Huid Bot en Weke delen tumoren
Bottumoren:
- Primaire maligne bottumoren -> vaak in extremiteiten. Meestal bij kinderen of
jongvolwassenen.
- 220 nieuwe gevallen per jaar, 40 ouder dan 18 jaar.
- Prognose is afhankelijk van: soort tumor, gradering, delay, reactie op de chemo,
aanwezigheid meta’s, adequate resectiegrens. In de eerst jaren is er een grote kans op
recidief of longmeta’s.
- Follow-up: Patienten met een bottumor worden langdurig gecontroleerd. X-thorax (meta’s
long), lokale situatie, recidief, beloop van de reconstructie en late effecten van chemo
worden bekeken.
- De meest voorkomende tumoren die uitgaan van botweefsel zijn:
Osteosarcocoom -> Tumorcellen produceren bot. Uitgaande van het bot, meestal bij adolescenten
(10-25 jaar) en na de 60 jaar. Kan in het hele lichaam voorkomen maar meestal in bovenarm of in
knieregio (in de buurt van een groeischrijf). De tumor groeit en metastaseert snel ( binnen 2 jaar
hebben onbehandelde patienten longmeta ’s). Met behandeling 5-jaars overleving 60-70%. Gevoelig
voor chemo, gegeven wordt: adriamycine, cisplatin, Ifosfamide en methotrexaat.
Chrondrosarcoom -> Deze tumor maakt kraakbeenweefsel met een maligne ontaarding. meest
voorkomende maligne primaire bottumor (leeftijdspiek 50-70 jaar). Komt in het hele skelet voor,
vaak in de lange pijpbeenderen. Langzaam groeiend en scherp begrensd. Tumor is niet gevoelig voor
chemo of RT -> chirurgie. Chondrosarcoom graad 1 -> curettage met lokale adjuvante therapie )fenol,
cryotherapie) i.v.m. weinig kans op metastasering kan voldaan worden met controle MRI van het
operatiegebied. Voor een graad II of hoger en als er een wekedelencomponent aanwezig is zal er een
resectie plaatsvinden.
Ewingsarcoom-> deze tumor maakt weefsel zonder productie van tussenstof. Kan uitgaan van bot
maar ook van weke delen (platte botten, pijpbeenderen enz.). Komt meestal voor tussen de 5-30jaar.
Zeldzame tumor, groeit snel, metastaseert frequent. De ziekte van Paget, Multiple erfelijke
osteochondromen, chondromatose, ziekte van Ollier en RT in de voorgeschiedenis kunnen ontaarde
in maligne bottumoren. Met behandeling 5-jaars overleving 60-70%. Chemobehandeling neoadjuvant
+ na de operatie doorgaan met: vincristine, Ifosfamide, adriamycine, cyclofosfamide, actinomycine D
en etoposide. Vaak ook in combinatie met RT omdat het ewingsarcoom hier zeer gevoelig voor is.
Metastasering gaat hematogeen naar de longen en andere delen van het skelet.
Symptomen: pijn (ook s’nachts) vaak rondom de tumor en soms met zwelling, tumor in gewricht->
functie beperking, spontane botbreuken.
Metastasering -> Lymfogene meta’s ondergeschikt, verspreiding vindt hematogeen plaats, de longen
wordt als eerste aangedaan.
Diagnostiek en stadiering:
- Beeldvormende diagnostiek:
Röntgenfoto’s in 2 richtingen (kunnen al de verdenking op een kwaadaardige tumor
bevestigen (kenmerkend: destructie van de cortex (schors), reactie van het periost
(botvlies), oplichting van het periost (codmans driehoek) en verkalking).
MRI + contrast (belangrijkste onderzoek bij beeldvormende diagnostiek, gekeken
wordt naar uitbreidingen in bot (beenmerg), weke delen, doorgroei in vaten,
zenuwen en gewrichten.
