Samenvatting Cursus vandenberghe deel 2 (vanaf 1mei - einde)

Deel 8: lymfomen: mature lymfoïde neoplasmen




1) Algemeen

Locatie

 Nodaal = meestal, eventueel met uitbreiding naar milt, bloed….
 Extranodaal
o Bloed = leukemisch
o Beemerg
o Milt = splenisch lymfoom
o MALT GI, respiratoir, conjunctiva
o CZS
o Organen (long ,lever…)

Diagnostiek

A) Weefseldiagnose (biopsie)  morfologie, immunologie, genetica
B) Staging voor ziekte-uitgebreidheid  anamnese, KO, beeldvorming,
beenmergonderzoek
Merk op: tegenwoordig zelden nog beenmergonderzoek, meestal op PET al duidelijk
C) Biologisch gedrag & prognose

Genetica

Meestal werken we op klierbiopsies die gefixeerd zijn  onderzoeken op niet delende cellen:
FISH & moleculaire analyses.

Enkele specifieke translocaties zijn gekend in bepaalde lymfomen; oncogen wordt verplaatst
naar regio die bij lymfomen altijd actief zijn. Dit zijn de ‘driver mutaties’.
Bv. MYC = oncogen die groei reguleert  kan aan/uit staan. IGH = gen dat altijd actief in de B
cel.
Indien ze achter elkaar staan  oncogen landt in locatie waar het continu wordt
overgeschreven.

,MYC maakt van elke auto een sportauto  enorme groei cel!




(Dit specifiek voorbeeld is typisch voor Hodgekin lymfoom)

Andere voorbeeldjes:

- Mantelcellymfoma  BCL1 = voortgang celcyclus G1
- Folliculair lymfoma  BCL2 = anti apoptose
- Burkit lymfoma  MYC = versnellen celcyclus

Merk op: deze mutaties zijn niet specifiek voor deze lymfomen maar komen hier wel obligaat
voor.

TNM staging

Traditioneel = consecutieve uitbreiding: T  N  M
Heel anders hier! Classificatie gebaseerd op Ann Arbor / Cotswolds classificatie:

- Stadium 1  alle klieren aan dezelfde zijde diafragma
- Stadium 2  idem maar nu >1 regio aangetast
- Stadium 3  klieren bilateraal van het diafragma
- Stadium 4  extranodale aantasting

Wordt vooral bepaalde met PET-CT

 A: geen B-symptomen
 B: onverklaarde koorts / gewichtsverlies >10% op 6M / nachtzweten

Prognostische indexen gebaseerd op grote klinische studies

- Weefseldiagnose
- Stadium
- Leeftijd, performantiestatus, LDH

Behandeling

A) Erg persoonlijk  steeds exploratie van patiënt;
- diagnostische gegevens
- virale serologie HBV, HCV, HIV
- nagaan kritische orgaanfuncties
- geriatrische evaluatie
B) Multidisciplinair oncologisch consult
C) Behandeling
- permanente IV toegangsweg
- fertiliteitspreservatie
- cyclussen chemo / continue behandeling
- evaluatie antwoord & toxiciteit
D) Na behandeling
- opvolgen ziektestatus
- opvolgen NE & complicaties behandeling

, 2) Hodgkin lymfoom

Was lang raadselachtige ziekte.

Prevalentie

- 0,5% van alle kankerdiagnoses  erg zeldzaam MAAR frequentste maligniteiten van
adolescent…
- Man >
- 5YS 87%  bijna altijd te genezen!

Presentatie

 Harde pijnloze klieren hals / supraclaviculair, asymmetrisch
 Vaak ook mediastinale massa  niet te zien / te voelen
 Nieuwe heftige jeuk
 (bot)pijn na alcohol
 B-symptomen (bij uitgebreidere ziekte)
 Soms symptomen van mediastinale massa  kortademig, zwelling, hoest, opgezette
nekvenen…

Diagnose

 Labo
o Leert niet zoveel
o Soms verhoogde sedimentatie / lymfopenie (beide slechte prognose indien er
Hodgekin is)
 Beeldvorming: Vaak erg schrikken, plots enorme mediastinale massa.
 Biopsie: Hodgekin cellen met 2 grote kernlobben, uilenogen. Specifiek
immunofenotype. Geen B-cel merkers  jaren geduurd voor we de cel van origine
kennen. Wel opvallend is dat er maar enkele cellen aanwezig zijn, merendeel van de
cellen zijn nog normaal.
 Staging PET-CT
 Prognostische indices bekijken

Behandeling
Vroeger ongeneselijk, nu zeer goede prognose!

- Chemotherapie + radiotherapie indien mogelijk
o Respons opvolgen via PET-CT  bepaalt hoeveel rondes!
- Genezingskans top maar laattijdige toxiciteit & sterfte door
(we verloren heel vaak P in 2de tijd door toxiciteit therapie)
o Chemo: Acute leukemie, longfunctie achteruitgang
o Bestraling: borstkanker, longkanker, huidkanker, schildklierfunctie, coronair
lijden, colonkanker
- We streven naar tailored therapy  minimale therapie mits behoud maximale
slaagkans