ZSO Liquorcirculatie
Hoofdstuk 32: Stoornissen in liquorcirculatie
De hersenen en het ruggenmerg worden in de schedel en het
spinale kanaal omgeven door een heldere, kleurloze vloeistof, de
liquor cerebrospinalis (kortweg liquor). Ook de ventrikels in de
hersenen zijn met deze vloeistof gevuld. Hersenen en
ruggenmerg drijven als het ware in de liquor en ondervinden
daardoor een zekere bescherming tegen mechanische
schokken. Daarnaast functioneert de liquor als een
afvoermedium voor stoffen uit de extracellulaire ruimte van het
centrale zenuwstelsel (CZS), vergelijkbaar met de lymfecirculatie
in andere weefsels.
De liquor wordt geproduceerd door middel van ltratie en
resorptie door de capillaire bloedvaten in het gehele CZS. Hierbij
pendelen water, ionen en moleculen permanent heen en weer
tussen de capillaire bloedvaten, de interstitiële vloeistof rondom
de cellen van de hersenen en het ruggenmerg, en de
liquorruimten. Een relatief groot deel van de liquor wordt
aangemaakt in de plexus choroideus in de zijventrikels,
waardoor een liquorstroom ontstaat via de foramina van Monro
naar het derde ventrikel, via het aquaduct van Sylvius naar het
vierde ventrikel en via de foramina van Luschka en Magendie
naar de extracerebrale en subarachnoïdale ruimten. Van daar
stroomt de liquor langs de convexiteit van de hersenen naar
boven, waar resorptie in het veneuze bloed plaatsvindt via
arachnoïdale villi die in de sinus sagittalis superior uitmonden.
Het totale liquorvolume is ongeveer 150 ml, waarvan 25 ml zich in de ventrikels bevindt en
125 ml in de subarachnoïdale ruimten. Er wordt per 24 uur ongeveer 500 ml liquor geproduceerd/
ge ltreerd en geresorbeerd, bij een liquordruk die normaal 7 tot 20 cmH 2O bedraagt. De liquor
pulseert in twee ritmen: door uitzetting/krimping van intracraniële bloedvaten op het ritme van de
hartslag en door verhoging/verlaging van de intrathoracale (en daarmee de centraalveneuze) druk
op het ritme van de in- en uitademing.
Bloed hersen barrière
Als je bij proefdieren intraveneus een kleurstof inspuit, verkleuren de hersenen niet, terwijl dat wel
gebeurt als de kleurstof in de liquor gespoten wordt. Dit wordt verklaard door de beperkte
doorlaatbaarheid van de capillairen in de hersenen en het ruggenmerg. Deze zogenoemde bloed-
hersenbarrière (BHB) komt tot stand doordat de endotheelcellen van de capillairen door ‘tight
junctions’ met elkaar verbonden zijn, waardoor uitwisseling van stoffen tussen bloed enerzijds en
hersenen, ruggenmerg en liquor anderzijds via de endotheelcellen moet plaatsvinden. Water,
zuurstof en CO 2 passeren deze BHB gemakkelijk, ionen slechts in beperkte mate. Voor eiwitten is
de passage moeilijker naarmate hun molecuulgewicht toeneemt, en in het algemeen is de passage
moeilijker naarmate de vetoplosbaarheid van stoffen afneemt. Voor sommige stoffen, waarvan
glucose een van de belangrijkste is, bestaan endotheliale transportmechanismen.
Bij verschillende aandoeningen kan door verlies van de ‘tight junctions’ de BHB ‘lek’ zijn.
Hiervan wordt bij beeldvormende technieken gebruikgemaakt door het intraveneus toedienen van
contrastmiddelen, waardoor sommige pathologische processen ‘aankleuren’. Medicijnen voor
intracraniële infecties of tumoren kunnen alleen effectief zijn als ze de BHB kunnen passeren.
