Samenvatting neurologische stoornissen

ALGEMEEN
- Verschillende aandoeningen
 Centraal
o Hersenen: CP, TBI, Dravet
o Ruggenmerg: spina bifida, spastische hereditaire paraparese
 Perifeer
o Zenuwen: SMA, CMT, SNHL, plexus brachialis paralyse
o Neuromusculaire junctie: myasthenia gravis
o Spieren: musculaire dystrofie
- Incidentie: aantal nieuwe gevallen per jaar
Prevalentie: geschatte populatie die de stoornis heeft, afhankelijk van de tijd
- Symptomen en klinische manifestatie: primaire, secundaire en tertiaire symptomen
- Tekenen: klinisch identificeerbare indicatoren voor een ziekte
Symptomen: subjectieve effecten van een ziekte
- Evaluatie
 Beperkingen: ROM, spasticiteit, kracht, sensibiliteit, selectiviteit, balans
 Limitaties: motorische mijlpalen, grof motorische functies, ganganalyse
 Restricties: leeftijdsspecifieke evaluatie

CEREBRALE PARESE
DEFINITIE
- Een groep van permanente bewegings- en postuurstoornissen veroorzaakt door een defect
of laesie in het brein, begint in de vroege jaren (<2-3 jaar) en is niet progressief doorheen het
leven, gaat vaak gepaard met fouten in perceptie, cognitie, sensatie, communicatie, gedrag,
epilepsie en secundaire musculoskeletale problemen
INCIDENTIE
- 2-3/1000
- Vaker bij jongens: gevoeliger voor schade aan witte stof, geslachtshormonen beïnvloeden
hersenontwikkeling, verschillen in necrose en apoptose
PREVALENTIE
- Ongeveer 2,11/1000
ETIOLOGIE EN PATHOGENESE
- Vaak meer dan één oorzaak: infectie, genetisch, cerebrovasculair, hersentrauma, hypoxie,
asfyxiatie, onbekend…
congenitaal + verworven
- Risicofactoren: prematuur (<37 weken), laag geboortegewicht, meerling
uit zich meestal al prenataal, aard van schade afhankelijk van timing tijdens zwangerschap
- Opstarten beweging: wisselwerking tussen basale ganglia, primaire motorische cortex en
cerebellumUMNLMNneuromusculaire junctiespier
Prematuren (24-37 weken)
- Risicofactoren
 Arteriële eindzone: arteriële groei is afhankelijk van gestatieleeftijd
onderontwikkelde vaten scheuren sneller, minder arteriële voorraad
 Onderontwikkelde oligodendrocyten: gevoelig voor ischemische schade die
myelinisatie kan onderbreken
 Onderontwikkelde regulatie van bloeddruk in de hersenen: ruptuur door hoge BD,
ischemie door lage BD
- Mechanismen

,  Periventriculaire leukomalacie (PVL): arteriële ischemie van de witte stof door
verminderde perfusie
celnecrose, onderste ledematen bilateraal aangedaan
 Intraventriculaire bloeding (IVH)
o Periventriculair hemmoragisch infarct
o Posthemmoragische hydrocephalus: bloed verstopt CSF wegen
unilateraal, hemiparese in arm en been
 Cerebellaire blessure
 Infectie: schade aan witte stof en inhibitie van myelinisatie
A-term
- Risicofactoren
 Gevoeligheid van stroomgebieden (minste perfusie)
 Functionele maturiteit: betere autoregulatie van bloeddruk
 Gevoeligheid van ontwikkelende neuronen: constante nood aan zuurstof
- Mechanismen
 Parasaggitale cerebrale laesie: door ischemie van stroomgebieden
bilateraal: proximaal en romp, tijdens zwangerschap
 Basale ganglia-thalamische laesie
tijdens geboorte, geelzucht
 Focale arterio-occlusieve laesie (CVA): door occlusie van een cerebrale arterie
hemiparese: arm en gezicht
KLINISCHE TYPES
SPASTISCHE CP
- Grootste deel van CP-patiënten
- Upper motor neuron laesie: spasticiteit, Babinski, clonus, hypertonie, geen atrofie,
hyperactieve reflexen, epileptische aanvallen, verminderde kracht en controle, sensorisch
deficiet
↔ lower motor neuron laesie: atrofie, verminderde reflexen, fasciculaties en fibrillaties,
slappe parese
- Spasticiteit: snelheidsafhankelijke toename in tonus door weerstand tegen passieve
beweging
minder inhiberende signalen door schade aan UMN
inhibitie van beweging, spiergroei, aanmaak van proteïne in spiercellen, verminderde
stretch van spieren, deformiteiten in spieren en gewrichten (secundair)
- Verschillende types
 Unilaterale spastische CP (USCP): hemiplegie
 Bilaterale spastische CP (BSCP): di-, tri- en quadriplegie
DYSKINETISCHE CP
- Moeilijkheid in controleren van beweging en coördinatie door schade aan basale ganglia
- Verschillende types
 Athetose: onvrijwillige, hyperkinetische bewegingen gekarakteriseerd door writhing
movements (trage, onvrijwillige bewegingen) van distale spieren
 Chorea: onvrijwillige, hyperkinetische bewegingen gekarakteriseerd door korte,
onregelmatige spiercontracties, vooral in rust
vooral bovenste ledematen, algemeen of focaal
 Dystonie: onvrijwillige, hyperkinetische bewegingen gekarakteriseerd door
onregelmatige of aanhoudende onvrijwillige spiercontracties die resulteren in
abnormale posturen en repetitieve bewegingen

