Samenvatting GZC III – Week 2
Multipel myeloom, M waldenström
Casus 1: man van 61 jaar komt met een voorgeschiedenis van DMT2 met polyneuropathie. Klacht
van vandaag is hevige rugpijn, die progressief is sinds enkele weken en ook is er sprake van
vermoeidheid.
• Diagnostiek: bloedbeeld, MRI of PET-scan
• Uitslagen:
o Lab:
▪ Hb 6.3 (anemie)
▪ Trombocyten 190 (normaal)
▪ Leukocyten 3,5
▪ Kreat 95 umol/L (laag)
▪ LDH 205
o CT scan: bot van wervels hebben
lythische laesies, erg typisch!
o DD: bloedarmoede, lytische laesies
▪ Multipel myeloom
• Vervolg: beenmergbiopt, kijken naar aanmaak
van cellen. In perifeer bloed kun je calcium meten, M-proteine ook belangrijk. Je meet een
eiwit dat wordt geproduceerd door een zieke plasmacel, allemaal klonale cellen.
o Calcium 2.58
o M-protein 33 g/L (IgG kappa)
o Beenmerg: 31% afwijkende plasmacellen
▪ Normaal zijn dit antistofproducerende cellen, polyklonaal beeld
▪ Monoklonale plasmacellen zijn niet fijn
→ Diagnose is een multipel myeloom
• Prognose hierbij is geen curatieve opties, er zullen altijd plasmacellen achterblijven bij
behandelen. → ziekte van Kahler niet te genezen, wel zorgen dat je de ziekte tot regressie
brengt om zo een tijdje door te kunnen gaan. Bij reactief worden van de cellen zul je dus
weer behandelen.
• Behandeling:
o Start met D-VRD (velcade, lenalidomide, daratumumab en dexamethason) een
combinatie immunotherapie
o Hierna indicatie hoge dosis melfalan met autologe SCT (van jezelf)
o Daarna 2 consolidatiekuren, onderhoud van lenadomide
Multipel myeloom: hierbij is er abnormale antilichaam (paraprotein) productie door myelome cellen,
dit zijn plasmacellen. Er is in plaats van een polykloon beeld een monokloon beeld.
,• Pathofysiologie: vanuit MGUS kan er een second hit ontstaan, waardoor multipel myeloom
zich ontwikkelt. Door therapie ontstaat er een nieuwe kloon die vaak een recidief
veroorzaakt
• In beenmerg: normaal groeien plasmacellen die veel verschillende antistoffen maken,
belangrijk voor de afweerreactie van het lichaam.
o MM: er wordt één soort antistof geproduceerd, het zogenaamde M-
protein/paraprotein.
o Goede cellen krijgen minder ruimte omdat er zo’n intense overname van de
myelocellen.
o Osteoclasten (afbraak) krijgen de overhand door activatie → lytische laesies in
wervels onder andere. Ook breuken kunnen veel ontstaan.
• Kenmerken MM:
o Haarden van maligne plasmacellen in beenmerg
o Productie van monoklonale eiwitten (M-proteine)
o Symtomen: CRAB-criteria (er is er één nodig)
▪ Daarnaast: hyperviscociteit, neuropathie, infecties
, ▪ C=hypercalciumie
▪ R=renale dysfunctie
▪ A= anemie
▪ B= botlaesie, lytische haarden
• Diagnostiek: er zijn verschillende middelen
• IMWG diagnostische criteria: hierin staan de afkapwaarden.
o Eiwitspectrum/ M-proteine
o Bloedbeeld, nierfunctie, calcium
o Beeldvorming botten
o Beenmergonderzoek
o IMWG-diagnostische criteria bevat de afkapwaarden voor de CRAB-criteria
▪ Meer dan 10% plasmacel in beenmerg, in combinatie met CRAB is de
diagnose te stellen
▪ Meer dan 60% plasmacellen kun je ook al de diagnose stellen
• Verschillende stadia voor MM
o MGUS= monoclonal gammapathy of unknown significance. Dit is een voorstadium
van MM en zie je bij veel ouderen gewoon aanwezig, zonder dat dit ooit is ontaard
tot maligne MM.