Verhoogde intracraniële druk
De term ‘verhoogde intracraniële druk’ wordt in de praktijk veel
gebruikt zonder dat altijd duidelijk is wat daar precies mee bedoeld
wordt. Er moeten twee mechanismen worden onderscheiden:
fi fi
, - verplaatsing van intracraniële structuren;
- verhoging van de liquordruk.
Ruimte-innemende processen, zoals tumoren, bloedingen, door oedeem gezwollen
herseninfarcten of vergrote ventrikels bij obstructieve hydrocefalus, leiden tot verplaatsing van
hersenweefsel. Hierdoor kan door tractie aan vaatstructuren en de dura mater hoofdpijn ontstaan
met misselijkheid en braken. Ook kan door compressie van de hersenstam het bewustzijn dalen,
en uiteindelijk kan de patiënt door inklemming overlijden. Een ander effect van deze verplaatsing
van hersenweefsel is het dichtdrukken van de wegen waarlangs de liquor de sinus sagittalis
superior bereikt. Omdat bij een gestoorde afvloed van liquor de productie/ ltratie gehandhaafd
blijft, stijgt de liquordruk. Ook hierdoor kan hoofdpijn ontstaan; bewustzijnsdaling door verhoogde
liquordruk is zeldzamer. De verhoogde liquordruk leidt tot stuwingspapillen. Bij patiënten met
ruimte-innemende processen komen deze twee mechanismen soms gecombineerd voor.
Verhoging van de liquordruk kan ook ontstaan zonder ruimte-innemend proces,
bijvoorbeeld door verklevingen in de subarachnoïdale ruimte (meningitis, leptomeningeale
metastasering, subarachnoïdale bloeding), of door een resorptiestoornis als de druk in de sinus
sagittalis superior verhoogd is door trombose, door de uitmonding van een arterioveneuze
malformatie in die sinus, door trombose van de v. jugularis interna in de hals of bij een v. cava
superiorsyndroom.
Stuwingspapillen
Rond de n. opticus bevindt zich een opticusschede die
beschouwd kan worden als voorzetting van de
intracraniële dura mater (net zoals de n. opticus een
uitstulping is van het hersenweefsel, en niet een ‘echte’
zenuw). Tussen de n. opticus en de opticusschede
bevindt zich een ruimte die in verbinding staat met de
intracraniële subarachnoïdale ruimte en die gevuld is
met liquor. Bij liquordrukverhoging is dus ook de druk
rond de n. opticus verhoogd. Hierdoor wordt de
axoplasmastroom in de opticusvezels belemmerd. Bij
fundoscopie is deze ophoping van axoplasma in de n.
opticus zichtbaar als zwelling van de papil, kortweg
stuwingspapil of papiloedeem geheten. Bij sterke
zwelling ontstaan exsudaten en bloedingen in de papil
en de belendende retina. De visus van het oog kan
hierdoor verslechteren. Bij patiënten met een slechte
visus door stuwingspapillen zijn snelle diagnostiek naar
de oorzaak en behandeling aangewezen.
Hydrocefalus
Een verwijding van het ventrikelsysteem wordt hydrocefalus genoemd (‘waterhoofd’). De term
hydrocephalus ex vacuo wordt gebruikt voor toename van de ventrikelgrootte op basis van
hersenatro e, zoals in latere stadia van de ziekte van Alzheimer of na een periventriculair infarct.
De hydrocefalus die hier verder besproken wordt, berust op een aangeboren of verworven
blokkade in de liquorcirculatie.
Klinische verschijnselen
Hydrocefalus kan zich op veel manieren manifesteren,
afhankelijk van de snelheid van het ontstaan en van de leeftijd
van de patiënt. Er kunnen cognitieve en motorische afwijkingen
ontstaan en stoornissen van de oogbewegingen en pupillen.
Ook kan er sprake zijn van verhoogde intracraniële druk.
