Blok 5 – week 5 – casus 9 – samenvatting
De zieke van Sjögren
- Chronische, systemische auto-immuunziekte
- Inflammatie van exocriene klieren: speeksel- en traanklieren
o Extreem droge ogen en mond (alle slijmvliezen zijn droog)
- 5-10% ontwikkelt lymfoom (erg hoog risico op lymfoom)
Epidemiologie
- 1-23 per 10.000 individuen
- Vrouw : man = 10:1 (bijna bij elke auto-immuunziekte)
- 40-60 jaar (menopauze leeftijd)
Klinische presentatie
Droge ogen
- Patiënten met de ziekte van Sjögren druppelen vaak meerdere keren per
dag
- Ze kunnen vaak geen lenzen dragen
- Patiënten beschrijven vaak het gevoel dat er een vuiltje of zandkorrel in
het oog zit
- Het traanfilm heeft verschillende lagen, die alle 3 kunnen worden
verstoord
o Waterlaag, lipidelaag en mucuslaag (bekercellen in cornea en
conjunctiva)
Diagnostiek droge ogen
- Alle 3 de lagen kunnen getest worden aan de hand van de Sjögren-test
- Test waterlaag: Schirmertest, bij Sjögren: 5 mm of minder na 5 minuten
- Test lipidelaag (break-up-time-test): bepaalt de kwaliteit van het
traanvocht
o Klierbuisjes zijn verstopt (wakker worden met gele korstjes in ogen)
o Arts brengt een kleurstof aan in de ogen en kijkt hoe snel deze
kleurstof verdwijnt (duurt lang bij de ziekte van Sjögren)
Droge mond
, - Patiënten met de ziekte van Sjögren moeten heel vaak water drinken en
kunnen ook niet eten zonder hierbij te drinken (cracker sign)
o Ze dippen vaak hun brood in thee of melk
- Gebit is vaak slecht (cariës aan de tandhalzen of zelfs tanden of kiezen
verloren) als gevolg van de droge mond
Diagnostiek droge mond
- Speekselfunctie testen
- Patiënten mogen van te voren niet eten/tandenpoetsen mondhygiënist
meet de hoeveelheid speeksel (verminderd bij 0,1 of lager)
- Patiënt moet in een bakje kwijlen in rust, met kauwstimulans en zuur
gestimuleerd
Speekselklier zwelling
- Patiënten hebben vaak een unilaterale of bilaterale speekselklierzwelling
- Meestaal de parotis
- Als een patiënt zich meld met blijvende speekselklierzwelling is dit een
eventuele aanwijzing voor een lymfoom
Diagnostiek speekselklier zwelling
- In de parotis klier een biopt nemen
- Aan de binnenzijde van de lip een biopt nemen
Systemisch (20%)
- (Griepachtige) moeheid
- Gewrichtspijnen
- Artritis
- Fenomeen van Raynaud (extreme blauwverkleuring van de vingertoppen)
- Leucocytoclastische vasculitis: puntbloedingen aan de (onder)benen (kan
toenemen door veel lopen), vaak self-limiting
- Longen
- Recidiverende blaasontsteking (interstitiële cystitis test negatief, wel
blaasontsteking)
Classificatie criteria
- Worden vaak ook gebruikt
als diagnostische criteria
o Score van 4 of meer
nodig voor de
diagnose
- Je gaat een patiënt pas
testen (aan de hand van de
criteria) als deze droge
mond of ogen heeft
Pathogenese
- Alle auto-immuun aandoeningen zijn multifactorieel en komen vaker bij
vrouwen voor dan bij mannen
- Hormonale, genetische en omgevingsfactoren spelen mogelijk een rol
,
, Behandeling
Mond
- Adviezen zoals zorgen voor een goede mondhygiëne en tandartsbezoek
elke 3-6 maanden
- Andere adviezen: pH-neutrale, fluoridebevattende mondspoeling en gel
of spray voor het verlichten van de symptomen
- Bij onvoldoende effect van de lokale behandeling kan er een systemische
behandeling worden ingezet met pilocarpine
Ogen
- Gebruik kunsttranen of oculaire gels/zalven als eerstelijns
therapeutische behandeling van oculaire droogheid
- Adviseer kortdurende lokale corticosteroïden druppels bij
refractaire/ernstige oculaire siccaklachten
- Kappenbril: deze bril omsluit de ogen helemaal, waardoor ze minder
makkelijk droog worden door bijv. de wind
- Punctum plugs: worden in de traanbuizen gestopt, zodat de tranen die
geproduceerd worden ook in de ogen blijven, waardoor de ogen minder
droog worden
- Dit wordt altijd gedaan in overleg met een oogarts
Systemische klachten
- Hydroxychloroquine: bij m.n. cutane manifestaties en betrokkenheid
gewrichten
- DMARDs (Azathioprine, Methotrexaat, Mycofenolaatmofetil) en
cyclofosfamide voorbehouden voor orgaan betrokkenheid
- Corticosteroïden: voorbehouden voor orgaan betrokkenheid
- Rituximab/Belimumab: voorbehouden voor significante systemische
manifestaties refractair zijn (geen van de andere behandeling is effectief
of ze geven onaanvaardbare bijwerkingen)
Verwante ziektebeelden
- SLE (systemische lupus erythematodes) : vlindervormig exantheem op de
wangen, gewrichtspijn en afwijkingen in de nierfunctie
- Systemische sclerose: hele strakke huid bij de handen of mond (vaak
kleine mond), fibrose van de longen en vasculopathie
- Idiopathische inflammatoire myopathie: spierzwakte in de proximale
spieren, longen kunnen aangedaan zijn en er zijn typische huidafwijkingen
(Gottronse papels)
- Reumatoïde artritis: symmetrische inflammatie van de kleine gewrichten
