Uitwerking Ziektebeelden
IC-Neonatologie – Ilse de Winter
Hyperbilirubinemie
Definitie
Hyperbilirubinemie wordt gekenmerkt door een toename
van bilirubine in het bloed, die kan resulteren in icterus
(geelzucht). Bilirubine is een afbraakproduct van
hemoglobine. Hemoglobine zit in rode bloedcellen
(erytrocyten). Bilirubine wordt gewoonlijk uitgescheiden in
gal en faeces of verder gemetaboliseerd voor uitscheiding
in de urine plaatsvindt (Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, 2007).
Anatomie/normale werking
Voor de geboorte is het bloedgehalte hoger dan na de geboorte. De hemoglobine van
voor de geboorte wordt in de eerste dagen na de geboorte door het lichaam van het
kind afgebroken door de lever. De extra rode bloedcellen zijn dan niet meer nodig. In
dit proces komt bilirubine vrij bij de afbraak van de rode bloedcellen. Omdat er
opeens na de geboorte een plotselinge overvloed aan afvalstoffen ontstaat, kan de
lever deze afbraakproducten niet zo snel verwerken. Daardoor stijgt het
bilirubinegehalte in het lichaam van het kind. Door deze ophoping trekt er een gele
kleurstof uit het bloed de huid in. Er ontstaat een gele verkleuring van de huid, die
ook wel geelzucht wordt genoemd. Er wordt gesproken over normale (fysiologische)
geelzucht als de gele kleur ontstaat tussen dag 2 en dag 7 na de geboorte. De
meeste zuigelingen maken een periode van ‘icterus neonatorum’ (geelzien) door en
dit is dus een normaal proces van het lichaam. In de dagen die volgen daalt het
bilirubinegehalte weer (Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, 2007).
Oorzaak
Geelzucht na de geboorte is normaal. Soms zijn er situatie die leiden tot ernstige
hyperbilirubinemie of die een andere oorzaak hebben:
Vroeggeboorte
Bij kinderen die meer dan twee weken te vroeggeboren zijn, gaat het proces
langzamer. Dat komt omdat hun lever nog niet goed ontwikkeld is. Het bilirubine
gehalte in het bloed stijgt en zal bij een te hoog gehalte worden opgeslagen in de
huid, waardoor de gele kleur ontstaat. In sommige gevallen levert het een gevaar
voor de gezondheid van het kind op. Te vroeggeboren zijn gevoeliger voor de
bilirubine dus vatbaar voor eventuele schade.
Verschil van bloedgroep tussen moeder en kind (rhesusantagonisme)
Als de moeder tijdens de zwangerschap antistoffen doorgeeft die zich afzetten tegen
de rode bloedcellen van het kind, ontstaat er een abnormale hoge afbraak als het
kind is geboren. De bekende antistoffen zijn afkomstig van het Resussysteem. Naast
het Resussysteem zijn er ook nog andere bloedgroepen aanwezig. Ook bloedgroep
antistoffen van het A-B-O- systeem kunnen voor een sterkere afbraak zorgen,
waardoor het bilirubinegehalte sterk kan stijgen. Dit veroorzaakt ernstig en vaak snel
geelzucht na de geboorte (Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, 2007).
Een voorbeeld is een moeder met bloedgroep O en kind met bloedgroep A. Dan heeft
moeder antistoffen tegen A en B. Zij maakt dus tijdens de zwangerschap antistoffen
tegen bloedgroep van het kind met bloedgroep A. Deze antistoffen gaat over de
placenta naar het kind. Vervolgens breekt dit het bloed van het kind af. Tijdens de
, zwangerschap kunnen ze geen kwaad, welke bloedgroep het kind ook heeft. Maar na
de bevalling kunnen wel problemen ontstaan. Als deze antistoffen na de bevalling het
bloed van het kind afbreken, veroorzaakt dit icterus (De Haas, 2020).
