SYSTEMISCHE ZIEKTEN
INLEIDING
REUMA = pijn in/rond spieren en gewrichten
• 1. Artritis = ontsteking
• 2. Oteoartritis = slijtage (degeneratie, sclerose)
• 3. Osteoporose = ontkalking van bot
• 4.” Abarticulaire" reumatische problemen = pezen, slijmbeurzen, spieren,...
• 5. "Psychosomatische reuma"
Grot: neoplastische (gemetastaseerde) ziekte!!
ALGEMEEN
• = systemische auto-immuunziekten
• = bindweefselziekten (sensu lato)
o (sensu stricto = Marfan, Ehlers Danlos, ...)
• = Collageen vaatziekten
In concreto:
• SLE(systemiclupus erythematosus) = LED (lupus erythematosusdisseminatus)
• Polymyositis/dermatomyositis
o Polymyositis = pijn in de spieren <-> dermatomyositis = huid is er ook bij betrokken
• Systemicsclerose (diffuus type en CREST)
• Sjögren
• Systemicvasculitiden
• (RA)
SLE (SYSTEMICLUPUS ERYTHEMATOSUS) = LED (LUPUS ERYTHE MATOSUSDISSEMINATUS)
SYMPTOMEN
Skin disease
fotosensitiviteit
Serositis = pleura,
pericardiaalvlies is
betrokken pt
moeten naar de
cardioloog,
pneumoloog
omdat ze
inflammatie
hebben van deze
weefsels
, Anemie,
trombocytopenie,……
kunnen antilichamen maken
tegen RBC, bloedplaatjes, …..
, maar is heel zeldzaam
Lupus rash butterfly discoid lesions: concentrische artritis bij lupus is hetzelfde als
lesions: kunnen heel esthetisch RA artritis langs de buitenkant --
fotosensitiviteit rash: heel
storend zijn MAAR de lesions > pijn, zwelling van de MCP, of
diffuus infiltratie
zullen inwendig niet zoveel de DIP en PIP, ulnaire deviatie
schade aanbrebnen (enkel (door laxiteit van de kapsel van
schade op de huid) de MCP) ==> verschil tussen RA
de lesions kunnen wel een en lupus
diep gaan waardoor er grote bij lupus: men gaat nooit erosies
littekens kunnen ontstaan zien
--> de deviatie gaat zijn door de
laxiteit van het kapsel maar
nooit door erosies !!!!!
SAMENVATTIN SYMPTOMEN
• Artralgie en milde artritis: bijna altijd
• Spierpijn:
o Myalgie, soms milde myositis
o (MCTD)
• Hart- en longschade:
o Overwegend mild
o Pleuritis (40 %)
o Restrictieve pulmonale betrokkenheid (middenrif)
, o Pericarditis (klinisch 25 %, echografie: tot 65%)
o Libman-Sachs endocarditis (aPL): zeldzame complicaties
Betrokkenheid van de nieren:
• Slechte prognose
• Afwijkingen in het urinesediment (gips, hematurie), proteïnurie en/of nierzuur
--> niet alleen creatine meten want dit blijft heel lang stabiel: de hoge creatine is een laat signaal van
renale falen
--> de vroege signalen zijn hematuria en proteinuria (altijd een urine analyse doen op dit
o Functie daalt : 50 % van SLE pts.
Niet alle patiënten hebben heel erge renale afwijkingen
o Biopsie: meer dan 95 % van de ptn.
De biopsie zal zeggen of het een erge of een milde nierfalen is zal bepalen welke
behandeling (enkel bij ernstige nierfalen gaat men immuunsuppresiva geven)
o Terminale nierinsufficiëntie: zelden (<5%)
• Glomerulonefritis: van milde (mesangiale) tot ernstige diffuse proliferatieve
• Meestalgeleidelijk progressief, soms acuut
• Behandeling: immuunonderdrukkende dosis corticosteroïden+ cytostatica
--> glomerulus vol met immuuncomplexes: de hele glomerulus kleurt
groen --> de hele glomerulus is vol met immuuncomplexes
--> dit is de manier van biopsie om te kijken of het een milde of
ernstige nierfalen is
LABORATORIUM
= heel belangrijk voor de diagnose van SLE
• Hematologische afwijkingen
• Immunologische aandoeningen:
o ANA: > 95 %
Als dit niet verhoogd is zal het geen lupus zijn want heel specifiek
o Anti-ds DNA: actieve SLE
o Reumatoïdfactor: lage titer
o CIC, C-consumptie (verlaagd C4, verlaagd THC,
verhoogd C3d)
Alle signalen van auto immuunreactie (bv.
