Samenvatting VPK OLF3 VMV 5 - Hematologie

VMV 5 Hematologie
1. Algemene inleiding
1.1. Hematologie

= bestudeert samenstelling en eigenschappen van het bloed, bloedvormende organen, bloedziekten.
2 vormen:
o Goedaardige ziekten (bv. anemie, stollingsziekten)
o Acute en chronische kwaadaardige ziekten (bv. leukemie, lymfeklierkanker)
1.2. Samenstelling en functies van het bloed
1.2.1. Samenstelling

Bloedplasma + bloedcellen
Plasma:

o 93% water
o 7% eiwitten, suikers, vetten, zouten, hormonen & vitaminen
Bloedcellen:

o Erytrocyten
 Cellen waarop rode bloedgroepantigenen zitten
 Belangrijkste eiwit: hemoglobine ( zuurstoftransport)
o Leukocyten
 Granulocyten
 Neutrofielen, eosinofielen en basofielen
 Lymfocyten
 Belangrijke rol in immunologische afweer
 T-lymfocyten
 Cellulaire afweer tegen virussen en bv. tumoren
 Zonder T-lymfocyten is ZO erg vatbaar voor infecties (bv. aids)
 B-lymfocyten
 Ontstaan in beenmerg en verder grotendeels actief in lymfeklieren
en milt
 Verantwoordelijk voor antistofproductie
 Monocyten
 Belangrijke rol bij initiële afweer
o Trombocyten
 Verantwoordelijk voor bloedstolling
 Speciale eiwitten die bloedprop maken bij weefselschade
 Zonder trombocyten ontstaan ernstige bloedingen
1.2.2. Functies
Transportfunctie:

o Hemoglobine  weefsel voorzien van zuurstof (nodig voor metabolisme)
 Longen ademen zuurstof in en binden zich aan hemoglobine in bloed
 Afvoer kooldioxide (CO2) naar de longen (ontstaat bij metabolisme)
o Bloed transport ook andere stoffen
 Bv. koolhydraten, mineralen, vitaminen, hormonen, eiwitten, vetten
o Transport afvalstoffen naar organen die voor uitscheiding zorgen 1

,Afweer:

o Afweren van lichaamsvreemde stoffen en micro-organismen  leukocyten
o Specifieke afweerstoffen nodig (antistoffen)  door bepaalde leukocyten gemaakt  via
bloed getransporteerd naar plaats waar afweerproces plaatsvindt

Stolling:

o Vaatwand en trombocyten belangrijke rol bij intact houden van bloedvaten
o Beschadiging vaatwand: afdichten lekkage door trombocyten
o Hierna vormen stollingseiwitten een bloedstolsel (afdichting sterker)
o Beschadiging genezen: stolsel verwijderd door eiwitten in fibrinolytisch systeem

Regulering:

o Evenwicht in water- en zouthuishouding
o Regeling lichaamstemperatuur

2. Hematopoëse

= een proces waarbij uit een multipotente stamcel in het rode beenmerg bloedcellen gevormd
worden.
2.1. Stamcellen, proliferatie en differentiatie

Aanmaak en verdere ontwikkeling van alle bloedcellen = beenmerg
- Gele beenmerg (vetcellen)
- Rode beenmerg (hematopoëse)
Soms is aanwezige beenmergruimte niet voldoende (door ziekte)  extramedullaire aanmaak/
buiten beenmerg (bloedaanmaak kan plaatsvinden in andere hematopoïetische organen zoals milt,
lever, lymfeklieren)

Aanmaak bloedcellen

- Proliferatie (celdeling)
o Cel deelt zich via mitose
o Er ontstaan 2 dochtercellen, identiek aan moedercel
o Dit proces herhaalt zich constant  1 moedercel produceert een miljoen
dochtercellen na 20 delingen
- Differentiatie (uitrijping)
o Cel rijpt zonder delen
o Gebeurt parallel met proliferatie tot bepaald rijpingsstadium, daarna enkel
differentiatie
o Eindpunt  rijpste cel van betreffende soort in bloed bevind



Pluripotente hemopoïetische stamcel  gemeenschappelijke voorlopercel

- Vermogen zich door celdeling te vermenigvuldigen
- Kan differentiëren tot specifieke voorlopercel van elke celsoort = Gecommiteerde stamcel
o Kan nog steeds via deling vermenigvuldigen



2

, o Kan slechts in 1 richting differentiëren  aparte gecommiteerde stamcellen voor
iedere celsoort

- 2 typen
o Lymfatische stamcel
 T en B lymfocyten/ blasten

o CFU GEM - Pluripotente myeloïde stamcel
 GEM= Granulocytair- erytroïde –
monocytair - megakarocytair
 Erythrocyten / blasten
(neutrofielen, eosinofielen,
basofielen)
 Granulocyten/ blasten
 Monocyten / blasten
 Trombocyten / blasten

Normaal: evenwicht tussen aangemaakte en verloren bloedcellen (celafbraak)  indien grotere
productie nodig kan aanmaak stijgen tot 5-10x normaal

Hematologische maligniteiten – ontstaan uit verschillende stadia van hematopoëse

- Leukemie (AML, ALL)
- myelodysplatisch syndroom (MDS)
- chronische myeloproliferatieve aandoeningen
o chronische myeloïde leukemie (CML)
o polycythaemia vera (PV)
o essentiële trombocytemie (ET)
o myelofibrose
- maligne lymfomen
o Hodgkin
o Non- Hodgkin lymfoom (NHL)
- chronische lymfatische leukemieën (CLL, hairy-cell-
leukemie HCL)
- mutiple myeloom (ziekte van Kahler)

2.2. Cytokinen en receptoren

Cytokines = groeifactoren

Stamcel wordt door hormonen lijkende eiwitten (groeifactoren/cytokines) aangezet tot celdelingen
differentiatie wanneer er behoefte aan het celtype, dat het rijpste stadium vormt in de betreffende
cellijn

3. Acute leukemie
3.1. Definitie

= kwaadaardige ziekte (= ongecontroleerde groei van cellen) van de bloedvormende organen, vooral
beenmerg.




3