Borstvoeding
Bij pasgeborene die borstvoeding krijgen, komt het geel zien vaker voor dan bij
baby’s die flesvoeding krijgen. Ook kan de geelzucht wat langer aanhouden als je
uitsluitend borstvoeding geeft. Dit gebeurt vooral wanneer de borstvoeding
moeizaam op gang komt en het kind te weinig melk binnenkrijgt. Het kind komt dan
vocht tekort, waardoor er ook minder vocht in zijn bloed zit. Dit geeft een relatieve
stijging van het bilirubine gehalte in zijn bloed. Daarnaast is er een verminderde
uitscheiding als hij te weinig voeding krijgt. De bilirubine wordt dan minder snel uit
zijn lijf afgevoerd.
Bloeduitstorting bij de geboorte
Tijdens de bevalling kan het kind lichte kneuzingen, blauwe plekken of
bloeduitstortingen hebben opgelopen, bijvoorbeeld bij een bevalling met een
verlostang of vacuümpomp. Op die plekken wordt meer bloed afgebroken, waardoor
de bilirubine in zijn bloed stijgt.
Een infectie
Bij een infectie heeft je baby ook een hogere kans op het ontstaan van geelzucht. De
lever moet dan harder werken en heeft daardoor minder mogelijkheid om bilirubine
uit te scheiden (babyzietgeel, z.d.).
Overige zeldzame oorzaken
Bij sommige stofwisselingsziekten kunnen kinderen ook overmatig geelzien. De
bilirubine wordt dan niet goed verwerkt in het lichaam. Daarnaast is een zeldzame
oorzaak van geel zien is een afsluiting van de galwegen. Wanneer er een verstopping
in de galwegen is, kan de bilirubine niet wegstromen en kan de bilirubine niet worden
afgevoerd via de darm. Hierdoor hoopt het zich op en ontstaat geelzucht. De
ontlasting raakt ontkleurt en de urine kan erg donker zien. Ook wordt er geen
vitamine K opgenomen door de baby, waardoor er kans is op bloedingen (stichting
prematurendag, z.d.)
Symptomen
Bilirubine dringt door in de huid, waardoor de gele verkleuring ontstaat. Deze treedt
als eerste op in het gelaat, daarna op de romp en de armpjes en beentjes te zien. Als
het langer bestaat kleurt daarbij ook het oogwit geel. Daarnaast kan
hyperbilirubinemie een acuut beeld geven met sufheid, hypotonie en slecht drinken,
gevolgd door prikkelbaarheid, hypertonie met overstrekken en huilen. Daarnaast kan
de urine donker van kleur zijn (Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde,
2007).
Complicatie
Hyperbilirubinemie is niet ongevaarlijk. Bilirubine in hoge concentraties veroorzaakt
toxiciteit doordat er te veel gele kleurstof in de hersenen komt. Indien dat niet tijdig
wordt opgemerkt en behandeld, kan zogenaamde acute bilirubine-encefalopathie
ontstaan. Als ook dat niet tijdig wordt behandeld, kan de chronische vorm van
encefalopathie of kernicterus ontstaan waarbij de vrije bilirubine door de hersenen
wordt opgenomen. Dit kan leiden tot blijvende hersenbeschadiging. Dit uit zich in
sufheid, hypotonie (verlaagde spierspanning) en slecht drinken. Dit uit zich later in
grove onwillekeurige bewegingen, afwijkende oogbewegingen, gehoorstoornissen,
tandverkleuring en in sommige gevallen een verstandelijke handicap. Indien het kind
geen behandeling krijgt, ontwikkelt het beeld zich verder tot coma en convulsies en
uiteindelijk kan het tot overlijden leiden. Effectieve screening en bewaking wordt al
tijdens de zwangerschap ingezet om ervoor te zorgen dat de pasgeborenen met
ernstige hyperbilirubinemie niet worden gemist. Hierdoor kan kernicterus worden
voorkomen (Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, 2007).