Immuuncomplexen)
Lupus: hoge ANA ; lage RF <-> RA: kan lage RF en ANA geven
Antilichamen dat specifiek is voor lupus = antilichamen tegen ds
DNA en Sm antigen
, BEHANDELING
Afhankelijk van de ernst van de ziekte:
Milde ziekte symptomen kunnen storend zijn maar niet levensbedreigend
• artralgieën/artritis
• myalgie
• huidlaesies
• Serositis (pleuritis/pericarditis)
Behandeling:
• NSAID's = symptomatische behandeling
• Antimalariamiddelen (Hydroxy chloroquine) = ziekte modulatoire medicatie (is goed voor
fotosensitiviteit)
o ==> grootste neveneffect: depositie van de retina
o ==> is enkel met heel hoge dosissen
o ==> bij lupus gebruikt men veel lagere dosissen: dosis moet lager dan 6mg/kg BW + elk jaar
moeten ze naar de oftalmoloog
• Lage dosis corticosteroïden
Ernstige ziekte levensbedreigend en dus moet men hard behandelen
• proliferatieve GN
• CZS schade
• auto-immuunehaetiologische aandoeningen: anemie, thrombocytopenie,….
• ernstige vasculitis
Behandeling:
• Hoge dosis corticosteroïden
• Immuunonderdrukkende geneesmiddelen
DIFFERENTIËLE DIAGNOSE
• RA
• Sjögren
• Sclerodermie
• Fibromyalgie
• …
ACR-CRITERIA (BELANGRIJK)
Prototype als men dit ziet, moet men zeker denken aan lupus
• Jong vrouwtje
• Spierverdriet
• fotosensitiviteit, huidlaesies, het fenomeen van Raynaud
• Proteïnurie, leukopenie
• Sterke positieve ANA- en anti-dsDNA-antilichamen
INLEIDING
REUMA = pijn in/rond spieren en gewrichten
• 1. Artritis = ontsteking
• 2. Oteoartritis = slijtage (degeneratie, sclerose)
• 3. Osteoporose = ontkalking van bot
• 4.” Abarticulaire" reumatische problemen = pezen, slijmbeurzen, spieren,...
• 5. "Psychosomatische reuma"
Grot: neoplastische (gemetastaseerde) ziekte!!
ALGEMEEN
• = systemische auto-immuunziekten
• = bindweefselziekten (sensu lato)
o (sensu stricto = Marfan, Ehlers Danlos, ...)
• = Collageen vaatziekten
In concreto:
• SLE(systemiclupus erythematosus) = LED (lupus erythematosusdisseminatus)
• Polymyositis/dermatomyositis
o Polymyositis = pijn in de spieren <-> dermatomyositis = huid is er ook bij betrokken
• Systemicsclerose (diffuus type en CREST)
• Sjögren
• Systemicvasculitiden
• (RA)
SLE (SYSTEMICLUPUS ERYTHEMATOSUS) = LED (LUPUS ERYTHE MATOSUSDISSEMINATUS)
SYMPTOMEN
Skin disease
fotosensitiviteit
Serositis = pleura,
pericardiaalvlies is
betrokken pt
moeten naar de
cardioloog,
pneumoloog
omdat ze
inflammatie
hebben van deze
weefsels
, Anemie,
trombocytopenie,……
kunnen antilichamen maken
tegen RBC, bloedplaatjes, …..
, maar is heel zeldzaam
Lupus rash butterfly discoid lesions: concentrische artritis bij lupus is hetzelfde als
lesions: kunnen heel esthetisch RA artritis langs de buitenkant --
fotosensitiviteit rash: heel
storend zijn MAAR de lesions > pijn, zwelling van de MCP, of
diffuus infiltratie
zullen inwendig niet zoveel de DIP en PIP, ulnaire deviatie
schade aanbrebnen (enkel (door laxiteit van de kapsel van
schade op de huid) de MCP) ==> verschil tussen RA
de lesions kunnen wel een en lupus
diep gaan waardoor er grote bij lupus: men gaat nooit erosies
littekens kunnen ontstaan zien
--> de deviatie gaat zijn door de
laxiteit van het kapsel maar
nooit door erosies !!!!!
