Les 1
1) Bespreek de indeling van de vasculitiden (minimaal 5 groepen) en geef
voor elke groep een aandoening en een typische manifestatie.
• Grote-vaten vasculitis:
• Bv. giant cell arteritis: typische manifestatie is kaakclaudicatio
• Medium-vaten vasculitis:
• Bv. polyarteritis nodosa (PAN):
• Testiculaire pijnen (epididimo-orchitis) icm
huidaantasting (noduli, purpura, ulceraties, digitale
ischemie), livedo racemosa zo ADA2-deficiëntie
• Kleine-vaten vasculitis:
• IC-gemedieerd:
• Bv. IgA-vasculitis: klinische triade:
• Cutaan purpura
• Articulair: artritis
• Intestinaal: buikpijn, bloeding
• ANCA-gemedieerd:
• Bv. granulomatose met polyangitis (GPA/Wegener):
aantasting van de bovenste luchtwegen (bv.
korstvorming neus, zadelneusvorming, chronische otitis
& sinusitis)
• Variabele vaten vasculitis (VVV)
• Bv. morbus Behçet: recidiverende orale aften & genitale ulcera
• Vasculitis geassocieerd met systemische ziekte
• Bv. lupus vasculitis : artritis en butterfly rash
, 2) Bespreek de klinische manifestaties en patiëntkenmerken van giant cell
arteritis
Klinische manifestaties:
o Algemene symptomen: koorts (meestal subfebriel, maar kan tot 39-40
°C gaan), vermoeidheid, gewichtsverlies
o Hoofdpijn: 2/3de patiënten (meestal temporaal, kan frontaal/occipitaal)
zijn
o Kaakclaudicatio tijdens het eten: in bijna 1/2de patiënten
o Armclaudicatio: door aantasting a. subclavia & axillaris
o Visusstoornissen:
Tgv trombotische occlusie van aa. ciliares posteriores (a-AION),
soms van de a. centralis retinae (CRAO/BRAO) of van de a.
ophthalmica (OAO)
Permanent partieel/volledig verlies van visus in één of beide ogen
Groot risico aantasting volledig veld + 2 de oog binnen de 2w zo
geen behandeling gestart
Minder frequent transiënt visusverlies (amaurosis fugax) of
diplopie (takken oogspieren)
o Polymyalgia rheumatica in 50% van de gevallen: pijn en
ochtendstijfheid in schouders, bekkengordel en hals (meestal
symmetrisch)
Patiëntkenmerken:
o Patiënten > 50 jaar & vrouwen
3) Bespreek 3 technische onderzoeken (uitgezonderd laboratoriumonderzoek)
inclusief meest relevante afwijkingen die kunnen helpen om de diagnose van
giant cell arteritis te ondersteunen
1) Arteria temporalisbiopsie: aanwezigheid van een lymfohistiocytaire infiltratie
a. Bij voorkeur uit pijnlijk of gezwollen segment (ook evt. a. occipitalis of a.
facialis)
2) Duplex a. temporalis: Halo sign (vocht rondom de arterie)
3) FDG PET-CT: aankleuring van de aorta en zijn craniale takken die ontspringen
van de arcus aortae
4) Bespreek 5 verschillen tussen giant cell arteritis en Takayasu arteritis
Kenmerk Giant cell arteritis (GCA) Takayasu arteritis (TAK)
Leeftijd van onset >50j <40j
PMR-associatie Ja (50%) Nee
Aangetaste vaten Craniale takken van de Ook nog aantasting van
aorta abdominale vaten,
coronairen & vaten in
ledematen met aldaar
symptomen
Demografie Noord-Europees Aziatisch
Stenose/occlusie Minder Veel frequenter