, CT-scan longen (longemeta’s?).
Skeletscintigrafie (meta’s in andere delen?).
PET-Scan (voor het vaststellen van het beloop van de ziekte).
- Biopsie -> diagnose stellen, rekening houden met complicaties (bloedingen, ongunstige
positie) die een operatie kan beïnvloeden.
Behandeling:
- Chemo ( bij tumoren die hier gevoelig voor zijn zoals: osteosarcoom, ewingsarcoom) altijd in
onderzoek verband met neoadjuvante chemo + chirurgie + chemo continueren.
- RT -> als adjuvante behandeling bij lokale controle van het ewingsarcoom en primair als een
OK niet mogelijk is. Ook wordt RT in palliatieve setting ingezet als symptoom bestrijding.
- Bij chondrosarcoom -> chirurgie (in een blok verwijderen van de tumor + biopsie kanaal).
Soms leidt dit tot amputatie. (operatie bestaat uit verwijderen van de tumor + reconstructie).
- Metastasen -> wanneer de behandeling curatief ingezet wordt en er meta’s zijn-> operatief
verwijderen mogelijk?. Wanneer de bottumor bij diagnose al is gemetastaseerd-> chirurgie
primaire tumor en matastasectomie of RT.
Reconstructie -> kan met eigen bot, donorbot, tumorprothese, omkeerplastiek of een amputatie.
Bottransplantaat -> het opvullen, herstellen en verstevigen van een skeletdefect. Nadeel:
pseudartrose, infectiegevaar. Er worden 2 typen bottransplantaat onderscheiden:
- Autoloog: bot afkomstig van de patiënt zelf. Vaak uit het bekken, een tibiaspaan of de fibula.
- Allogeen: bot afkomstig van een donor. Door de bewerkingsmethode heeft het bot
nauwelijks afstotingsreacties. Het voordeel is dat het eigen bot doorbouwt door het
donorbot.
Tumorprothese -> gebruikt bij een reconstructie van een botdefect waarin een compleet gewricht of
gedeelte wordt verwijderd. Voordeel: functiebehoud en lengtebehoud. Nadeel: infecties, loslating,
functieverlies door fibrose van het omliggende weefsel en materiaal breuk.
Omkeerplastiek volgens van Nes-Borggreve -> bij tumoren rondom de knie. Criteria: bloedvaten en
zenuwen van het onderbeen zijn vrij van de tumor. Het botgedeelte waar de tumor zich in bevindt
wordt in het geheel verwijderd (femor). Reconstructie vindt plaats door transplantatie van het
onderbeen aan de overblijvende stomp. Tumorgebied wordt verwijderd waarbij de grote beenzenuw
intact blijft. Het onderbeen wordt 180graden gedraaid zodat de tenen naar achteren wijzen. De tibia
wordt met een plaat aan de femorrest gefixeerd. De kuitspier wordt bevestigd aan de pees en de
vaten aangehecht. Het enkelgewricht functioneert dan als kniegewricht en in de onderbeenprothese
zorgt de voet voor houvast. Voordeel: onderbeenprothese kan tijdens de groei worden aangepast,
geen fantoompijn, nieuw kniegewricht. Nadeel: omgekeerde voet en korter been.
Amputatie -> verwijderen van het bot (amputatie) of gewricht (exarticulatie). Afhankelijk van de
tumoruitgebreidheid. Forequarter-amputatie (hele arm met schouderblad). Hemipelvectomie
(verwijderen van het hele been en bekken).
Specifieke zorgproblematiek:
- Preoperatief: soms tijdens een OK wordt besloten dat sparend niet mogelijk is en er een
amputatie plaats moet vinden, belangrijk is de patiënt voor te bereiden.
- Bij reconstructie door middel van een prothese:
verminderde mobiliteit. Door lokalisatie van de tumor kans op een fractuur, soms
preventief gips. Na de Ok is revalideren zeer belangrijk bij knieoperaties een
Bottumoren:
- Primaire maligne bottumoren -> vaak in extremiteiten. Meestal bij kinderen of
jongvolwassenen.