Bij pasgeborenen en zuigelingen is toename van de
schedelomtrek het meest opvallend; soms is het hoofd voor de
geboorte al te groot. Bij verhoogde intracraniële druk kan bij
pasgeborenen en zuigelingen de fontanel bomberen, dat wil
fi fi
Hoofdstuk 32: Stoornissen in liquorcirculatie
De hersenen en het ruggenmerg worden in de schedel en het
spinale kanaal omgeven door een heldere, kleurloze vloeistof, de
liquor cerebrospinalis (kortweg liquor). Ook de ventrikels in de
hersenen zijn met deze vloeistof gevuld. Hersenen en
ruggenmerg drijven als het ware in de liquor en ondervinden
daardoor een zekere bescherming tegen mechanische
schokken. Daarnaast functioneert de liquor als een
afvoermedium voor stoffen uit de extracellulaire ruimte van het
centrale zenuwstelsel (CZS), vergelijkbaar met de lymfecirculatie
in andere weefsels.
De liquor wordt geproduceerd door middel van ltratie en
resorptie door de capillaire bloedvaten in het gehele CZS. Hierbij
pendelen water, ionen en moleculen permanent heen en weer
tussen de capillaire bloedvaten, de interstitiële vloeistof rondom
de cellen van de hersenen en het ruggenmerg, en de
liquorruimten. Een relatief groot deel van de liquor wordt
aangemaakt in de plexus choroideus in de zijventrikels,
waardoor een liquorstroom ontstaat via de foramina van Monro
naar het derde ventrikel, via het aquaduct van Sylvius naar het
vierde ventrikel en via de foramina van Luschka en Magendie
naar de extracerebrale en subarachnoïdale ruimten. Van daar
stroomt de liquor langs de convexiteit van de hersenen naar
boven, waar resorptie in het veneuze bloed plaatsvindt via
arachnoïdale villi die in de sinus sagittalis superior uitmonden.
Het totale liquorvolume is ongeveer 150 ml, waarvan 25 ml zich in de ventrikels bevindt en
125 ml in de subarachnoïdale ruimten. Er wordt per 24 uur ongeveer 500 ml liquor geproduceerd/
ge ltreerd en geresorbeerd, bij een liquordruk die normaal 7 tot 20 cmH 2O bedraagt. De liquor
pulseert in twee ritmen: door uitzetting/krimping van intracraniële bloedvaten op het ritme van de
hartslag en door verhoging/verlaging van de intrathoracale (en daarmee de centraalveneuze) druk
op het ritme van de in- en uitademing.
Bloed hersen barrière
Als je bij proefdieren intraveneus een kleurstof inspuit, verkleuren de hersenen niet, terwijl dat wel
gebeurt als de kleurstof in de liquor gespoten wordt. Dit wordt verklaard door de beperkte
doorlaatbaarheid van de capillairen in de hersenen en het ruggenmerg. Deze zogenoemde bloed-
hersenbarrière (BHB) komt tot stand doordat de endotheelcellen van de capillairen door ‘tight
junctions’ met elkaar verbonden zijn, waardoor uitwisseling van stoffen tussen bloed enerzijds en
hersenen, ruggenmerg en liquor anderzijds via de endotheelcellen moet plaatsvinden. Water,
zuurstof en CO 2 passeren deze BHB gemakkelijk, ionen slechts in beperkte mate. Voor eiwitten is
de passage moeilijker naarmate hun molecuulgewicht toeneemt, en in het algemeen is de passage
moeilijker naarmate de vetoplosbaarheid van stoffen afneemt. Voor sommige stoffen, waarvan
glucose een van de belangrijkste is, bestaan endotheliale transportmechanismen.
Bij verschillende aandoeningen kan door verlies van de ‘tight junctions’ de BHB ‘lek’ zijn.
Hiervan wordt bij beeldvormende technieken gebruikgemaakt door het intraveneus toedienen van
contrastmiddelen, waardoor sommige pathologische processen ‘aankleuren’. Medicijnen voor
intracraniële infecties of tumoren kunnen alleen effectief zijn als ze de BHB kunnen passeren.
