Myelin Disorders
What is myelin?
Functies myeline:
1. Electrically shielding axons: Preventing electrical interactions between axons, loss of
current. Het zorgt voor een elektrische afscherming.
2. Accelerating conduction velocity: verhoogt de geleidingssnelheid
3. Optimize learning: bij leren van piano spelen wordt er meer witte stof aangemaakt in de
banen die zijn betrokken in piano spelem. Myelinisering is activiteit afhankelijk.
4. Limiting morphological plasticity: Oligodendrogial factors are limiting axonal outgrowth
5. Providing local nutrients to internodes: myeline zorgt ervoor dat axonen voedingsstoffen
hebben
Myeline bevindt zich in de witte stof, maar myeline bevindt zich overal (ook in de grijze stof).
De witte stof bevat axonen uitlopers en myeline zit natuurlijk rondom axonen. Myelinisatie is
essentieel voor signaaltransductie van actiepotentialen over het axon. Een axon heeft soms de
lengte van 12 centimeter. De celkern zit in het cellichaam en 12 cm kan de periferie van dezelfde
cel zijn.
- Een myelinisastie zorgt dus voor het versnellen van het signaal van sensorische neuronen
en motorische neuronen.
o 1 meter per seconde is de snelheid van een ongemyeliseerd axon. De myeline
schade zorgt dus voor het versnellen van het signaal. Met myeline zorgt dus voor
snelheid van 100 meter per seconde.
Er bestaan twee types myelinerende glia cellen
- Schwann cellen in het perifeer zenuwstelsel
- Olgiodendrocyten centraal zenuwstelsel.Deze
cellen kunnen tot 50 cellen myeliniseren. Terwijl
schwann cellen een 1 op 1 relatie hebben met de
internodes van de axonen.
Belangrijke eiwitten myeline:
OPCs = oligodendrocyte precursor cells
MOG = Myelin oligodendrocyte glycoprotein.
MBP = myeline basic protein. Zorgt voor het compact maken van het oligodendrocyt membraan,
door interactie aan te gaan met lipiden van het membraan.
MAG = myeline associated glycoprotein
Olig2 = transcription factor
Enpp6 = aanwezig in nieuw gedifferentieerde oligodendrocyten
PLP = proteolipid protein en CNP zitten in het membraan
, Het binnenste gedeelte van de oligodendrocyt maakt een spiraal beweging rondom het axon, Het
binnenste gedeelte blijft altijd los zitten (inner tong). Deze binnenste laag is nog heel actief en
kan nieuw myeline aanmaken. Door het samendrukken/wikkelen van de lagen wordt het
cytoplasma uit myeline gedrukt, behalve uit de binnenste laag. Het binnenste gedeelte beweegt,
dat maakt de draaibeweging en buitenste blijft stil. Het binnenste van de myeline schede blijft
altijd los zitten. Dat is de inner tong
(mesaxon). Hier vinden cel processen plaats.
De binnenste tong is dynamisch en de tussen
ruimte tussen het axon en de oligodendrocyt.
Het samendrukken, wikkelen van de
binnenste laag is heel afhankelijk van MBP.
70% van myeline bestaat uit fosfolipiden
(cholesterol). In het midden van de internode heb je compacte myeline, dit komt door MBP die
de myeline samenhoudt. Tussen de lagen zitten ook nog verschillende eiwitten, en
transmembraan eiwitten die de laag van myeline vasthoudt aan het neuron, zoals MAG.
Wanneer een axon het centraal zenuwstelsel verlaat zal
het werk van een oligodendrocyt worden overgenomen
door een Schwann cel. Deze cellen moeten dus
samenwerken om ook nog een Node van Ranvier te
kunnen vormen. De node van Ranvier is een zeer
complex systeem. Deze nodus bevat veel Na+ kanalen en
K+ kanalen die los van elkaar liggen. De
spanningsafhankelijke Na+ kanalen zijn geclusterd in de
node van Ranvier. Hier komt er lokaal heel veel natrium
naar binnen. De elektrische actiepotentialen worden hier
weer geregenereerd. De kalium kanalen zitten in de juxta
paranode, aan de zijkanten heel strak onder het myeline
membraan. De node van ranvier ontstaat door het naar
elkaar toeschuiven van oligodendrocyten of schwann
cellen.
Myeline in de muis neemt toe en piekt wanneer de muis 2 jaar is. In de vroege ontwikkeling zijn
de synaps verbindingen wel klaar bij 2 maanden, myeline is pas klaar bij 2 jaar. Daarna vindt er
degeneratie plaats. Het kost dus heel veel
tijd om myeline aan te leggen. Bij de
mens piekt dit bij 40 jaar, je krijgt pas op
vrij late leeftijd degeneratie. De
plasticiteit gaat dus een hele lange tijd
door.
De ruimte tussen de axon en het meyeline
bevat myeline associated glycoprotein
(MAG), dit eiwit zorgt voor een vouwing
van 10 nm waardoor de membranen van
elkaar weg wordt gehouden. Er gebeurt
What is myelin?
