Deel II: Vasculitus, overgevoeligheidsreacties en artritis bij volwassenen
en kinderen en andere chronische auto-immuunziekten
Vasculitis
ontstekingsproces in de bloedvaten dat veelal resulteert in destructie en afsluiting van
de vaten. De symptomen die ontstaan komen door het ontstekingsproces of door het
afsluiten van de vaten.
Opbouw bloedvaten
Vaso vasorum vat dat een bloedvat
vasculariseert (via die vaten kunnen ook
pathogenen het bloedvat bereiken)
Indeling vasculitiden:
- primaire of idiopatische vasculitiden systemisch of gelokaliseerd
indeling op grootte van de aangedane vaten, ontstekingsreactie en klinische
symptomatologie
- vasculitiden secundair aan andere ziekteprocessen
infecties (subacute bacteriële endocarditis: imitator systemische vasculitis),
auto-immuunziekten
- ‘vasculitis look-alike’ ziektebeelden
bijv: cholesterolemboliën, fosfolipidensyndroom
Primaire vasculitiden:
- grote vaten: reuscelarteritis - arteritis temporalis
- ziekte van Takayasu
- middelgrote vaten polyartritis nodosa (PAN)
Ziekte van Kawasaki
- kleinere vaten ANCA-geassocieerd: ziekte van Wegener
ziekte van Churg-Strauss
microscopische polyangitis
, niet-ANCA-geassocieerd: ziekte van Henoch-Schonlein
cryoglobulinemie
cutane leukoclastische vasculitis
‘clues’ voor systemische vasculitis:
- constitutionele verschijnselen: koorts, nachtzweten, gewichtsverlies
- polymyalgia rheumatica (PMR): proximale spierpijn met ochtendstijfheid
(ontsteking periarticulaire structuren)
- niet-destructieve oligo-arthritis
- huidlaesies: purpura, livedo reticularis (ringvormig), necrotische laesies, ulcera,
nodi, nagelrieminfarct
- mononeuritis multiplex: uitval perifere zenuwen
PAN, ANCA-geassocieerden, cryoglobulinemie + RA, SLE pSS
- renaal: nierinsufficiëntie, glomerulonefritis (vnl kleine vaten)
Grote vaten
Reuscelartritis
vasculitis met granulomen (reuscellen: gefuseerde macrofagen) en intima-hyperplasie
Arteritis temporalis
Epi/ meest voorkomende vasculitis, 77/100.000
Path/ - leeftijd > 50 jaar, predispositie HLA-DR4
- antigeen (onbekend) via vasa vasorum in vaatwand activatie APC
chemokinen activatie endotheelcellen interactie T-cel met APC Th1 respons
weefselmacrofagen activeren SCHADE en systemische inflammatie
Symp/ door ischemie van de a. temporalis:
- hoofdpijn nieuw, gelokaliseerd (65%)
- kaakclaudicatie (50%)
- visusklachten: amourosis fugax = tijdelijke blindheid, dubbelzien (20%)
a. opthalmica: ischemie n. opticus en retina ischemie
- pijnlijke temporalisregio/ vaten
- verschijnselen van PMR (50%)
naast a. temporalis ook andere bloedvaten aangedaan: a. vertebralis
(herseninfarct) en aneurysmata van de aorta
AO/ lab: CRP en BSE (>50) verhoogd
diagnose: biopt a. temporalis: granulomateus beeld en intimahyperplasie
fundoscopie en evt PET-scan ivm aorta-aantasting
B/ prednison (40-60 mg dd), bij acuut visusverlies prednison i.v. en PMR: prednison
prednison reduceert vaatwandoedeem en remt cytokinenproductie en daarmee
de inflammatie
om de bijwerkingen van prednison tegen te gaan preventieve medicatie
(Calcium, Vitamine D en bisfosfonaten)
Ziekte van Takayasu
Epi/ 1-2/ miljoen, v>m, <40 jaar, Aziatisch ras
Path/ ischemie van de aorta en de grote takken
Symp/ claudicatio armen/ benen, visusklachten, TIA, syncope, hypertensie (stenose
nierarterie), angine abdominale (darmischemie)
AO/ angiografie
Middelgrote vaten
Polyartritis nodosa (PAN)
Path/ aangedane organen:
- huid: ischemie vingers, livedo reticularis, noduli, ulcera
- perifere zenuwen: mononeuritis multiplex (asymm aantasting zenuwen)
- darmen: angine abdominiale, darmperforatie
en kinderen en andere chronische auto-immuunziekten
Vasculitis
ontstekingsproces in de bloedvaten dat veelal resulteert in destructie en afsluiting van
de vaten. De symptomen die ontstaan komen door het ontstekingsproces of door het
afsluiten van de vaten.
