Auto-immuunziekte
Immuunsysteem
Immuunsysteem verdedigingssysteem met als doel indringers (virussen, bacteriën,
parasieten) of veranderde (kwaadaardige) eigen cellen te bestrijden, maar ook het opruimen
van overbodige menselijke cel resten
Onderverdeling immuunsysteem:
- Aspecifiek = aangeboren
o Houdt ziekte verwekkers buiten
het lichaam, geen onderscheid
tussen soorten indringers
o Eerstelijns: huid, tranen,
maagzuur
o Tweedelijns: zit in bloed, lymfe.
Diverse type witte bloedcellen
- Specifiek = verworven = adaptieve
o T-cellen (cellulaire afweer)
o B-cellen maken antistoffen
(Humorale afweer)
Een karakteristiek en fundamentele eigenschap van het immuunsysteem is dat het
onderscheid kan maken tussen lichaamseigen en lichaamsvreemd
Auto-immuunziekten
Reactie van het specifieke immuunsysteem tegen lichaamseigen antigen leiden tot ziekte
Auto = zelf (eigen)
- Auto-antistoffen (auto-reactieve B-cellen)
o Celdood, fagocytose en ontsteking
o Receptor blokkade
o Receptor activatie
- Auto-reactieve T-cellen
o Celdood, cytokinen en ontsteking
o Activeren B-cellen
,Pathogenese
Tegen gaan van auto-immuunreactie tegen eigen lichaam
Tolerantie
1. Auto-reactieve T en B-cellen gaan tijdens ontwikkeling dood
2. Auto-reactieve T en B-cellen worden niet geactiveerd door de
andere onderdelen van het immuunsysteem
Compartimentalisatie
- Lichaamseigen antigenen die normaal niet met
het immuunsysteem in aanraking komen
Orgaan specifiek
- Auto-immuunreactie tegen 1 orgaan of een
structuur die op 1 plek van belang is
Gegeneraliseerd = Systemisch
- Auto-immuunreactie tegen een ‘uniforme’ (in meerdere systemen voorkomende)
structuur
Orgaan specifieke auto-immuunziekten: één weefsel
Endocrien
- Hashimoto’s thyreoiditis (schildklier)
o Zorgt voor hypothyreoïdie
- M. Graves (schildklier)
o Zorgt voor hyperthyreoïdie
- DM type 1
o Insuline wordt niet meer aangemaakt
- Auto-immuun infertiliteit
- M. Addison
Huid
- Auto-immuun alopecia
- Pemphigus vulgaris en foliaceus
- Erythema nodosum
- Vitiligo
Hematologie
- Hemolytische anemie
o Bloedcellen worden aangevallen
- Trombocytopenische purpura
- Auto-immuun neutropenie
Nier/ long
- Goodpasture syndroom
Neurologie
- Myasthenia gravis
- MS
- Guillain-Barre syndroom
Gastrointestinaal
- Autoimmuun hepatitis
- Primaire bilaire cirrose
, - Primaire scleroserende cholangitis
- Coeliakie
- Pernicieuze anemie
- Inflammatoire darmziekten
Paraneoplastisch
- Retinopathie
- Cerebellaire degeneratie
- Encephalomyelitis
- Paraneoplastisch pemphigus
Gegeneraliseerd - Systemische auto-immuunziekten: meerdere
weefsels
Gericht tegen ‘uniforme’ structuren
- In celkern
- In cytoplasma
Afwijkingen in meerdere organen
Alle organen kunnen aangedaan zijn:
- Veel klachten/ verschijnselen
- Aspecifiek/ specifiek
Tegelijkertijd of achtereenvolgend
Grote overlap verschillende auto-immuunziekten
Diagnose vaak moeilijk
Mensen blijven lang met klachten lopen
Je behandelt vaak per orgaansysteem, maar moet die samenvoegen om tot zo’n auto-
immuunziekte te komen.