- 220 nieuwe gevallen per jaar, 40 ouder dan 18 jaar.
- Prognose is afhankelijk van: soort tumor, gradering, delay, reactie op de chemo,
aanwezigheid meta’s, adequate resectiegrens. In de eerst jaren is er een grote kans op
recidief of longmeta’s.
- Follow-up: Patienten met een bottumor worden langdurig gecontroleerd. X-thorax (meta’s
long), lokale situatie, recidief, beloop van de reconstructie en late effecten van chemo
worden bekeken.
- De meest voorkomende tumoren die uitgaan van botweefsel zijn:
Osteosarcocoom -> Tumorcellen produceren bot. Uitgaande van het bot, meestal bij adolescenten
(10-25 jaar) en na de 60 jaar. Kan in het hele lichaam voorkomen maar meestal in bovenarm of in
knieregio (in de buurt van een groeischrijf). De tumor groeit en metastaseert snel ( binnen 2 jaar
hebben onbehandelde patienten longmeta ’s). Met behandeling 5-jaars overleving 60-70%. Gevoelig
voor chemo, gegeven wordt: adriamycine, cisplatin, Ifosfamide en methotrexaat.
Chrondrosarcoom -> Deze tumor maakt kraakbeenweefsel met een maligne ontaarding. meest
voorkomende maligne primaire bottumor (leeftijdspiek 50-70 jaar). Komt in het hele skelet voor,
vaak in de lange pijpbeenderen. Langzaam groeiend en scherp begrensd. Tumor is niet gevoelig voor
chemo of RT -> chirurgie. Chondrosarcoom graad 1 -> curettage met lokale adjuvante therapie )fenol,
cryotherapie) i.v.m. weinig kans op metastasering kan voldaan worden met controle MRI van het
operatiegebied. Voor een graad II of hoger en als er een wekedelencomponent aanwezig is zal er een
resectie plaatsvinden.
Ewingsarcoom-> deze tumor maakt weefsel zonder productie van tussenstof. Kan uitgaan van bot
maar ook van weke delen (platte botten, pijpbeenderen enz.). Komt meestal voor tussen de 5-30jaar.
Zeldzame tumor, groeit snel, metastaseert frequent. De ziekte van Paget, Multiple erfelijke
osteochondromen, chondromatose, ziekte van Ollier en RT in de voorgeschiedenis kunnen ontaarde
in maligne bottumoren. Met behandeling 5-jaars overleving 60-70%. Chemobehandeling neoadjuvant
+ na de operatie doorgaan met: vincristine, Ifosfamide, adriamycine, cyclofosfamide, actinomycine D
en etoposide. Vaak ook in combinatie met RT omdat het ewingsarcoom hier zeer gevoelig voor is.
Metastasering gaat hematogeen naar de longen en andere delen van het skelet.
Symptomen: pijn (ook s’nachts) vaak rondom de tumor en soms met zwelling, tumor in gewricht->
functie beperking, spontane botbreuken.
Metastasering -> Lymfogene meta’s ondergeschikt, verspreiding vindt hematogeen plaats, de longen
wordt als eerste aangedaan.
Diagnostiek en stadiering:
- Beeldvormende diagnostiek:
Röntgenfoto’s in 2 richtingen (kunnen al de verdenking op een kwaadaardige tumor
bevestigen (kenmerkend: destructie van de cortex (schors), reactie van het periost
(botvlies), oplichting van het periost (codmans driehoek) en verkalking).
MRI + contrast (belangrijkste onderzoek bij beeldvormende diagnostiek, gekeken
wordt naar uitbreidingen in bot (beenmerg), weke delen, doorgroei in vaten,
zenuwen en gewrichten.
, CT-scan longen (longemeta’s?).