De zieke van Sjögren
- Chronische, systemische auto-immuunziekte
- Inflammatie van exocriene klieren: speeksel- en traanklieren
o Extreem droge ogen en mond (alle slijmvliezen zijn droog)
- 5-10% ontwikkelt lymfoom (erg hoog risico op lymfoom)
Epidemiologie
- 1-23 per 10.000 individuen
- Vrouw : man = 10:1 (bijna bij elke auto-immuunziekte)
- 40-60 jaar (menopauze leeftijd)
Klinische presentatie
Droge ogen
- Patiënten met de ziekte van Sjögren druppelen vaak meerdere keren per
dag
- Ze kunnen vaak geen lenzen dragen
- Patiënten beschrijven vaak het gevoel dat er een vuiltje of zandkorrel in
het oog zit
- Het traanfilm heeft verschillende lagen, die alle 3 kunnen worden
verstoord
o Waterlaag, lipidelaag en mucuslaag (bekercellen in cornea en
conjunctiva)
Diagnostiek droge ogen
- Alle 3 de lagen kunnen getest worden aan de hand van de Sjögren-test
- Test waterlaag: Schirmertest, bij Sjögren: 5 mm of minder na 5 minuten
- Test lipidelaag (break-up-time-test): bepaalt de kwaliteit van het
traanvocht
o Klierbuisjes zijn verstopt (wakker worden met gele korstjes in ogen)
o Arts brengt een kleurstof aan in de ogen en kijkt hoe snel deze
kleurstof verdwijnt (duurt lang bij de ziekte van Sjögren)
Droge mond
, - Patiënten met de ziekte van Sjögren moeten heel vaak water drinken en
kunnen ook niet eten zonder hierbij te drinken (cracker sign)
o Ze dippen vaak hun brood in thee of melk
- Gebit is vaak slecht (cariës aan de tandhalzen of zelfs tanden of kiezen
verloren) als gevolg van de droge mond
Diagnostiek droge mond
- Speekselfunctie testen
- Patiënten mogen van te voren niet eten/tandenpoetsen mondhygiënist
meet de hoeveelheid speeksel (verminderd bij 0,1 of lager)
- Patiënt moet in een bakje kwijlen in rust, met kauwstimulans en zuur
gestimuleerd
Speekselklier zwelling
- Patiënten hebben vaak een unilaterale of bilaterale speekselklierzwelling
- Meestaal de parotis
- Als een patiënt zich meld met blijvende speekselklierzwelling is dit een
eventuele aanwijzing voor een lymfoom
Diagnostiek speekselklier zwelling
- In de parotis klier een biopt nemen
- Aan de binnenzijde van de lip een biopt nemen
Systemisch (20%)
- (Griepachtige) moeheid
- Gewrichtspijnen
- Artritis
- Fenomeen van Raynaud (extreme blauwverkleuring van de vingertoppen)
- Leucocytoclastische vasculitis: puntbloedingen aan de (onder)benen (kan
toenemen door veel lopen), vaak self-limiting
- Longen
- Recidiverende blaasontsteking (interstitiële cystitis test negatief, wel
blaasontsteking)
Classificatie criteria
- Worden vaak ook gebruikt
als diagnostische criteria
o Score van 4 of meer
nodig voor de
diagnose
- Je gaat een patiënt pas
testen (aan de hand van de
criteria) als deze droge
mond of ogen heeft
Pathogenese
- Alle auto-immuun aandoeningen zijn multifactorieel en komen vaker bij
vrouwen voor dan bij mannen
- Hormonale, genetische en omgevingsfactoren spelen mogelijk een rol
,
, Behandeling
Mond
- Adviezen zoals zorgen voor een goede mondhygiëne en tandartsbezoek
elke 3-6 maanden
- Andere adviezen: pH-neutrale, fluoridebevattende mondspoeling en gel
of spray voor het verlichten van de symptomen
- Bij onvoldoende effect van de lokale behandeling kan er een systemische
behandeling worden ingezet met pilocarpine
Ogen
- Gebruik kunsttranen of oculaire gels/zalven als eerstelijns
therapeutische behandeling van oculaire droogheid
- Adviseer kortdurende lokale corticosteroïden druppels bij
refractaire/ernstige oculaire siccaklachten
- Kappenbril: deze bril omsluit de ogen helemaal, waardoor ze minder
makkelijk droog worden door bijv. de wind
- Punctum plugs: worden in de traanbuizen gestopt, zodat de tranen die
geproduceerd worden ook in de ogen blijven, waardoor de ogen minder
droog worden
- Dit wordt altijd gedaan in overleg met een oogarts
Systemische klachten
- Hydroxychloroquine: bij m.n. cutane manifestaties en betrokkenheid
gewrichten
- DMARDs (Azathioprine, Methotrexaat, Mycofenolaatmofetil) en
cyclofosfamide voorbehouden voor orgaan betrokkenheid
- Corticosteroïden: voorbehouden voor orgaan betrokkenheid
- Rituximab/Belimumab: voorbehouden voor significante systemische
manifestaties refractair zijn (geen van de andere behandeling is effectief
of ze geven onaanvaardbare bijwerkingen)
Verwante ziektebeelden
- SLE (systemische lupus erythematodes) : vlindervormig exantheem op de
wangen, gewrichtspijn en afwijkingen in de nierfunctie
- Systemische sclerose: hele strakke huid bij de handen of mond (vaak
kleine mond), fibrose van de longen en vasculopathie
- Idiopathische inflammatoire myopathie: spierzwakte in de proximale
spieren, longen kunnen aangedaan zijn en er zijn typische huidafwijkingen
(Gottronse papels)
- Reumatoïde artritis: symmetrische inflammatie van de kleine gewrichten
