VHG, MAN, GEB. 1965
- sinds 2 maand progressief kortademig, droge hoest, functioneert niet goed meer, kan werk niet meer doen
- geen andere klachten
- regent LO tot 2009, daarna kantoorhouder spaarbank (zelfstandig)
o belang beroep: asbest: lage hoeveelheid → mesothelioom; hoge hoeveelheid → longfibrose
dakwerker, metaalindustrie, brandweer, scheepsbouw, duivenmelker
- hobbies: parkieten kweken
- (medicatie:)
o bleomycine (fibrose en ontsteking in de longen,)
o amiodarone (voor hartritmestoornissen → longproblemen)
o furan (blaasontstekingen, oud AB, bij regelmatig te neme → longproblemen)
o maar in theorie een medicijn potentieel gevaarlijk voor de long, biologicals bv ook problemen in de long geven
(oncologie, meestal combonaties → longproblemen!!)
- expositie
o Brussel, 22 mei 1967: brand in de Inno
o Het grootwarenhuis Innovation (V Horta) in de Brusselse Nieuwstraat veranderde op maandag 22 mei 1967 in enkele
minuten tijd in een dodelijke vuurzee. De grootste brand die ons land ooit gekend heeft, kostte aan 323 mensen het
leven, 150 anderen raakten gewond
- systeemanamnese: negatief; medicatie: nihil
o sarcoidose: systeemziekte, bij orgaanaantasting meestal de long
o systeemsclerose → veel organen verlittekenen/verharden, heel veel ook longfibrose met frequent de doodsoorzaak
o gewichtsrheuma, 1:200 belgen, 15% zal longfibrose ontwikkelen, risico dat gemist wordt → laattijdige diagnose
- voorgeschiedenis
o chronische sinusitis waarvoor ingreep 1984
o meniscusletsel (ingreep 1985)
- klinisch onderzoek
o hart: normale tonen
o CVD nl, HJR: -
o longen: nl VAG, bilateraal basaal fijne crepitaties
3 mogelijke oorzaken:
hartfalen
bilaterale penumonie, infectie, kan zeer ernstig zijn
longfibrose (in algemeen progressief, meer beschadiging, enkel afremming of stabilisering door R/
geen reversibiliteit)
o abdomen:-
o clubbing: trommelstokvingers (nagels tegen elkaar duwen, door te kijken): distale kootje is verbreed
- verdere onderzoeken?
o biochemie: weinig bijzonderheden
o BGW: rust pO₂ = 76.8 mmHg, pCO₂: 40.4
bilaterale pneumonie kan je vinden met RX, maar niet voor longfibrose → CT-scan doen
- longfunctie onderzoek: spirometrie
obstructief restrictief
o FVC 2.84 L (66% pred)
FEV1 ↓↓ ↓
o FEV1 2.31 L (67% pred)
FVC ↓ ↓
o Tiff 0.81
Tiffeneau ↓ normaal of ↑
o RV 2.25 L (75% pred)
RV ↑ ↓
o TLC 4.08 L (60% pred)
TLC ↑ ↓
o TLCO 46% pred
DLCO ↓ ↓
- verdere aanpak: bijkomend onderzoek? CT
o witte structuren met honinggraad (cystische structuren)
o bovenaan meer uitgesproken dan onderaan
, VHG, MAN, GEB. 1965
- BRONCHOSCOPIE
o BAL
macrofagen: 75%
lymfocyten: 15% → vanaf 20% = significant (als gestegen = inflammatoir (hier niet))
eosinofielen: 4% → licht gestegen: past bij fibroserende long
neutrofielen: 6% → licht gestegen: past bij fibroserende long
o TBB
o centrale biopsies
- welke diagnose? = interstitieel longlijden
o type? etiologie van de longproblematiek?
WAT IS PULMONAIRE FIBROSE?
- veroudering, verandering van omgeving
- steunweefsel tusen de longblaasjes nemen toe waardoor de wand van de blaasjes gaat toenemen,
- waardoor zuurstof moeilijker erdoor gaat geraken
- typisch klachten bij inspanning: hoe actiever de patiënt, hoe sneller te merken dat er een probleem is
o omgekeerd: artrose, 15% fibrose, nadeel is dat door die aantasting minder bewegen en vanaf inspanningsklachten
het vaak al zeer vergevorderd is
klinisch beeld radiologisch patroon histologisch definitieve diagnose
patroon
blootstelling + CTD uitgesloten UIP UIP IPF
CTD UIP UIP UIP ~ CTD
blootstelling + CTD uitgesloten NSIP NSIP iNSIP
CTD NSIP NSIP NSIP ~ CTD
medicatie NSIP NSIP NSIP ~ geneesmiddelen
blootstelling + CTD uitgesloten OP OP COP
CTD OP OP OP ~ CTD
(CTD = connective tissue disease?)