BIJNIERZIEKTEN
• 2 bijnieren -> wegen elk ±5g
• Oorsprong bijnierschors = mesodermaal ↔ oorsprong bijniermerg = neuro-ectodermaal
HISTOLOGIE
Cortex
• Zona glomerulosa (1) -> mineralocorticoïden
• Zona fasciculata (2) -> glucocorticoïden
• Zona reticularis (3) -> zwakke androgenen (oa. androsteendion, DHEA(S))
Medulla
• Productie catecholamines ((nor)adrenaline) door chromaffiene cellen
• Deel van de paraganglia
= gespecialiseerde neuro-endocriene cellen geassocieerd met autonoom ZS
o Kunnen rol medulla overnemen bij uitval
ZIEKTEN VAN DE BIJNIERMEDULLA
INSUFFICIËNTIE VAN HET BIJNIERMERG
= hyposecretie bijniermedulla
• Etiologie
o Zeldzaam: primaire destructie bijniermedulla ± autonoom ZS
o Dysfunctie door autonome neuropathie
§ (bv: diabetes met verlies catecholamineverhoging bij hypoglycemie)
• Kliniek: orthostatische hypotensie
• Aanpak: aangepaste houding, voldoende zout- en vochtinname, GEEN catecholamines
FEOCHROMOCYTOOM
= tumor bijniermerg met autonome hypersecretie van catecholamines
à oversecretie catecholaminen op ongecontroleerde en onvoorspelbare manier
“Rule of 10”
• 10% tumor extra-adrenaal gelegen: paraganglioma (↔ 90% intra-adrenaal)
• 10% maligne
• 10% familiaal (o.a. RET, SDH, VHL, NF1,… )
• 10% bilateraal of multipel
• 10% in kinderen
• 10% recurrentie (meer indien extra-adrenaal)
• 10% incidentaloma (meestal niet incidenteel -> patiënten hebben meestal klachten)
à Zeer zeldzame maar niet te missen oorzaak van secundaire hypertensie
+ belangrijke oorzaak van mortaliteit en morbiditeit indien onbehandeld
1
, KLINIEK à 6 P’s
• Pressure -> arteriële hypertensie, maar ook hypotensie (bij wegvallen exces)
o Ofwel continu met opstoten, dikwijls resistent aan antihypertensiva
o Ofwel alleen tijdens crisis, met variabele frequentie en duur
o Soms ook hypotensie (orthostatisch) door inkrimping circulerend bloedvolume
• Pain -> hoofdpijn (meestal occipitaal)
• Palpitaties -> hartkloppingen, tachycardie of andere ritmestoornissen
• Perspiration -> zweten – angst (thoracale beklemming, dyspnee of nausea)
• Palor -> bleekheid (vasoconstrictie) – nadien flush (vasodilatatie)
• Paroxysmaal -> spontaan of uitgelokt (contrast, druk, fysische inspanning)
⇒ Denk eraan bij verhaal paroxysmale hypertensie met triade hoofdpijn, hartkloppingen en zweten
DIAGNOSE
• 24u urinecollectie: catecholamines of bij voorkeur metabolieten (metanefrines)
o Feochromocytoma: vooral adrenaline en metanefrine
o Paraganglioma (extra-adrenaal): vooral noradrenaline en normetanefrines
à Zo > 2x bovengrens labreferentiewaarde = diagnostisch
o Cave interferentie: stress, ziekte, medicatie, ethanol, roken (vals positief)
• Meting plasma (meta)nefrines minder gebruikt
• NA positieve urinecollectie -> lokalisatie tumor
o CT-bijnieren zonder contrast -> densiteitsmeting
§ Contrast niet nodig voor evaluatie massa + kan crisis uitlokken
§ (eventueel MRI met T2-hyperintensiteit, maar geen meerwaarde)
• Verdenking metastasering -> scintigrafie (MIBG of SSR PET-CT)
o Ook bij multipele tumoren of groot feochromocytoma (>10cm diameter)
• GEEN diagnostische punctie -> kan catecholaminecrisis uitlokken!
