MPA Samenvatting Hematologie

KLINISCHE VORMING HEMATOLOGIE 1
LEERDOELEN

 De student kan hypothesetoetsende vragen opstellen bij iemand met bloedarmoede
(vragen die nagaan of iemand vermoedelijk bloedarmoede heeft en vragen naar de
eventuele oorzaak van de bloedarmoede)
 De student weet waarop te letten bij het lichamelijk onderzoek bij iemand met
bloedarmoede
 De student kan het ziektebeeld bloedarmoede (en de eventuele oorzaak daarvan)
diagnosticeren aan de hand van de anamnese en het lichamelijk onderzoek
 De student weet welk orienterend bloedonderzoek aan te vragen bij iemand met
vermoedelijk bloedarmoede en kan deze interpreteren

ANEMIE

Anemie: een toestand waarbij het aantal erytrocyten en/of de hemoglobineconcentratie in het perifere bloed
lager is dan normaal voor de leeftijd en het geslacht.

Anemie kan worden veroorzaakt door:

 Gestoorde aanmaak van erytrocyten
 Verhoogde afbraak van erytrocyten
 Verhoogd verlies van erytrocyten

Labwaarden die vaak worden gemeten:

 MCV: mean cell volume; gemiddelde volume van erytrocyten.
 Berekend door hematrocytgetal te delen door aantal ery’s per liter.
 Referentiewaarde 75-96 fl.
 Hemoglobinegehalte
 Hematocriet (Ht; de fractie van het bloedvolume dat wordt ingenomen door de opeengepakte rode
bloedcellen).

De classificatie van anemie op basis van het MCV en het reticulocyten aantal is in de praktijk het belangrijkst.

Symptomen bij anemie: klachten zijn vaak de directe of indirect gevolg van acuut en/of chronisch gebrek aan
zuurstof in de weefsels. Belangrijkste symptomen:

 Vermoeidheid
 Lusteloosheid
 Zwakte
 Bleke huid en slijmvliezen
 Hartkloppingen (hart probeert het tekort aan zuurstof te compenseren door hartminuutvolume te
verhogen.
 Kortademigheid bij inspanning
 Hoofdpijn
 Duizeligheid

,  Oorsuizen.

Onafhankelijk van de oorzaak geeft anemie algemene klachten en symptomen. Daarnaast kunnen er
symptomen zijn van de onderliggende ziekte.

Classificaties van anemie

 Classificatie gebaseerd op pathogenese van de anemie
 Classificatie op basis van bloedonderzoek: MCV en aantal reticuloycten.
 MCV
 Microcytair (MCV te laag): gestoorde Hemoglobine (Hb) productie.
 Normocytair (MCV normaal)
 Macrocytair (MCV verhoogd): gestoorde erythrocyt uitrijping.
 Reticulocyten: jonge onrijpere rode bloedcellen (rode bloedcellen worden aangemaakt in het
beenmerg, in bepaalde omstandigheden kan het voorkomen dat die reticulocyten aanwezig
zijn of meer aanwezig zijn dan het zou moeten zijn).
 Indien deze te hoog zijn: probleem buiten het beenmerg.
 Indien deze te laag zijn: probleem in het beenmerg (te weinig aanmaak).

Indeling van anemieen op basis van MCV


Microcytair Normocytair Macrocytair

Ijzergebrek Aplastische anemie Vitamine B12-/foliumzuurgebrek

Thalassemie en andere Nierinsufficiëntie Hemolytische anemieen
hemoglobinepathieën

Sideroblastaire anemie Meeste andere anemieen Hypothyreoïdie/leverziekten
waaronder anemie der chronische
ziekten

Myelodysplastisch syndroom

Eventuele oorzaken van een anemie:

 Gestoorde aanmaak: door tekort aan bouwstoffen (ijzer, vit B12, 6, foliumzuur, epo) if beenmerg
aandoeningen (verdringing)
 Verhoogde afbraak:
 Intracellulaire oorzaak: Hb afwijkingen, enzymdeficienties
 Extracellulaire oorzaak: antistoffen tegen ery’s, mechanisch, infectie (malaria)
 Verlies: acuut/chronisch.




