs. Een van de planten die wijde, lichtstijve pupillen kunnen veroorzaken is
de Atropa belladonna (wolfkers). Bessen van deze plant bevatten atropine.
Kenmerken
- Eerste klachten meestal diplopie
- Volledige optalmoplegie binnen enkele dagen
- Areflexie
o Afname van reflexen
- Ataxie
o Ongecoördineerde en onsamenhangend verloop van bewegingen dat niet te
wijten is aan verlies van spierkracht.
- Vaak bilateraal
- Vaak gepaard met ptosis
- N. Facialis kan ook aangedaan zijn
- 1/3 patiënten met het Miller Fisher syndroom ontwikkelt zich tot Guillan Barré
syndroom, klinische verschijnselen erger (progressieve zwakte, ataxie, ect).
Pathofysiologie
Veel patiënten met het Miller Fisher syndroom hebben kort daarvoor een bovenste
luchtweginfectie doorgemaakt. De mediane tijd tussen de infectie en klinische verschijnselen
is 8 dagen. Triggers zoals een infectie of vaccinatie activeren een auto-immuunreactie.
Prognose
De prognose van het Miller Fisher syndroom is goed: het merendeel van de patiënten
herstelt spontaan binnen enkele weken. Bij 1/3 van alle patiënten ontwikkelt het zich tot
Guillan Barré syndroom. Bij deze patiënten zijn de klinische verschijnselen meestal ernstiger,
zoals progressieve zwakte, ataxie, bulbaire zwakte of respiratoire insufficiëntie. In dat geval
kan immunomodulerende therapie met intraveneuze immunoglobulines of plasmaferese
worden overwogen.
2
Inhoud
WC1 - Guillan Barré: dd bil Adie - bil nIII-drugs-pharma-wolfkers-trauma.............................................2
Miller Fisher syndroom.......................................................................................................................2
Kenmerken.....................................................................................................................................2
Pathofysiologie...............................................................................................................................2
Prognose.........................................................................................................................................2
Holmes Adie.......................................................................................................................................3
Kenmerken.....................................................................................................................................3
Differentiaal diagnoses – Wijde pupillen............................................................................................3
Agryll Robertson.................................................................................................................................6
Oorzaken........................................................................................................................................6
WC2 - Casuïstiek NIII - MG - Graves - Double Elevator Palsy..................................................................7
Double elevator palsy.........................................................................................................................7
Etiologie..........................................................................................................................................7
Kenmerken.....................................................................................................................................7
Differentiaal diagnoses...................................................................................................................7
Niet chirurgische behandeling........................................................................................................8
Chirurgische behandeling...............................................................................................................8
1
, WC1 - Guillan Barré: dd bil Adie - bil nIII-drugs-
pharma-wolfkers-trauma
Miller Fisher syndroom
Het Miller Fisher syndroom wordt gekenmerkt door klassieke trias oftalmoplegie, areflexie en
ataxie. Het komt vaak voor bij comateuze of subcomateuze patiënten als teken van acute
inklemming van de hersenen. Bij wakkere patiënten is het zeldzaam
Bij een patiënt met een trauma of ruimte innemend proces zal men eerder denken aan
intracraniële drukverhoging.
Bij poliklinische patiënten zal men eerder denken aan toxische oorzaken, zoals planten,
medicatie of drugs. Een van de planten die wijde, lichtstijve pupillen kunnen veroorzaken is
de Atropa belladonna (wolfkers). Bessen van deze plant bevatten atropine.
Kenmerken
- Eerste klachten meestal diplopie
- Volledige optalmoplegie binnen enkele dagen
- Areflexie
o Afname van reflexen
- Ataxie
o Ongecoördineerde en onsamenhangend verloop van bewegingen dat niet te
wijten is aan verlies van spierkracht.
- Vaak bilateraal
- Vaak gepaard met ptosis
- N. Facialis kan ook aangedaan zijn
- 1/3 patiënten met het Miller Fisher syndroom ontwikkelt zich tot Guillan Barré
syndroom, klinische verschijnselen erger (progressieve zwakte, ataxie, ect).
Pathofysiologie
Veel patiënten met het Miller Fisher syndroom hebben kort daarvoor een bovenste
luchtweginfectie doorgemaakt. De mediane tijd tussen de infectie en klinische verschijnselen
is 8 dagen. Triggers zoals een infectie of vaccinatie activeren een auto-immuunreactie.
Prognose
De prognose van het Miller Fisher syndroom is goed: het merendeel van de patiënten
herstelt spontaan binnen enkele weken. Bij 1/3 van alle patiënten ontwikkelt het zich tot
Guillan Barré syndroom. Bij deze patiënten zijn de klinische verschijnselen meestal ernstiger,
zoals progressieve zwakte, ataxie, bulbaire zwakte of respiratoire insufficiëntie. In dat geval
kan immunomodulerende therapie met intraveneuze immunoglobulines of plasmaferese
worden overwogen.
2