Functies myeline:
1. Electrically shielding axons: Preventing electrical interactions between axons, loss of
current. Het zorgt voor een elektrische afscherming.
2. Accelerating conduction velocity: verhoogt de geleidingssnelheid
3. Optimize learning: bij leren van piano spelen wordt er meer witte stof aangemaakt in de
banen die zijn betrokken in piano spelem. Myelinisering is activiteit afhankelijk.
4. Limiting morphological plasticity: Oligodendrogial factors are limiting axonal outgrowth
5. Providing local nutrients to internodes: myeline zorgt ervoor dat axonen voedingsstoffen
hebben
Myeline bevindt zich in de witte stof, maar myeline bevindt zich overal (ook in de grijze stof).
De witte stof bevat axonen uitlopers en myeline zit natuurlijk rondom axonen. Myelinisatie is
essentieel voor signaaltransductie van actiepotentialen over het axon. Een axon heeft soms de
lengte van 12 centimeter. De celkern zit in het cellichaam en 12 cm kan de periferie van dezelfde
cel zijn.
- Een myelinisastie zorgt dus voor het versnellen van het signaal van sensorische neuronen
en motorische neuronen.
o 1 meter per seconde is de snelheid van een ongemyeliseerd axon. De myeline
schade zorgt dus voor het versnellen van het signaal. Met myeline zorgt dus voor
snelheid van 100 meter per seconde.
Er bestaan twee types myelinerende glia cellen
- Schwann cellen in het perifeer zenuwstelsel
- Olgiodendrocyten centraal zenuwstelsel.Deze
cellen kunnen tot 50 cellen myeliniseren. Terwijl
schwann cellen een 1 op 1 relatie hebben met de
internodes van de axonen.
Belangrijke eiwitten myeline:
OPCs = oligodendrocyte precursor cells
MOG = Myelin oligodendrocyte glycoprotein.
MBP = myeline basic protein. Zorgt voor het compact maken van het oligodendrocyt membraan,
door interactie aan te gaan met lipiden van het membraan.
MAG = myeline associated glycoprotein
Olig2 = transcription factor
Enpp6 = aanwezig in nieuw gedifferentieerde oligodendrocyten
PLP = proteolipid protein en CNP zitten in het membraan
, Het binnenste gedeelte van de oligodendrocyt maakt een spiraal beweging rondom het axon, Het
binnenste gedeelte blijft altijd los zitten (inner tong). Deze binnenste laag is nog heel actief en
kan nieuw myeline aanmaken. Door het samendrukken/wikkelen van de lagen wordt het
cytoplasma uit myeline gedrukt, behalve uit de binnenste laag. Het binnenste gedeelte beweegt,
dat maakt de draaibeweging en buitenste blijft stil. Het binnenste van de myeline schede blijft
altijd los zitten. Dat is de inner tong
(mesaxon). Hier vinden cel processen plaats.
De binnenste tong is dynamisch en de tussen
ruimte tussen het axon en de oligodendrocyt.
Het samendrukken, wikkelen van de
binnenste laag is heel afhankelijk van MBP.
70% van myeline bestaat uit fosfolipiden
(cholesterol). In het midden van de internode heb je compacte myeline, dit komt door MBP die
de myeline samenhoudt. Tussen de lagen zitten ook nog verschillende eiwitten, en
transmembraan eiwitten die de laag van myeline vasthoudt aan het neuron, zoals MAG.
Wanneer een axon het centraal zenuwstelsel verlaat zal
het werk van een oligodendrocyt worden overgenomen
door een Schwann cel. Deze cellen moeten dus
samenwerken om ook nog een Node van Ranvier te
kunnen vormen. De node van Ranvier is een zeer
complex systeem. Deze nodus bevat veel Na+ kanalen en
K+ kanalen die los van elkaar liggen. De
spanningsafhankelijke Na+ kanalen zijn geclusterd in de
node van Ranvier. Hier komt er lokaal heel veel natrium
naar binnen. De elektrische actiepotentialen worden hier
weer geregenereerd. De kalium kanalen zitten in de juxta
paranode, aan de zijkanten heel strak onder het myeline
membraan. De node van ranvier ontstaat door het naar
elkaar toeschuiven van oligodendrocyten of schwann
cellen.
Myeline in de muis neemt toe en piekt wanneer de muis 2 jaar is. In de vroege ontwikkeling zijn
de synaps verbindingen wel klaar bij 2 maanden, myeline is pas klaar bij 2 jaar. Daarna vindt er
degeneratie plaats. Het kost dus heel veel
tijd om myeline aan te leggen. Bij de
mens piekt dit bij 40 jaar, je krijgt pas op
vrij late leeftijd degeneratie. De
plasticiteit gaat dus een hele lange tijd
door.
De ruimte tussen de axon en het meyeline
bevat myeline associated glycoprotein
(MAG), dit eiwit zorgt voor een vouwing
van 10 nm waardoor de membranen van
elkaar weg wordt gehouden. Er gebeurt