BEHANDELING
• Heelkunde: laparoscopisch zo mogelijk
o Peri- en postoperatieve morbiditeit en mortaliteit beperken
à Zware hypotensie met shock vermijden bij plots wegvallen catecholamine-exces
§ Goede voorbereiding met ⍺-adrenerge blokker! (Terazosine)
à verminderen vasoconstrictie
§ Nadien β-adrenerge blokkers of calciumantagonisten -> bloeddruk verlagen
o Voldoende zoutrijk eten preoperatief
§ Expansie vasculair volume -> zo weinig mogelijk kans op shock
o Goede anesthesiecontrole -> sommige farmaca kunnen hypertensieve crisis uitlokken
• Inoperabel/ gemetastaseerd (zeer zeldzaam)
o Debulking heelkunde, radionuclidetherapie, chemotherapie, inclusie in klinische trial, …
2
• 2 bijnieren -> wegen elk ±5g
• Oorsprong bijnierschors = mesodermaal ↔ oorsprong bijniermerg = neuro-ectodermaal
HISTOLOGIE
Cortex
• Zona glomerulosa (1) -> mineralocorticoïden
• Zona fasciculata (2) -> glucocorticoïden
• Zona reticularis (3) -> zwakke androgenen (oa. androsteendion, DHEA(S))
Medulla
• Productie catecholamines ((nor)adrenaline) door chromaffiene cellen
• Deel van de paraganglia
= gespecialiseerde neuro-endocriene cellen geassocieerd met autonoom ZS
o Kunnen rol medulla overnemen bij uitval
ZIEKTEN VAN DE BIJNIERMEDULLA
INSUFFICIËNTIE VAN HET BIJNIERMERG
= hyposecretie bijniermedulla
• Etiologie
o Zeldzaam: primaire destructie bijniermedulla ± autonoom ZS
o Dysfunctie door autonome neuropathie
§ (bv: diabetes met verlies catecholamineverhoging bij hypoglycemie)
• Kliniek: orthostatische hypotensie
• Aanpak: aangepaste houding, voldoende zout- en vochtinname, GEEN catecholamines
FEOCHROMOCYTOOM
= tumor bijniermerg met autonome hypersecretie van catecholamines
à oversecretie catecholaminen op ongecontroleerde en onvoorspelbare manier
“Rule of 10”
• 10% tumor extra-adrenaal gelegen: paraganglioma (↔ 90% intra-adrenaal)
• 10% maligne
• 10% familiaal (o.a. RET, SDH, VHL, NF1,… )
• 10% bilateraal of multipel
• 10% in kinderen
• 10% recurrentie (meer indien extra-adrenaal)
• 10% incidentaloma (meestal niet incidenteel -> patiënten hebben meestal klachten)
à Zeer zeldzame maar niet te missen oorzaak van secundaire hypertensie
+ belangrijke oorzaak van mortaliteit en morbiditeit indien onbehandeld
1
, KLINIEK à 6 P’s
• Pressure -> arteriële hypertensie, maar ook hypotensie (bij wegvallen exces)
o Ofwel continu met opstoten, dikwijls resistent aan antihypertensiva
o Ofwel alleen tijdens crisis, met variabele frequentie en duur
o Soms ook hypotensie (orthostatisch) door inkrimping circulerend bloedvolume
• Pain -> hoofdpijn (meestal occipitaal)
• Palpitaties -> hartkloppingen, tachycardie of andere ritmestoornissen
• Perspiration -> zweten – angst (thoracale beklemming, dyspnee of nausea)
• Palor -> bleekheid (vasoconstrictie) – nadien flush (vasodilatatie)
• Paroxysmaal -> spontaan of uitgelokt (contrast, druk, fysische inspanning)
⇒ Denk eraan bij verhaal paroxysmale hypertensie met triade hoofdpijn, hartkloppingen en zweten
DIAGNOSE
• 24u urinecollectie: catecholamines of bij voorkeur metabolieten (metanefrines)
o Feochromocytoma: vooral adrenaline en metanefrine
o Paraganglioma (extra-adrenaal): vooral noradrenaline en normetanefrines
à Zo > 2x bovengrens labreferentiewaarde = diagnostisch
o Cave interferentie: stress, ziekte, medicatie, ethanol, roken (vals positief)
• Meting plasma (meta)nefrines minder gebruikt
• NA positieve urinecollectie -> lokalisatie tumor
o CT-bijnieren zonder contrast -> densiteitsmeting
§ Contrast niet nodig voor evaluatie massa + kan crisis uitlokken
§ (eventueel MRI met T2-hyperintensiteit, maar geen meerwaarde)
• Verdenking metastasering -> scintigrafie (MIBG of SSR PET-CT)
o Ook bij multipele tumoren of groot feochromocytoma (>10cm diameter)
• GEEN diagnostische punctie -> kan catecholaminecrisis uitlokken!
BEHANDELING
• Heelkunde: laparoscopisch zo mogelijk
o Peri- en postoperatieve morbiditeit en mortaliteit beperken
à Zware hypotensie met shock vermijden bij plots wegvallen catecholamine-exces
§ Goede voorbereiding met ⍺-adrenerge blokker! (Terazosine)
à verminderen vasoconstrictie
§ Nadien β-adrenerge blokkers of calciumantagonisten -> bloeddruk verlagen
o Voldoende zoutrijk eten preoperatief
§ Expansie vasculair volume -> zo weinig mogelijk kans op shock
o Goede anesthesiecontrole -> sommige farmaca kunnen hypertensieve crisis uitlokken
• Inoperabel/ gemetastaseerd (zeer zeldzaam)
o Debulking heelkunde, radionuclidetherapie, chemotherapie, inclusie in klinische trial, …
2
