ZIEKTEN VAN DE HYPOFYSE
ANATOMIE
• Klein kliertje (±0.5g) gelegen in de sella turcica in de schedelbasis
ADENOHYPOFYSE
= hypofysevoorkwab (75% hypofysevolume)
• Ectodermale oorsprong – roze kleur in verse toestand
• Secretoire, celrijke, vaatrijke deel
• Bloedvoorziening
o Arterieel bloed afkomstig van zijtak carotis interna
o Veneus bloed afkomstig van portaal systeem via portale venen
o Hypothalamische releasing factoren specifiek aan targetcellen afleveren
• Bevat verscheidene endocriene celtypes -> secreteren specifieke hormonen:
o Somatotrope of groeihormoon (GH) producerende cellen (± 50%)
o Lactotrope of prolactineproducerende cellen (± 20%)
o Corticotrope of ACTH-producerende cellen (± 15%)
o Thyrotrope of TSH-producerende cellen (± 5%)
o Gonadotrofineproducerende (FSH en LH) cellen (±10%)
NEUROHYPOFYSE
= hypofyseachterkwab
• Verbreding van de hypofysesteel – witte kleur in verse toestand
• Neurale deel, rijk aan axonen
o Rechtstreeks in verbinding met enkele kernen van de hypothalamus
• 2 (verwante) peptidehormonen
o Arginine vasopressine (= antidiuretisch hormoon)
§ Essentieel in de controle van de waterhuishouding
§ Toename plasmaosmolariteit -> AVP-secretie, via osmoreceptoren, gestimuleerd
à Verhoogde H2O-reabsorptie (via aquaporine-waterkanalen)
à Inductie verhoogd concentrerend vermogen nier + verhoogd dorstgevoel
o Oxytocine
§ Rol bij lactatie, baringsproces en voortplantingsgedrag
à Contractie baarmoederspier, contractie myo-epitheel borst (melkejectie)
1
, ZIEKTEN VAN DE NEUROHYPOFYSE
AVP DEFICIËNTIE/ RESISTENTIE
= insufficiëntie van AVP-secretie of AVP-werking à renaal H2O verlies
FYSIOLOGIE
• Stijgende osmolaliteit -> activatie baro- en osmoreceptoren -> stimulatie neurohypofyse
o Reactie start binnen normale range -> vanaf Posm >287 mosm/kg
à Gevolg:
o AVP-release
§ V2-R: toegenomen waterretentie in de nieren
§ V1-R: vasculaire effecten -> vasoconstrictie
§ V3-R: stimulatie ACTH-as -> stimulatie bijnierschors en cortisol aanmaak
o Aanwakkering dorstgevoel -> voorkeur koude drank
à Resultaat: toename bloedvolume
ETIOLOGIE
AVP-deficiëntie = AVP-gevoelige vorm (= centrale diabetes insipidus)
• Partiële of volledige afwezigheid AVP-productie/ opslag/ secretie
• Secundair aan hypothalamische pathologie -> vernietiging zenuwkernen of axonen
• Oorzaken
o Primair: idiopathische atrofie (vermoedelijk auto-immune destructie)
o Secundair (= meest voorkomend)
§ Tumoren
§ Posthypofysechirurgie
§ Schedeltrauma
§ Bestraling
§ Infectieus – inflammatoir – infiltratie (bv: sarcoïdose)
§ Hypoxie
o Zeldzaam: gestationeel -> placentaire productie vasopressinasen -> afbraak AVP
o Zeldzaam: familiale AVP-deficiëntie, anorexia nervosa, Wolframsyndroom
2
ANATOMIE
• Klein kliertje (±0.5g) gelegen in de sella turcica in de schedelbasis
ADENOHYPOFYSE
= hypofysevoorkwab (75% hypofysevolume)
• Ectodermale oorsprong – roze kleur in verse toestand
• Secretoire, celrijke, vaatrijke deel
• Bloedvoorziening
o Arterieel bloed afkomstig van zijtak carotis interna
o Veneus bloed afkomstig van portaal systeem via portale venen
o Hypothalamische releasing factoren specifiek aan targetcellen afleveren
• Bevat verscheidene endocriene celtypes -> secreteren specifieke hormonen:
o Somatotrope of groeihormoon (GH) producerende cellen (± 50%)
o Lactotrope of prolactineproducerende cellen (± 20%)
o Corticotrope of ACTH-producerende cellen (± 15%)
o Thyrotrope of TSH-producerende cellen (± 5%)
o Gonadotrofineproducerende (FSH en LH) cellen (±10%)
NEUROHYPOFYSE
= hypofyseachterkwab
• Verbreding van de hypofysesteel – witte kleur in verse toestand
• Neurale deel, rijk aan axonen
o Rechtstreeks in verbinding met enkele kernen van de hypothalamus
• 2 (verwante) peptidehormonen
o Arginine vasopressine (= antidiuretisch hormoon)
§ Essentieel in de controle van de waterhuishouding
§ Toename plasmaosmolariteit -> AVP-secretie, via osmoreceptoren, gestimuleerd
à Verhoogde H2O-reabsorptie (via aquaporine-waterkanalen)
à Inductie verhoogd concentrerend vermogen nier + verhoogd dorstgevoel
o Oxytocine
§ Rol bij lactatie, baringsproces en voortplantingsgedrag
à Contractie baarmoederspier, contractie myo-epitheel borst (melkejectie)
1
, ZIEKTEN VAN DE NEUROHYPOFYSE
AVP DEFICIËNTIE/ RESISTENTIE
= insufficiëntie van AVP-secretie of AVP-werking à renaal H2O verlies
FYSIOLOGIE
• Stijgende osmolaliteit -> activatie baro- en osmoreceptoren -> stimulatie neurohypofyse
o Reactie start binnen normale range -> vanaf Posm >287 mosm/kg
à Gevolg:
o AVP-release
§ V2-R: toegenomen waterretentie in de nieren
§ V1-R: vasculaire effecten -> vasoconstrictie
§ V3-R: stimulatie ACTH-as -> stimulatie bijnierschors en cortisol aanmaak
o Aanwakkering dorstgevoel -> voorkeur koude drank
à Resultaat: toename bloedvolume
ETIOLOGIE
AVP-deficiëntie = AVP-gevoelige vorm (= centrale diabetes insipidus)
• Partiële of volledige afwezigheid AVP-productie/ opslag/ secretie
• Secundair aan hypothalamische pathologie -> vernietiging zenuwkernen of axonen
• Oorzaken
o Primair: idiopathische atrofie (vermoedelijk auto-immune destructie)
o Secundair (= meest voorkomend)
§ Tumoren
§ Posthypofysechirurgie
§ Schedeltrauma
§ Bestraling
§ Infectieus – inflammatoir – infiltratie (bv: sarcoïdose)
§ Hypoxie
o Zeldzaam: gestationeel -> placentaire productie vasopressinasen -> afbraak AVP
o Zeldzaam: familiale AVP-deficiëntie, anorexia nervosa, Wolframsyndroom
2