▪ Te hoog M-proteine in plasma, soms klachten zoals neurologie
o Smoldering myeloom: tussenvorm, plasmacellen zijn er al maar nog geen CRAB-
criteria
o Multipel myeloom: zowel een CRAB en plasmacel eisen worden voldaan.
• Behandeling MM: er is een verschil tussen fitte en niet-fitte patiënten, IMWG score. Doel is
niet een curatieve behandeling maar zo lang mogelijke remissie.
o Fitte patiënt:
1. D-VRD
2. Hoge dosis melfalan en beenmerg herstellen met autologe stamceltransplantatie
3. Consolidatiekuren en lenalomide onderhoud
▪ Je wacht hierna tot het weer terugkomt tot je gaat behandelen
o Onfitte patiënt: dara-MPV, dara-lenalidomide-dexamethason, in ieder geval geen SCT
o Ondersteunende behandeling: soms nodig
▪ Profylaxe tegen infecties
▪ Botversterking
▪ Bijwerkingen van behandeling
• Prognose: nieuwe behandelingen geven wel een betere overlevingskans. IMIT, monoclonale
antistoffen en small molecule therapie. Echter hebben oudere groepen een slechtere
overleving die wel nog jaren is.
o Prognostische factoren: vooral genetische afwijkingen maken uit
▪ 17p-deletie: gelijk indicatie om 2x autologe SCT te geven, is een slechte
prognostische factor
▪ Beta-2-microglubline, albumine kun je ook nog gebruiken
Plasmacel maligniteiten: er zijn een aantal verwante aandoeningen die horen bij een plasmacel
neoplasie.
• MGUS/smouldering MM
• Waldenström: meestal IgM M-proteine, infiltraat van plasmacellen en B-lymfocyten. Het is
een NHL!
• AL amyloïdose, plasmacelleukemie, plasmacytoom: zeldzaam
Incidentie, prevalentie MM (NL): (incidentie=hoeveel/jaar;prevalentie=patiënten nu)
• 1300 patiënten per jaar, het is 10% van de hematologische maligniteiten
• Prognose wordt steeds beter
Multipel myeloom, M waldenström
Casus 1: man van 61 jaar komt met een voorgeschiedenis van DMT2 met polyneuropathie. Klacht
van vandaag is hevige rugpijn, die progressief is sinds enkele weken en ook is er sprake van
vermoeidheid.
• Diagnostiek: bloedbeeld, MRI of PET-scan
• Uitslagen:
o Lab:
▪ Hb 6.3 (anemie)
▪ Trombocyten 190 (normaal)
▪ Leukocyten 3,5
▪ Kreat 95 umol/L (laag)
▪ LDH 205
o CT scan: bot van wervels hebben
lythische laesies, erg typisch!
o DD: bloedarmoede, lytische laesies
▪ Multipel myeloom
• Vervolg: beenmergbiopt, kijken naar aanmaak
van cellen. In perifeer bloed kun je calcium meten, M-proteine ook belangrijk. Je meet een
eiwit dat wordt geproduceerd door een zieke plasmacel, allemaal klonale cellen.
o Calcium 2.58
o M-protein 33 g/L (IgG kappa)
o Beenmerg: 31% afwijkende plasmacellen
▪ Normaal zijn dit antistofproducerende cellen, polyklonaal beeld
▪ Monoklonale plasmacellen zijn niet fijn
→ Diagnose is een multipel myeloom
• Prognose hierbij is geen curatieve opties, er zullen altijd plasmacellen achterblijven bij
behandelen. → ziekte van Kahler niet te genezen, wel zorgen dat je de ziekte tot regressie
brengt om zo een tijdje door te kunnen gaan. Bij reactief worden van de cellen zul je dus
weer behandelen.
• Behandeling:
o Start met D-VRD (velcade, lenalidomide, daratumumab en dexamethason) een
combinatie immunotherapie
o Hierna indicatie hoge dosis melfalan met autologe SCT (van jezelf)
o Daarna 2 consolidatiekuren, onderhoud van lenadomide
Multipel myeloom: hierbij is er abnormale antilichaam (paraprotein) productie door myelome cellen,
dit zijn plasmacellen. Er is in plaats van een polykloon beeld een monokloon beeld.