Verhoogde intracraniële druk
De term ‘verhoogde intracraniële druk’ wordt in de praktijk veel
gebruikt zonder dat altijd duidelijk is wat daar precies mee bedoeld
wordt. Er moeten twee mechanismen worden onderscheiden:
fi fi
, - verplaatsing van intracraniële structuren;
- verhoging van de liquordruk.
Ruimte-innemende processen, zoals tumoren, bloedingen, door oedeem gezwollen
herseninfarcten of vergrote ventrikels bij obstructieve hydrocefalus, leiden tot verplaatsing van
hersenweefsel. Hierdoor kan door tractie aan vaatstructuren en de dura mater hoofdpijn ontstaan
met misselijkheid en braken. Ook kan door compressie van de hersenstam het bewustzijn dalen,
en uiteindelijk kan de patiënt door inklemming overlijden. Een ander effect van deze verplaatsing
van hersenweefsel is het dichtdrukken van de wegen waarlangs de liquor de sinus sagittalis
superior bereikt. Omdat bij een gestoorde afvloed van liquor de productie/ ltratie gehandhaafd
blijft, stijgt de liquordruk. Ook hierdoor kan hoofdpijn ontstaan; bewustzijnsdaling door verhoogde
liquordruk is zeldzamer. De verhoogde liquordruk leidt tot stuwingspapillen. Bij patiënten met
ruimte-innemende processen komen deze twee mechanismen soms gecombineerd voor.
Verhoging van de liquordruk kan ook ontstaan zonder ruimte-innemend proces,
bijvoorbeeld door verklevingen in de subarachnoïdale ruimte (meningitis, leptomeningeale
metastasering, subarachnoïdale bloeding), of door een resorptiestoornis als de druk in de sinus
sagittalis superior verhoogd is door trombose, door de uitmonding van een arterioveneuze
malformatie in die sinus, door trombose van de v. jugularis interna in de hals of bij een v. cava
superiorsyndroom.
Stuwingspapillen
Rond de n. opticus bevindt zich een opticusschede die
beschouwd kan worden als voorzetting van de
intracraniële dura mater (net zoals de n. opticus een
uitstulping is van het hersenweefsel, en niet een ‘echte’
zenuw). Tussen de n. opticus en de opticusschede
bevindt zich een ruimte die in verbinding staat met de
intracraniële subarachnoïdale ruimte en die gevuld is
met liquor. Bij liquordrukverhoging is dus ook de druk
rond de n. opticus verhoogd. Hierdoor wordt de
axoplasmastroom in de opticusvezels belemmerd. Bij
fundoscopie is deze ophoping van axoplasma in de n.
opticus zichtbaar als zwelling van de papil, kortweg
stuwingspapil of papiloedeem geheten. Bij sterke
zwelling ontstaan exsudaten en bloedingen in de papil
en de belendende retina. De visus van het oog kan
hierdoor verslechteren. Bij patiënten met een slechte
visus door stuwingspapillen zijn snelle diagnostiek naar
de oorzaak en behandeling aangewezen.
Hydrocefalus
Een verwijding van het ventrikelsysteem wordt hydrocefalus genoemd (‘waterhoofd’). De term
hydrocephalus ex vacuo wordt gebruikt voor toename van de ventrikelgrootte op basis van
hersenatro e, zoals in latere stadia van de ziekte van Alzheimer of na een periventriculair infarct.
De hydrocefalus die hier verder besproken wordt, berust op een aangeboren of verworven
blokkade in de liquorcirculatie.
Klinische verschijnselen
Hydrocefalus kan zich op veel manieren manifesteren,
afhankelijk van de snelheid van het ontstaan en van de leeftijd
van de patiënt. Er kunnen cognitieve en motorische afwijkingen
ontstaan en stoornissen van de oogbewegingen en pupillen.
Ook kan er sprake zijn van verhoogde intracraniële druk.
Bij pasgeborenen en zuigelingen is toename van de
schedelomtrek het meest opvallend; soms is het hoofd voor de
geboorte al te groot. Bij verhoogde intracraniële druk kan bij
pasgeborenen en zuigelingen de fontanel bomberen, dat wil
fi fi