- SLE
- Reumatoide artritis
- Systemische sclerose
- Syndroom van Sjogren
- Spondylitis ankylopoietica
- Polymyositis
- Dermatomyositis
- MCTD
- Syndroom van Behcet
- Psoriasis
- Polyarteritis nodosa
- GPA vascultitis (Wegener)
- Arteriitis temporalis
- Takayasu arteriitis
- M. kawasaki
- Thromboangitis obliterans
- Sarcoidosis
- Cyroglobulinemie
- (Graft versus host disease)
Immuunsysteem
Immuunsysteem verdedigingssysteem met als doel indringers (virussen, bacteriën,
parasieten) of veranderde (kwaadaardige) eigen cellen te bestrijden, maar ook het opruimen
van overbodige menselijke cel resten
Onderverdeling immuunsysteem:
- Aspecifiek = aangeboren
o Houdt ziekte verwekkers buiten
het lichaam, geen onderscheid
tussen soorten indringers
o Eerstelijns: huid, tranen,
maagzuur
o Tweedelijns: zit in bloed, lymfe.
Diverse type witte bloedcellen
- Specifiek = verworven = adaptieve
o T-cellen (cellulaire afweer)
o B-cellen maken antistoffen
(Humorale afweer)
Een karakteristiek en fundamentele eigenschap van het immuunsysteem is dat het
onderscheid kan maken tussen lichaamseigen en lichaamsvreemd
Auto-immuunziekten
Reactie van het specifieke immuunsysteem tegen lichaamseigen antigen leiden tot ziekte
Auto = zelf (eigen)
- Auto-antistoffen (auto-reactieve B-cellen)
o Celdood, fagocytose en ontsteking
o Receptor blokkade
o Receptor activatie
- Auto-reactieve T-cellen
o Celdood, cytokinen en ontsteking
o Activeren B-cellen
,Pathogenese
Tegen gaan van auto-immuunreactie tegen eigen lichaam
Tolerantie
1. Auto-reactieve T en B-cellen gaan tijdens ontwikkeling dood
2. Auto-reactieve T en B-cellen worden niet geactiveerd door de
andere onderdelen van het immuunsysteem
Compartimentalisatie
- Lichaamseigen antigenen die normaal niet met
het immuunsysteem in aanraking komen
Orgaan specifiek
- Auto-immuunreactie tegen 1 orgaan of een
structuur die op 1 plek van belang is
Gegeneraliseerd = Systemisch
- Auto-immuunreactie tegen een ‘uniforme’ (in meerdere systemen voorkomende)
structuur
Orgaan specifieke auto-immuunziekten: één weefsel
Endocrien
- Hashimoto’s thyreoiditis (schildklier)
o Zorgt voor hypothyreoïdie
- M. Graves (schildklier)
o Zorgt voor hyperthyreoïdie
- DM type 1
o Insuline wordt niet meer aangemaakt
- Auto-immuun infertiliteit
- M. Addison
Huid
- Auto-immuun alopecia
- Pemphigus vulgaris en foliaceus
- Erythema nodosum
- Vitiligo
Hematologie
- Hemolytische anemie
o Bloedcellen worden aangevallen
- Trombocytopenische purpura
- Auto-immuun neutropenie
Nier/ long
- Goodpasture syndroom
Neurologie
- Myasthenia gravis
- MS
- Guillain-Barre syndroom
Gastrointestinaal
- Autoimmuun hepatitis
- Primaire bilaire cirrose
, - Primaire scleroserende cholangitis
- Coeliakie
- Pernicieuze anemie
- Inflammatoire darmziekten
Paraneoplastisch
- Retinopathie
- Cerebellaire degeneratie
- Encephalomyelitis
- Paraneoplastisch pemphigus
Gegeneraliseerd - Systemische auto-immuunziekten: meerdere
weefsels
Gericht tegen ‘uniforme’ structuren
- In celkern
- In cytoplasma
Afwijkingen in meerdere organen
Alle organen kunnen aangedaan zijn:
- Veel klachten/ verschijnselen
- Aspecifiek/ specifiek
Tegelijkertijd of achtereenvolgend
Grote overlap verschillende auto-immuunziekten
Diagnose vaak moeilijk
Mensen blijven lang met klachten lopen
Je behandelt vaak per orgaansysteem, maar moet die samenvoegen om tot zo’n auto-
immuunziekte te komen.
- SLE
- Reumatoide artritis
- Systemische sclerose
- Syndroom van Sjogren
- Spondylitis ankylopoietica
- Polymyositis
- Dermatomyositis
- MCTD
- Syndroom van Behcet
- Psoriasis
- Polyarteritis nodosa
- GPA vascultitis (Wegener)
- Arteriitis temporalis
- Takayasu arteriitis
- M. kawasaki
- Thromboangitis obliterans
- Sarcoidosis
- Cyroglobulinemie
- (Graft versus host disease)