Skeletscintigrafie (meta’s in andere delen?).
PET-Scan (voor het vaststellen van het beloop van de ziekte).
- Biopsie -> diagnose stellen, rekening houden met complicaties (bloedingen, ongunstige
positie) die een operatie kan beïnvloeden.
Behandeling:
- Chemo ( bij tumoren die hier gevoelig voor zijn zoals: osteosarcoom, ewingsarcoom) altijd in
onderzoek verband met neoadjuvante chemo + chirurgie + chemo continueren.
- RT -> als adjuvante behandeling bij lokale controle van het ewingsarcoom en primair als een
OK niet mogelijk is. Ook wordt RT in palliatieve setting ingezet als symptoom bestrijding.
- Bij chondrosarcoom -> chirurgie (in een blok verwijderen van de tumor + biopsie kanaal).
Soms leidt dit tot amputatie. (operatie bestaat uit verwijderen van de tumor + reconstructie).
- Metastasen -> wanneer de behandeling curatief ingezet wordt en er meta’s zijn-> operatief
verwijderen mogelijk?. Wanneer de bottumor bij diagnose al is gemetastaseerd-> chirurgie
primaire tumor en matastasectomie of RT.
Reconstructie -> kan met eigen bot, donorbot, tumorprothese, omkeerplastiek of een amputatie.
Bottransplantaat -> het opvullen, herstellen en verstevigen van een skeletdefect. Nadeel:
pseudartrose, infectiegevaar. Er worden 2 typen bottransplantaat onderscheiden:
- Autoloog: bot afkomstig van de patiënt zelf. Vaak uit het bekken, een tibiaspaan of de fibula.
- Allogeen: bot afkomstig van een donor. Door de bewerkingsmethode heeft het bot
nauwelijks afstotingsreacties. Het voordeel is dat het eigen bot doorbouwt door het
donorbot.
Tumorprothese -> gebruikt bij een reconstructie van een botdefect waarin een compleet gewricht of
gedeelte wordt verwijderd. Voordeel: functiebehoud en lengtebehoud. Nadeel: infecties, loslating,
functieverlies door fibrose van het omliggende weefsel en materiaal breuk.
Omkeerplastiek volgens van Nes-Borggreve -> bij tumoren rondom de knie. Criteria: bloedvaten en
zenuwen van het onderbeen zijn vrij van de tumor. Het botgedeelte waar de tumor zich in bevindt
wordt in het geheel verwijderd (femor). Reconstructie vindt plaats door transplantatie van het
onderbeen aan de overblijvende stomp. Tumorgebied wordt verwijderd waarbij de grote beenzenuw
intact blijft. Het onderbeen wordt 180graden gedraaid zodat de tenen naar achteren wijzen. De tibia
wordt met een plaat aan de femorrest gefixeerd. De kuitspier wordt bevestigd aan de pees en de
vaten aangehecht. Het enkelgewricht functioneert dan als kniegewricht en in de onderbeenprothese
zorgt de voet voor houvast. Voordeel: onderbeenprothese kan tijdens de groei worden aangepast,
geen fantoompijn, nieuw kniegewricht. Nadeel: omgekeerde voet en korter been.
Amputatie -> verwijderen van het bot (amputatie) of gewricht (exarticulatie). Afhankelijk van de
tumoruitgebreidheid. Forequarter-amputatie (hele arm met schouderblad). Hemipelvectomie
(verwijderen van het hele been en bekken).
Specifieke zorgproblematiek:
- Preoperatief: soms tijdens een OK wordt besloten dat sparend niet mogelijk is en er een
amputatie plaats moet vinden, belangrijk is de patiënt voor te bereiden.
- Bij reconstructie door middel van een prothese:
verminderde mobiliteit. Door lokalisatie van de tumor kans op een fractuur, soms
preventief gips. Na de Ok is revalideren zeer belangrijk bij knieoperaties een