AANWIJZINGEN IN ANAMNESE VOOR VERMOEDEN ANEMIE

,  Bloedverlies:
 Hevige menstruatie, gastro-intestinale bloeding (zwarte ontlasting, bloed bij de ontlasting,
hematemesis).
 Dieet (aanmaakstoornissen):
 Vegetarisch/veganistisch, eenzijdig eten (risico op B12, foliumzuur of ijzertekort).
 Medicatie:
 NSAIDs (aanleiding maagbloedingen), anticoagulantia, metformine (vitamine B12-gebrek,
wordt minder goed opgenomen bij gebruik van metformine), PPI’s (remmen aanmaak van
zuur, zuur is in normale omstandigheden nodig om vitamine B12 vrij te laten komen uit de
voeding -> kan leiden tot vitamine B12 gebrek. Vrij zeldzaam).
 Chronische ziekten:
 Nierinsufficiëntie, inflammatoire aandoeningen, maligniteiten.
 Familieanamnese:
 Erfelijke hemoglobinopathieën (thalassemie, sikkelcelziekte).

BLOEDARMOEDE DOOR AANMAAKSTOORNISSEN

IJZERGEBREKSANEMIE

- Het lichaam kan slechts minimale hoeveelheden ijzer uitscheiden
- Het lichaam neemt in het algemeen slechts zoveel ijzer op dat het minimale dagelijkse verlies wordt
gecompenseerd.
- De intestinale ijzerresorptie wordt geremd door het acutefase-eiwit hepcidine.


IJZER

 Essentieel element in alle levende cellen
 Transporteren en opslaan van O2.

Ijzerdistributie:

 Ijzer zit in:
 Hb
 Serumijzer gebonden aan transferrine
 Weefsel ijzer in cythochromen en enzymen
 Myoglobine: O2 reserve in spieren
 Ferritine
 Totale voorraad ijzer ongeveer 3-5 gram.




Ferritine

, Ferritine: ijzerbinden eiwit dat voorkomt in bijna alle cellen, vooral in de lever, milt en beenmerg. Het kan
grote hoeveelheden ijzer opslaan in een oplosbare vorm. Een klein beetje ferritine circuleert in ons bloed, dat
gebruiken we als maar voor de ijzervoorraad.

Functies van ferritine:

 Opslag ijzer:
 Bindt ijzeratomen veilig, zodat ze niet als vrije radicalen schade aanrichten.
 Houdt ijzer beschikbaar voor processen waar het nodig is (zoals hemoglobine-aanmaak)
 Regulatie van ijzerhemeostase:
 Wanneer er veel ijzer is, wordt meer ferritine aangemaakt om het op te slaan.
 Wanneer er ijzertekort is, komt ijzer vrij uit ferritine.
 Indirecte rol in afweer:
 Bij infecties of ontsteking (acute fase eiwit), waarschijnlijk om ijzer weg te houden bij
bacteriën die het nodig hebben voor groei.

Klinische relevantie (bloedonderzoek):

 Laag ferritine -> meestal ijzergebrek (gevoeligste marker)
 Hoog ferritine -> ijzerstapeling, ontstekingen of infecties, leverziekten.

Samengevat: ferritine is de belangrijkste “voorraadkamer” van ijzer in het lichaam en de marker die we
gebruiken om ijzerstatus in te schatten.


IJZERMETABOLISME

Lichaam bevat 3-5 gram ijzer, waarvan 70% aanwezig is in de vorm van hemoglobine-ijzer, myoglobine ijzerin
enzymen of plasma-ijzer.

De intestinale ijzerresorptie wordt gereguleerd door het hormoon hepcidine (een acutefase-eiwit dat wordt
geproduceerd in de lever) en ferroportine.

Vanuit het ijzer gaat het plasma voor het grootste deel naat het beenmerg, een deel gaat ook naar de lever en
milt, waar het als ferritine en hemosiderine wordt opgeslagen in macrofagen.

In het beenmerg wordt transferrine-ijzer door de kernhoudende voorlopers van de erytrocyten opgenomen via
transferrinereceptoren (TfR). Bij ijzergebrek en een toename van het aantal rode voorlopercellen stijgt de
concentratie sTfR in plasma.

- Ijzergebreksanemie is de meest voorkomende vorm van bloedarmoede.
- Stel voor het begin van ijzersuppletie altijd de oorzaak van het ijzertekort vast
- Het lichaam kan slechts minimale hoeveelheden ijzer uitscheiden.
- Het lichaam neemt in het algemeen slechts zoveel ijzer op dat het minimale dagelijkse verlies wordt
gecompenseerd
- De intestinale ijzerresorptie wordt geremd door het acutefase-eiwit hepcidine.
- Cytokinen en hepcidine spelen een belangrijke rol in de pathogenese van de anemie door chronische
ziekten.
- 20% van het in plasma gebonden ijzer komt van de darmen, de rest komt van afbraak ery’s.




OORZAKEN IJZERGEBREKSANEMIE