SAMENVATTIN SYMPTOMEN
• Artralgie en milde artritis: bijna altijd
• Spierpijn:
o Myalgie, soms milde myositis
o (MCTD)
• Hart- en longschade:
o Overwegend mild
o Pleuritis (40 %)
o Restrictieve pulmonale betrokkenheid (middenrif)
, o Pericarditis (klinisch 25 %, echografie: tot 65%)
o Libman-Sachs endocarditis (aPL): zeldzame complicaties
Betrokkenheid van de nieren:
• Slechte prognose
• Afwijkingen in het urinesediment (gips, hematurie), proteïnurie en/of nierzuur
--> niet alleen creatine meten want dit blijft heel lang stabiel: de hoge creatine is een laat signaal van
renale falen
--> de vroege signalen zijn hematuria en proteinuria (altijd een urine analyse doen op dit
o Functie daalt : 50 % van SLE pts.
Niet alle patiënten hebben heel erge renale afwijkingen
o Biopsie: meer dan 95 % van de ptn.
De biopsie zal zeggen of het een erge of een milde nierfalen is zal bepalen welke
behandeling (enkel bij ernstige nierfalen gaat men immuunsuppresiva geven)
o Terminale nierinsufficiëntie: zelden (<5%)
• Glomerulonefritis: van milde (mesangiale) tot ernstige diffuse proliferatieve
• Meestalgeleidelijk progressief, soms acuut
• Behandeling: immuunonderdrukkende dosis corticosteroïden+ cytostatica
--> glomerulus vol met immuuncomplexes: de hele glomerulus kleurt
groen --> de hele glomerulus is vol met immuuncomplexes
--> dit is de manier van biopsie om te kijken of het een milde of
ernstige nierfalen is
LABORATORIUM
= heel belangrijk voor de diagnose van SLE
• Hematologische afwijkingen
• Immunologische aandoeningen:
o ANA: > 95 %
Als dit niet verhoogd is zal het geen lupus zijn want heel specifiek
o Anti-ds DNA: actieve SLE
o Reumatoïdfactor: lage titer
o CIC, C-consumptie (verlaagd C4, verlaagd THC,
verhoogd C3d)
Alle signalen van auto immuunreactie (bv.
Immuuncomplexen)
Lupus: hoge ANA ; lage RF <-> RA: kan lage RF en ANA geven
Antilichamen dat specifiek is voor lupus = antilichamen tegen ds
DNA en Sm antigen
, BEHANDELING
Afhankelijk van de ernst van de ziekte:
Milde ziekte symptomen kunnen storend zijn maar niet levensbedreigend
• artralgieën/artritis
• myalgie
• huidlaesies
• Serositis (pleuritis/pericarditis)
Behandeling:
• NSAID's = symptomatische behandeling
• Antimalariamiddelen (Hydroxy chloroquine) = ziekte modulatoire medicatie (is goed voor
fotosensitiviteit)
o ==> grootste neveneffect: depositie van de retina
o ==> is enkel met heel hoge dosissen
o ==> bij lupus gebruikt men veel lagere dosissen: dosis moet lager dan 6mg/kg BW + elk jaar
moeten ze naar de oftalmoloog
• Lage dosis corticosteroïden
Ernstige ziekte levensbedreigend en dus moet men hard behandelen
• proliferatieve GN
• CZS schade
• auto-immuunehaetiologische aandoeningen: anemie, thrombocytopenie,….
• ernstige vasculitis
Behandeling:
• Hoge dosis corticosteroïden
• Immuunonderdrukkende geneesmiddelen
DIFFERENTIËLE DIAGNOSE
• RA
• Sjögren
• Sclerodermie
• Fibromyalgie
• …
ACR-CRITERIA (BELANGRIJK)
Prototype als men dit ziet, moet men zeker denken aan lupus
• Jong vrouwtje
• Spierverdriet
• fotosensitiviteit, huidlaesies, het fenomeen van Raynaud
• Proteïnurie, leukopenie
• Sterke positieve ANA- en anti-dsDNA-antilichamen