, agonist en antagonist contraheren samen
mengvormen: chorea-athetose of spastische dystonie
o Barry Albright dystonia scale, dyskinesia impairment scale (nieuwer)
ATACTISCHE CP
- Moeilijkheden met balans, dieptezicht, coördinatie, snelle bewegingen, wandelen… door
schade aan cerebellum
CLASSIFICATIE
- Ernst
 Mild: bewegen zonder hulp, ADL is niet gelimiteerd
 Matig: gebruik van braces en medicatie tijdens ADL
 Ernstig: gebruik van rolstoel en veel moeilijkheden bij ADL
- GMFCS (gross motor function classification system)
 I: wandelen zonder limitaties
 II: wandelen met limitaties (lange afstanden, balans…), eventueel gebruik van
hulpmiddelen bij het leren wandelen en met wieltjes voor buitenshuis
 III: wandelen met hulpmiddelen, in de hand voor binnen (krukken), rolstoel voor
buiten, zelfstandig zitten of met weinig externe steun, enige onafhankelijkheid in
transfers in stand
 IV: zelfstandig gebruik van elektrische hulpmiddelen, rolstoel of walker, steun nodig
bij zitten
 V: ernstige limitaties bij hoofd- en rompcontrole, nood aan assistentie, in een
manuele rolstoel of elektrische indien mogelijk
- FMS (functional mobility scale): hoe verplaatst het kind zich in het huis (5m), op school
(50m) en in het openbaar (500m)
1. Vooral gebruik van rolstoel, eventueel zelfstandig staan en stappen met hulp
2. Gebruik van een walker zonder hulp
3. Wandelen met krukken zonder hulp
4. Wandelen met stokken zonder hulp
5. Geen gebruik van hulpmiddelen bij gewoon wandelen, leuning gebruiken bij trappen
6. Geen gebruik van hulpmiddelen bij eender welke taak
- MACS (manual ability scale)
4-18 jaar
 I: correct en succesvol gebruik van objecten
 II: gebruik van objecten met mindere kwaliteit en snelheid
 III: gebruik van objecten is moeilijk, hulp nodig
 IV: enkel gebruik van makkelijke voorwerpen
 V: geen gebruik van voorwerpen, gelimiteerde mogelijkheid om simpele actie actief
uit te voeren
- CFCS (communication function classification system)
gebaseerd op van FMCS en FMS
- EDACS (eating and drinking function classification system)
gebaseerd op FMCS en FMS
 I: veilig en efficiënt eten en drinken
 II: veilig eten en drinken met mindere efficiëntie
 III: eten en drinken met minder veiligheid en efficiëntie
 IV: eten en drinken met limitaties in veiligheid
 V: onmogelijkheid tot veilig eten en drinken, eventueel sondevoeding
TEKENEN EN KLINISCHE SYMPTOMEN