Opbouw bloedvaten
Vaso vasorum vat dat een bloedvat
vasculariseert (via die vaten kunnen ook
pathogenen het bloedvat bereiken)
Indeling vasculitiden:
- primaire of idiopatische vasculitiden systemisch of gelokaliseerd
indeling op grootte van de aangedane vaten, ontstekingsreactie en klinische
symptomatologie
- vasculitiden secundair aan andere ziekteprocessen
infecties (subacute bacteriële endocarditis: imitator systemische vasculitis),
auto-immuunziekten
- ‘vasculitis look-alike’ ziektebeelden
bijv: cholesterolemboliën, fosfolipidensyndroom
Primaire vasculitiden:
- grote vaten: reuscelarteritis - arteritis temporalis
- ziekte van Takayasu
- middelgrote vaten polyartritis nodosa (PAN)
Ziekte van Kawasaki
- kleinere vaten ANCA-geassocieerd: ziekte van Wegener
ziekte van Churg-Strauss
microscopische polyangitis
, niet-ANCA-geassocieerd: ziekte van Henoch-Schonlein
cryoglobulinemie
cutane leukoclastische vasculitis
‘clues’ voor systemische vasculitis:
- constitutionele verschijnselen: koorts, nachtzweten, gewichtsverlies
- polymyalgia rheumatica (PMR): proximale spierpijn met ochtendstijfheid
(ontsteking periarticulaire structuren)
- niet-destructieve oligo-arthritis
- huidlaesies: purpura, livedo reticularis (ringvormig), necrotische laesies, ulcera,
nodi, nagelrieminfarct
- mononeuritis multiplex: uitval perifere zenuwen
PAN, ANCA-geassocieerden, cryoglobulinemie + RA, SLE pSS
- renaal: nierinsufficiëntie, glomerulonefritis (vnl kleine vaten)
Grote vaten
Reuscelartritis
vasculitis met granulomen (reuscellen: gefuseerde macrofagen) en intima-hyperplasie
Arteritis temporalis
Epi/ meest voorkomende vasculitis, 77/100.000
Path/ - leeftijd > 50 jaar, predispositie HLA-DR4
- antigeen (onbekend) via vasa vasorum in vaatwand activatie APC
chemokinen activatie endotheelcellen interactie T-cel met APC Th1 respons
weefselmacrofagen activeren SCHADE en systemische inflammatie
Symp/ door ischemie van de a. temporalis:
- hoofdpijn nieuw, gelokaliseerd (65%)
- kaakclaudicatie (50%)
- visusklachten: amourosis fugax = tijdelijke blindheid, dubbelzien (20%)
a. opthalmica: ischemie n. opticus en retina ischemie
- pijnlijke temporalisregio/ vaten
- verschijnselen van PMR (50%)
naast a. temporalis ook andere bloedvaten aangedaan: a. vertebralis
(herseninfarct) en aneurysmata van de aorta
AO/ lab: CRP en BSE (>50) verhoogd
diagnose: biopt a. temporalis: granulomateus beeld en intimahyperplasie
fundoscopie en evt PET-scan ivm aorta-aantasting
B/ prednison (40-60 mg dd), bij acuut visusverlies prednison i.v. en PMR: prednison
prednison reduceert vaatwandoedeem en remt cytokinenproductie en daarmee
de inflammatie
om de bijwerkingen van prednison tegen te gaan preventieve medicatie
(Calcium, Vitamine D en bisfosfonaten)
Ziekte van Takayasu
Epi/ 1-2/ miljoen, v>m, <40 jaar, Aziatisch ras
Path/ ischemie van de aorta en de grote takken
Symp/ claudicatio armen/ benen, visusklachten, TIA, syncope, hypertensie (stenose
nierarterie), angine abdominale (darmischemie)
AO/ angiografie
Middelgrote vaten
Polyartritis nodosa (PAN)
Path/ aangedane organen:
- huid: ischemie vingers, livedo reticularis, noduli, ulcera
- perifere zenuwen: mononeuritis multiplex (asymm aantasting zenuwen)
- darmen: angine abdominiale, darmperforatie