,• Pathofysiologie: vanuit MGUS kan er een second hit ontstaan, waardoor multipel myeloom
zich ontwikkelt. Door therapie ontstaat er een nieuwe kloon die vaak een recidief
veroorzaakt
• In beenmerg: normaal groeien plasmacellen die veel verschillende antistoffen maken,
belangrijk voor de afweerreactie van het lichaam.
o MM: er wordt één soort antistof geproduceerd, het zogenaamde M-
protein/paraprotein.
o Goede cellen krijgen minder ruimte omdat er zo’n intense overname van de
myelocellen.
o Osteoclasten (afbraak) krijgen de overhand door activatie → lytische laesies in
wervels onder andere. Ook breuken kunnen veel ontstaan.
• Kenmerken MM:
o Haarden van maligne plasmacellen in beenmerg
o Productie van monoklonale eiwitten (M-proteine)
o Symtomen: CRAB-criteria (er is er één nodig)
▪ Daarnaast: hyperviscociteit, neuropathie, infecties
, ▪ C=hypercalciumie
▪ R=renale dysfunctie
▪ A= anemie
▪ B= botlaesie, lytische haarden
• Diagnostiek: er zijn verschillende middelen
• IMWG diagnostische criteria: hierin staan de afkapwaarden.
o Eiwitspectrum/ M-proteine
o Bloedbeeld, nierfunctie, calcium
o Beeldvorming botten
o Beenmergonderzoek
o IMWG-diagnostische criteria bevat de afkapwaarden voor de CRAB-criteria
▪ Meer dan 10% plasmacel in beenmerg, in combinatie met CRAB is de
diagnose te stellen
▪ Meer dan 60% plasmacellen kun je ook al de diagnose stellen
• Verschillende stadia voor MM
o MGUS= monoclonal gammapathy of unknown significance. Dit is een voorstadium
van MM en zie je bij veel ouderen gewoon aanwezig, zonder dat dit ooit is ontaard
tot maligne MM.
▪ Te hoog M-proteine in plasma, soms klachten zoals neurologie
o Smoldering myeloom: tussenvorm, plasmacellen zijn er al maar nog geen CRAB-
criteria
o Multipel myeloom: zowel een CRAB en plasmacel eisen worden voldaan.
• Behandeling MM: er is een verschil tussen fitte en niet-fitte patiënten, IMWG score. Doel is
niet een curatieve behandeling maar zo lang mogelijke remissie.
o Fitte patiënt:
1. D-VRD
2. Hoge dosis melfalan en beenmerg herstellen met autologe stamceltransplantatie
3. Consolidatiekuren en lenalomide onderhoud
▪ Je wacht hierna tot het weer terugkomt tot je gaat behandelen
o Onfitte patiënt: dara-MPV, dara-lenalidomide-dexamethason, in ieder geval geen SCT
o Ondersteunende behandeling: soms nodig
▪ Profylaxe tegen infecties
▪ Botversterking
▪ Bijwerkingen van behandeling
• Prognose: nieuwe behandelingen geven wel een betere overlevingskans. IMIT, monoclonale
antistoffen en small molecule therapie. Echter hebben oudere groepen een slechtere
overleving die wel nog jaren is.
o Prognostische factoren: vooral genetische afwijkingen maken uit
▪ 17p-deletie: gelijk indicatie om 2x autologe SCT te geven, is een slechte
prognostische factor
▪ Beta-2-microglubline, albumine kun je ook nog gebruiken
Plasmacel maligniteiten: er zijn een aantal verwante aandoeningen die horen bij een plasmacel
neoplasie.
• MGUS/smouldering MM
• Waldenström: meestal IgM M-proteine, infiltraat van plasmacellen en B-lymfocyten. Het is
een NHL!
• AL amyloïdose, plasmacelleukemie, plasmacytoom: zeldzaam
Incidentie, prevalentie MM (NL): (incidentie=hoeveel/jaar;prevalentie=patiënten nu)
• 1300 patiënten per jaar, het is 10% van de hematologische maligniteiten
• Prognose wordt steeds beter
