Tema 17. Neoplasias linfoides
● Tejido linfoide normal.
● Clasificación de las neoplasias de células de serie blanca.
● Linfomas:
o Nomenclatura y bases de clasificación.
o Patogenia y características generales.
● Linfomas No Hodgkin más frecuentes: características individuales.
● Linfoma de Hodgkin.
● Neoplasia de células plasmáticas.
● Linfoma T.
1. TEJIDO LINFOIDE NORMAL.
Se divide en 2 grandes compartimentos dependiendo del estadio de diferenciación de las
células linfoides y de las interacciones funcionales.
- Tejido linfoide primario o central: formado por la médula ósea y el timo.
Contienen células precursoras inmaduras que realizan aquí el proceso de diferenciación
hacia células maduras adquiriendo la capacidad de respuesta inmune frente a antígenos.
- Tejido linfoide secundario o periférico: compuesto por los ganglios linfáticos, bazo y
tejido linfoide asociado a mucosas (MALT).
Es donde ocurre la presentación de antígeno y los linfocitos maduros elaboran la respuesta
inmune específica.
2. NEOPLASIAS DERIVADAS DE CÉLULAS DE LA SERIE BLANCA.
Las neoplasias linfoides son un grupo de entidades que varían mucho en su presentación
clínica y en su comportamiento, según el cual distinguimos:
Leucemia: neoplasia hematológica que se presenta con afectación de médula ósea y sangre
periférica.
Linfoma: neoplasia linfoide que se presenta en forma de masas en ganglios linfáticos y otros
tejidos.
Tumores de células plasmáticas: tumores que derivan o asientan en médula ósea y dan
síntomas sistémicos relacionados con la producción de inmunoglobulinas. Se suelen
presentar dentro de los huesos como masas limitadas
A pesar de estas tendencias, todas las neoplasias linfoides tienen el potencial de
diseminarse a ganglios, bazo, médula ósea, hígado, etc. De la misma manera, un linfoma
puede diseminarse a células sanguíneas y producir una leucemia. Una leucemia puede
convertirse en un linfoma y viceversa.
1
,Dependiendo de la estirpe celular que prolifere, distinguimos las siguientes entidades:
- Neoplasias linfoides:
• Linfomas No Hodgkin
- Linfomas B
- Neoplasias de células precursoras B
- Neoplasias /Linfomas de células B maduras
- Linfomas T/NK
- Neoplasias de células precursoras T
- Neoplasias /Linfomas T/NK madura
• Linfomas de Hodgkin
• Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunosupresión
(generalmente B)
- Neoplasias mieloides:
• Neoplasias mieloproliferativas
• Síndromes mielodisplásicos
• Leucemias mieloides
- Neoplasias histiocíticas y dendríticas.
• Neoplasias de macrófagos y células de Langerhans
• Neoplasias de células dendríticas
2
, Pero además, para clasificar una neoplasia linfoide, tenemos que tener en cuenta los
siguientes aspectos:
- Clínica: forma de presentación (si es aguda, crónica…) y pronóstico.
- Morfología: dependiendo del origen y el estadio de diferenciación celular. (La
mayoría están relacionados con una contrapartida celular normal, es decir, consisten
en la proliferación anormal y la pérdida de las características habituales de unas
células que en principio eran normales).
- Características fenotípicas: origen de la célula (IHQ, citometría de flujo CMF).
- Alteraciones genéticas y moleculares: En la patogenia del mismo tipo de neoplasia,
pueden estar involucradas una amplia variedad de alteraciones genéticas y
moleculares, algunas de las cuales aún desconocemos.
Por todo ello, es necesario establecer y seguir unos criterios diagnósticos homogéneos y
reproductibles que permitan establecer una serie de entidades clínico-patológicas con un
diagnóstico, pronóstico y tratamiento fiables. Para el diagnóstico de cualquiera de estas
patologías es imprescindible hacer, por lo menos, una inmunohistoquímica y, en caso de
suspensiones celulares, una citometría de flujo.
3. NEOPLASIAS LINFOIDES
3.1 Patogenia.
Existen múltiples factores que contribuyen al desarrollo de esta enfermedad:
- Alteraciones genéticas: Genes mutados (MALT1), oncoproteínas que bloquean la
maduración celular (Tyrosyn kinasa, BCR-ABL), proto-oncogenes activados (c-MYC,
BCL6).
- Factores hereditarios.
- Virus: Epstein-Barr virus (EVB), HTLV1, HHV8
- Estimulación de la respuesta inmune crónica (H. Pylori, HIV, Hepatitis C, etc.)
- Factores iatrogénicos: quimioterapia, irradiación, etc.
- Otros: tabaco, benceno, etc.
3.2 Características De Las Neoplasias Linfoides.
Muchos linfomas B y T están constituidos por células cuyo desarrollo está parado y que
derivan de un estadío de diferenciación del linfocito normal.
Los tumores que, como estos, derivan de una sola célula que se ha transformado se llaman
neoplasias clonales.
Esta transformación, en la mayoría de los casos, comienza con el reordenamiento de genes
del receptor antigénico, haciendo que la célula prolifere y genere un clon de células con las
mismas características.
La mayoría de los linfomas son B (85 %). Esto se explica porque los linfocitos B, una vez que
reciben el estímulo antigénico, migran a los centros germinales, que es donde ocurre la
3
● Tejido linfoide normal.
