Summary Apunte de Hipertensión Pulmonar

Hipertensión pulmonar
Def. La hipertensión pulmonar (HP) se define como una
presión arterial pulmonar elevada.

 Presión arterial pulmonar elevada compatible
con HP:

o Definición histórica según la ESC/ERS:

 ≥ 25 mm Hg en reposo.

 ≥ 30 mm Hg durante el ejercicio.

o Opinión de consenso del 6º Simposio
Mundial sobre Hipertensión Pulmonar de
2018: presión arterial pulmonar media >
20 mm Hg en reposo.

 Presión arterial pulmonar normal: 10–14 mm Hg.

 Puede ser primaria (poco común) o secundaria
(común):
o Vena cava → aurícula derecha → válvula
o HP primaria se conoce como hipertensión tricúspide → ventrículo derecho →
arterial pulmonar (HAP). válvula pulmonar → tronco pulmonar

o La HP secundaria puede deberse a o Arterias pulmonares → capilares
enfermedades cardíacas, pulmonares o pulmonares (la sangre se oxigena) →
sistémicas crónicas. venas pulmonares

EPIDEMIOLOGÍA.  La sangre oxigenada regresa al lado izquierdo del
corazón.
La HP secundaria es mucho más común que la variante
primaria. La epidemiología de la HP secundaria es similar o Venas pulmonares → aurícula izquierda
a la condición subyacente. → válvula mitral → ventrículo izquierdo
→ válvula aórtica → aorta
HP/HAP primaria:
o La aorta conduce la sangre a la
 Prevalencia: aproximadamente 15 casos en 1 circulación arterial sistémica.
millón de adultos.
CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍA
 La esquistosomiasis es la causa más común en
La OMS ha clasificado la HP en 5 categorías según la
todo el mundo.
etiología:
 En áreas sin esquistosomiasis endémica: Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar.
o El 50% de los casos son idiopáticos. El grupo 1 se refiere a casos de aumento de la presión
arterial pulmonar en ausencia de enfermedad cardíaca o
o El 10% de los casos son familiares.
pulmonar subyacente y anteriormente se llamaba (y
todavía se puede conceptualizar como) HP primaria. Las
 Sesgo de sexo: mujeres > hombres.
etiologías del grupo 1 incluyen:
 Edad de presentación más común: décadas 4ta a
5ta.  HAP idiopática (causa más común de HAP)


 Tasa de mortalidad: aproximadamente 5.4 por
 HAP familiar: Debida a mutaciones en el receptor
2 de la proteína morfogenética ósea (BMPR2) gen,
100,000.
varias otras mutaciones.
REVISIÓN DE ANATOMÍA
 Drogas o toxinas:
El flujo sanguíneo a través de la circulación cardíaca y
pulmonar sigue el siguiente camino: o Supresores del apetito:

 La sangre sistémica desoxigenada regresa al lado  Anfetaminas
derecho del corazón a través de las venas cavas
superior e inferior.
 Fenfluramina

 Aminorex

, o Aceite de colza o Disfunción hipotalámica

o Cocaína  Exposición crónica a grandes alturas

 Asociado con: Grupo 4: Hipertensión Pulmonar por Enfermedad
Tromboembólica Crónica
o Enfermedad del tejido conectivo
(principalmente esclerodermia) Los casos del grupo 4 se diagnostican cuando hay un
aumento de la presión arterial pulmonar con
o Infección por VIH documentación de obstrucción arterial pulmonar. Las
etiologías incluyen:
o Hipertensión portal

o Derivaciones congénitas izquierda-
 Tromboembolismo pulmonar crónico
derecha
 Embolia pulmonar no trombótica:
o Esquistosomiasis (una de las causas más
o Embolias tumorales (manifestaciones en
comunes de HAP en todo el mundo)
etapa tardía de ciertas neoplasias
malignas)
 Enfermedad pulmonar venooclusiva
o Material extraño.
 Hemangiomatosis capilar pulmonar (PCH)
Grupo 5: Hipertensión Pulmonar por causas
 HP persistente del recién nacido multifactoriales

Grupo 2: Hipertensión Pulmonar por Cardiopatía Izquierda La hipertensión pulmonar se clasifica como grupo 5
cuando la elevación de la presión arterial pulmonar se
La enfermedad cardíaca del lado izquierdo puede causar
asocia con una enfermedad sistémica, cuando no se
un aumento de la presión a través de la vasculatura
entiende claramente la relación causal o se piensa que es
pulmonar que conduce a HP, y es la causa más común de
multifactorial. Las etiologías incluyen:
HP en general. Las etiologías incluyen:
 Trastornos hematológicos:
 Cardiopatía auricular o ventricular del lado
izquierdo o Anemias hemolíticas crónicas:

 Enfermedad valvular cardíaca del lado izquierdo  Enfermedad de células
falciformes
 Obstrucción de los tractos de entrada o salida del
corazón izquierdo (congénita o adquirida)  Talasemia

 Miocardiopatías congénitas  Esferocitosis

Grupo 3: Hipertensión Pulmonar por Enfermedad Pulmonar o Trastornos mieloproliferativos crónicos
Crónica y/o hipoxia
o Esplenectomia
La hipoxia conduce a la vasoconstricción fisiológica de la
vasculatura pulmonar para prevenir el desajuste  Trastornos sistémicos:
ventilación-perfusión. Como resultado, la hipoxia crónica,
así como las enfermedades pulmonares destructivas, o Sarcoidosis
pueden provocar HP crónica. Las etiologías incluyen:
o Histiocitosis pulmonar

 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica o Linfangioleiomiomatosis
(EPOC) (más común)
 Desordenes metabólicos:
 Enfermedad pulmonar intersticial.
o Enfermedad por almacenamiento de
 Enfermedades pulmonares con patrones mixtos glucógeno
restrictivos y obstructivos
o Enfermedad de Gaucher
 Respiración alterada por el sueño.
o Trastornos de la tiroides
 Trastornos de hipoventilación alveolar:
 Otros:
o Síndrome de hipoventilación por
obesidad o Obstrucción tumoral

o Síndrome de hipoventilación alveolar o Mediastinitis fibrosante
central congénita
o Enfermedad renal crónica