IC-Neonatologie – Ilse de Winter
Hyperbilirubinemie
Definitie
Hyperbilirubinemie wordt gekenmerkt door een toename
van bilirubine in het bloed, die kan resulteren in icterus
(geelzucht). Bilirubine is een afbraakproduct van
hemoglobine. Hemoglobine zit in rode bloedcellen
(erytrocyten). Bilirubine wordt gewoonlijk uitgescheiden in
gal en faeces of verder gemetaboliseerd voor uitscheiding
in de urine plaatsvindt (Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, 2007).
Anatomie/normale werking
Voor de geboorte is het bloedgehalte hoger dan na de geboorte. De hemoglobine van
voor de geboorte wordt in de eerste dagen na de geboorte door het lichaam van het
kind afgebroken door de lever. De extra rode bloedcellen zijn dan niet meer nodig. In
dit proces komt bilirubine vrij bij de afbraak van de rode bloedcellen. Omdat er
opeens na de geboorte een plotselinge overvloed aan afvalstoffen ontstaat, kan de
lever deze afbraakproducten niet zo snel verwerken. Daardoor stijgt het
bilirubinegehalte in het lichaam van het kind. Door deze ophoping trekt er een gele
kleurstof uit het bloed de huid in. Er ontstaat een gele verkleuring van de huid, die
ook wel geelzucht wordt genoemd. Er wordt gesproken over normale (fysiologische)
geelzucht als de gele kleur ontstaat tussen dag 2 en dag 7 na de geboorte. De
meeste zuigelingen maken een periode van ‘icterus neonatorum’ (geelzien) door en
dit is dus een normaal proces van het lichaam. In de dagen die volgen daalt het
bilirubinegehalte weer (Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, 2007).
Oorzaak
Geelzucht na de geboorte is normaal. Soms zijn er situatie die leiden tot ernstige
hyperbilirubinemie of die een andere oorzaak hebben:
Vroeggeboorte
Bij kinderen die meer dan twee weken te vroeggeboren zijn, gaat het proces
langzamer. Dat komt omdat hun lever nog niet goed ontwikkeld is. Het bilirubine
gehalte in het bloed stijgt en zal bij een te hoog gehalte worden opgeslagen in de
huid, waardoor de gele kleur ontstaat. In sommige gevallen levert het een gevaar
voor de gezondheid van het kind op. Te vroeggeboren zijn gevoeliger voor de
bilirubine dus vatbaar voor eventuele schade.
Verschil van bloedgroep tussen moeder en kind (rhesusantagonisme)
Als de moeder tijdens de zwangerschap antistoffen doorgeeft die zich afzetten tegen
de rode bloedcellen van het kind, ontstaat er een abnormale hoge afbraak als het
kind is geboren. De bekende antistoffen zijn afkomstig van het Resussysteem. Naast
het Resussysteem zijn er ook nog andere bloedgroepen aanwezig. Ook bloedgroep
antistoffen van het A-B-O- systeem kunnen voor een sterkere afbraak zorgen,
waardoor het bilirubinegehalte sterk kan stijgen. Dit veroorzaakt ernstig en vaak snel
geelzucht na de geboorte (Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, 2007).
Een voorbeeld is een moeder met bloedgroep O en kind met bloedgroep A. Dan heeft
moeder antistoffen tegen A en B. Zij maakt dus tijdens de zwangerschap antistoffen
tegen bloedgroep van het kind met bloedgroep A. Deze antistoffen gaat over de
placenta naar het kind. Vervolgens breekt dit het bloed van het kind af. Tijdens de
, zwangerschap kunnen ze geen kwaad, welke bloedgroep het kind ook heeft. Maar na
de bevalling kunnen wel problemen ontstaan. Als deze antistoffen na de bevalling het
bloed van het kind afbreken, veroorzaakt dit icterus (De Haas, 2020).