● Clasificación de las neoplasias de células de serie blanca.
● Linfomas:
o Nomenclatura y bases de clasificación.
o Patogenia y características generales.
● Linfomas No Hodgkin más frecuentes: características individuales.
● Linfoma de Hodgkin.
● Neoplasia de células plasmáticas.
● Linfoma T.
1. TEJIDO LINFOIDE NORMAL.
Se divide en 2 grandes compartimentos dependiendo del estadio de diferenciación de las
células linfoides y de las interacciones funcionales.
- Tejido linfoide primario o central: formado por la médula ósea y el timo.
Contienen células precursoras inmaduras que realizan aquí el proceso de diferenciación
hacia células maduras adquiriendo la capacidad de respuesta inmune frente a antígenos.
- Tejido linfoide secundario o periférico: compuesto por los ganglios linfáticos, bazo y
tejido linfoide asociado a mucosas (MALT).
Es donde ocurre la presentación de antígeno y los linfocitos maduros elaboran la respuesta
inmune específica.
2. NEOPLASIAS DERIVADAS DE CÉLULAS DE LA SERIE BLANCA.
Las neoplasias linfoides son un grupo de entidades que varían mucho en su presentación
clínica y en su comportamiento, según el cual distinguimos:
Leucemia: neoplasia hematológica que se presenta con afectación de médula ósea y sangre
periférica.
Linfoma: neoplasia linfoide que se presenta en forma de masas en ganglios linfáticos y otros
tejidos.
Tumores de células plasmáticas: tumores que derivan o asientan en médula ósea y dan
síntomas sistémicos relacionados con la producción de inmunoglobulinas. Se suelen
presentar dentro de los huesos como masas limitadas
A pesar de estas tendencias, todas las neoplasias linfoides tienen el potencial de
diseminarse a ganglios, bazo, médula ósea, hígado, etc. De la misma manera, un linfoma
puede diseminarse a células sanguíneas y producir una leucemia. Una leucemia puede
convertirse en un linfoma y viceversa.
1
,Dependiendo de la estirpe celular que prolifere, distinguimos las siguientes entidades:
- Neoplasias linfoides:
• Linfomas No Hodgkin
- Linfomas B
- Neoplasias de células precursoras B
- Neoplasias /Linfomas de células B maduras
- Linfomas T/NK
- Neoplasias de células precursoras T
- Neoplasias /Linfomas T/NK madura
• Linfomas de Hodgkin
• Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunosupresión
(generalmente B)
- Neoplasias mieloides:
• Neoplasias mieloproliferativas
• Síndromes mielodisplásicos
• Leucemias mieloides
- Neoplasias histiocíticas y dendríticas.
• Neoplasias de macrófagos y células de Langerhans
• Neoplasias de células dendríticas
2
, Pero además, para clasificar una neoplasia linfoide, tenemos que tener en cuenta los
siguientes aspectos:
- Clínica: forma de presentación (si es aguda, crónica…) y pronóstico.
- Morfología: dependiendo del origen y el estadio de diferenciación celular. (La
mayoría están relacionados con una contrapartida celular normal, es decir, consisten
en la proliferación anormal y la pérdida de las características habituales de unas
células que en principio eran normales).
- Características fenotípicas: origen de la célula (IHQ, citometría de flujo CMF).
- Alteraciones genéticas y moleculares: En la patogenia del mismo tipo de neoplasia,
pueden estar involucradas una amplia variedad de alteraciones genéticas y
moleculares, algunas de las cuales aún desconocemos.
Por todo ello, es necesario establecer y seguir unos criterios diagnósticos homogéneos y
reproductibles que permitan establecer una serie de entidades clínico-patológicas con un
diagnóstico, pronóstico y tratamiento fiables. Para el diagnóstico de cualquiera de estas
patologías es imprescindible hacer, por lo menos, una inmunohistoquímica y, en caso de
suspensiones celulares, una citometría de flujo.
3. NEOPLASIAS LINFOIDES
3.1 Patogenia.
Existen múltiples factores que contribuyen al desarrollo de esta enfermedad:
- Alteraciones genéticas: Genes mutados (MALT1), oncoproteínas que bloquean la
maduración celular (Tyrosyn kinasa, BCR-ABL), proto-oncogenes activados (c-MYC,
BCL6).
- Factores hereditarios.
- Virus: Epstein-Barr virus (EVB), HTLV1, HHV8
- Estimulación de la respuesta inmune crónica (H. Pylori, HIV, Hepatitis C, etc.)
- Factores iatrogénicos: quimioterapia, irradiación, etc.
- Otros: tabaco, benceno, etc.
3.2 Características De Las Neoplasias Linfoides.
Muchos linfomas B y T están constituidos por células cuyo desarrollo está parado y que
derivan de un estadío de diferenciación del linfocito normal.
Los tumores que, como estos, derivan de una sola célula que se ha transformado se llaman
neoplasias clonales.
Esta transformación, en la mayoría de los casos, comienza con el reordenamiento de genes
del receptor antigénico, haciendo que la célula prolifere y genere un clon de células con las
mismas características.
La mayoría de los linfomas son B (85 %). Esto se explica porque los linfocitos B, una vez que
reciben el estímulo antigénico, migran a los centros germinales, que es donde ocurre la
3
