Klinische Neurologie
Hoofdstuk 26 Extrapiramidale ziekten
26.1 Extrapiramidale aandoeningen ontstaan door afwijkingen in het mesencephalon en de basale
kernen
De tractus corticospinalis zorgt voor uitvoering bewegingen. Bij de controle speelt het cerebellum en
het extrapiramidale systeem een rol.
Men spreekt van parkinsonisme als er sprake is van bradykinesie en rigiditeit. Andere vormen
worden atypisch parkinsonisme genoemd.
Parkinsonisme rust op een verstoring van de neurotransmittersystemen die door dopamine worden
gereguleerd. Vooral verbinding tussen substantia nigra en het striatum.
Parkinson (ZvP) begint doorgaans met het verminderd meebewegen van één arm, vlak daarna
minder soepel bewegen van het been. Dan kan de hand gaan beven en ontstaat er een geringe
onhandigheid vooral bij snelle, alternerende bewegingen. Vooral de automatische motoriek wordt
gestoord. Ook ontstaat micrografie(klein handschrift) en maskergelaat, houdingsinstabiliteit en
loopstoornissen.
Bewegingsarmoede, met daarbij dus akinesie, hypokinesie en bradykinesie leveren de meeste hinder
op. Het afnemen van de grootte van de bewegingsuitslagbij een herhaalde beweging staat centraal.
De tremor is een veelal belangrijk kenmerk, het is een rusttremor van 4 tot 7 Hz in hand, been of kin.
Bij doelgerichte bewegingen verdwijnt de tremor meestal. Hij stopt bij slaap, en voor emoties of
aandacht kan intensiteit wisselen. Er is ook sprake van een houdingstremor. Patiënten lopen
spontaan met kleine pasjes, maar grote zijn (meestal) wel mogelijk. Hij loopt voorovergebogen
(camptocormia) met gebogen knieën. Houdingsstabiliteit is een kernprobleem. Ook is het lastig om
op te staan, aan het lopen te komen en hij valt makkelijk. Omdraaien in bed wordt
moeilijk/onmogelijk. Ook is er sprake van festinatie (verkorten/versnellen passen) en propulsie
(steeds harder lopen). Ook is er sprake van spraakachteruitgang, vooral dysartie. Rigiditeit komt
meestal pas naar voren bij neurologisch onderzoek, passief bewegen. Dit is ongeacht de snelheid van
bewegen. Ook kan tandradfenomeen opspelen.
Niet-motorische stoornissen kunnen soms zelfs eerder aanwezig zijn dan de motorische, . Vooral
cognitieve stoornissen zijn vaak een reden voor opname in een verpleeghuis. Door afbraak van het
serotonerge en adrenerge systeem komt bij 40% van de patiënten een depressie voor. Ook komen bij
30-50% visuele hallucinaties voor, dit lijkt te komen door een tekort aan acetylcholine. Bradyfrenie
(traag denken) komt ook veel voor, wordt vaak miskent als cognitieve stoornis. Vooral aandacht,
planning en ruimtelijk inzicht zijn bij ZvP aangedaan. Na 10-12 jaar heeft 60-80% parkinson-
dementie.
Dementie binnen 1-2 jaar, na parkinsonistische verschijnselen in combi met hallucinaties wijst op
dementie met lewy bodies. Slaapstoornissen komen vaak voor, mede door het niet kunnen omrollen.
Maar ook frequente mictie, rusteloze binnen, hallucinaties en overmatig dromen. Maar vooral de
REM-slaapgerelateerde gedragsstoornis. Ook autonomen verschijnselen zijn bekend bij ZvP: urge-
incontinentie, ortohostatische hypotensie, impotentie/erectiestoornissen en versterk transpireren.
Hoofdstuk 26 Extrapiramidale ziekten
26.1 Extrapiramidale aandoeningen ontstaan door afwijkingen in het mesencephalon en de basale
kernen
De tractus corticospinalis zorgt voor uitvoering bewegingen. Bij de controle speelt het cerebellum en
het extrapiramidale systeem een rol.
Men spreekt van parkinsonisme als er sprake is van bradykinesie en rigiditeit. Andere vormen
worden atypisch parkinsonisme genoemd.
Parkinsonisme rust op een verstoring van de neurotransmittersystemen die door dopamine worden
gereguleerd. Vooral verbinding tussen substantia nigra en het striatum.
Parkinson (ZvP) begint doorgaans met het verminderd meebewegen van één arm, vlak daarna
minder soepel bewegen van het been. Dan kan de hand gaan beven en ontstaat er een geringe
onhandigheid vooral bij snelle, alternerende bewegingen. Vooral de automatische motoriek wordt
gestoord. Ook ontstaat micrografie(klein handschrift) en maskergelaat, houdingsinstabiliteit en
loopstoornissen.
Bewegingsarmoede, met daarbij dus akinesie, hypokinesie en bradykinesie leveren de meeste hinder
op. Het afnemen van de grootte van de bewegingsuitslagbij een herhaalde beweging staat centraal.
De tremor is een veelal belangrijk kenmerk, het is een rusttremor van 4 tot 7 Hz in hand, been of kin.
Bij doelgerichte bewegingen verdwijnt de tremor meestal. Hij stopt bij slaap, en voor emoties of
aandacht kan intensiteit wisselen. Er is ook sprake van een houdingstremor. Patiënten lopen
spontaan met kleine pasjes, maar grote zijn (meestal) wel mogelijk. Hij loopt voorovergebogen
(camptocormia) met gebogen knieën. Houdingsstabiliteit is een kernprobleem. Ook is het lastig om
op te staan, aan het lopen te komen en hij valt makkelijk. Omdraaien in bed wordt
moeilijk/onmogelijk. Ook is er sprake van festinatie (verkorten/versnellen passen) en propulsie
(steeds harder lopen). Ook is er sprake van spraakachteruitgang, vooral dysartie. Rigiditeit komt
meestal pas naar voren bij neurologisch onderzoek, passief bewegen. Dit is ongeacht de snelheid van
bewegen. Ook kan tandradfenomeen opspelen.
Niet-motorische stoornissen kunnen soms zelfs eerder aanwezig zijn dan de motorische, . Vooral
cognitieve stoornissen zijn vaak een reden voor opname in een verpleeghuis. Door afbraak van het
serotonerge en adrenerge systeem komt bij 40% van de patiënten een depressie voor. Ook komen bij
30-50% visuele hallucinaties voor, dit lijkt te komen door een tekort aan acetylcholine. Bradyfrenie
(traag denken) komt ook veel voor, wordt vaak miskent als cognitieve stoornis. Vooral aandacht,
planning en ruimtelijk inzicht zijn bij ZvP aangedaan. Na 10-12 jaar heeft 60-80% parkinson-
dementie.
Dementie binnen 1-2 jaar, na parkinsonistische verschijnselen in combi met hallucinaties wijst op
dementie met lewy bodies. Slaapstoornissen komen vaak voor, mede door het niet kunnen omrollen.
Maar ook frequente mictie, rusteloze binnen, hallucinaties en overmatig dromen. Maar vooral de
REM-slaapgerelateerde gedragsstoornis. Ook autonomen verschijnselen zijn bekend bij ZvP: urge-
incontinentie, ortohostatische hypotensie, impotentie/erectiestoornissen en versterk transpireren.