Borstvoeding
Bij pasgeborene die borstvoeding krijgen, komt het geel zien vaker voor dan bij
baby’s die flesvoeding krijgen. Ook kan de geelzucht wat langer aanhouden als je
uitsluitend borstvoeding geeft. Dit gebeurt vooral wanneer de borstvoeding
moeizaam op gang komt en het kind te weinig melk binnenkrijgt. Het kind komt dan
vocht tekort, waardoor er ook minder vocht in zijn bloed zit. Dit geeft een relatieve
stijging van het bilirubine gehalte in zijn bloed. Daarnaast is er een verminderde
uitscheiding als hij te weinig voeding krijgt. De bilirubine wordt dan minder snel uit
zijn lijf afgevoerd.
Bloeduitstorting bij de geboorte
Tijdens de bevalling kan het kind lichte kneuzingen, blauwe plekken of
bloeduitstortingen hebben opgelopen, bijvoorbeeld bij een bevalling met een
verlostang of vacuümpomp. Op die plekken wordt meer bloed afgebroken, waardoor
de bilirubine in zijn bloed stijgt.
Een infectie
Bij een infectie heeft je baby ook een hogere kans op het ontstaan van geelzucht. De
lever moet dan harder werken en heeft daardoor minder mogelijkheid om bilirubine
uit te scheiden (babyzietgeel, z.d.).
Overige zeldzame oorzaken
Bij sommige stofwisselingsziekten kunnen kinderen ook overmatig geelzien. De
bilirubine wordt dan niet goed verwerkt in het lichaam. Daarnaast is een zeldzame
oorzaak van geel zien is een afsluiting van de galwegen. Wanneer er een verstopping
in de galwegen is, kan de bilirubine niet wegstromen en kan de bilirubine niet worden
afgevoerd via de darm. Hierdoor hoopt het zich op en ontstaat geelzucht. De
ontlasting raakt ontkleurt en de urine kan erg donker zien. Ook wordt er geen
vitamine K opgenomen door de baby, waardoor er kans is op bloedingen (stichting
prematurendag, z.d.)
Symptomen
Bilirubine dringt door in de huid, waardoor de gele verkleuring ontstaat. Deze treedt
als eerste op in het gelaat, daarna op de romp en de armpjes en beentjes te zien. Als
het langer bestaat kleurt daarbij ook het oogwit geel. Daarnaast kan
hyperbilirubinemie een acuut beeld geven met sufheid, hypotonie en slecht drinken,
gevolgd door prikkelbaarheid, hypertonie met overstrekken en huilen. Daarnaast kan
de urine donker van kleur zijn (Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde,
2007).
Complicatie
Hyperbilirubinemie is niet ongevaarlijk. Bilirubine in hoge concentraties veroorzaakt
toxiciteit doordat er te veel gele kleurstof in de hersenen komt. Indien dat niet tijdig
wordt opgemerkt en behandeld, kan zogenaamde acute bilirubine-encefalopathie
ontstaan. Als ook dat niet tijdig wordt behandeld, kan de chronische vorm van
encefalopathie of kernicterus ontstaan waarbij de vrije bilirubine door de hersenen
wordt opgenomen. Dit kan leiden tot blijvende hersenbeschadiging. Dit uit zich in
sufheid, hypotonie (verlaagde spierspanning) en slecht drinken. Dit uit zich later in
grove onwillekeurige bewegingen, afwijkende oogbewegingen, gehoorstoornissen,
tandverkleuring en in sommige gevallen een verstandelijke handicap. Indien het kind
geen behandeling krijgt, ontwikkelt het beeld zich verder tot coma en convulsies en
uiteindelijk kan het tot overlijden leiden. Effectieve screening en bewaking wordt al
tijdens de zwangerschap ingezet om ervoor te zorgen dat de pasgeborenen met
ernstige hyperbilirubinemie niet worden gemist. Hierdoor kan kernicterus worden
voorkomen (Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, 2007).
