Uitgewerkte examenvragen systeemziekten - prof. Betrains

EXAMENVRAGEN SYSTEEMZIEKTEN – PROF.
BETRAINS
1) Bespreek de indeling van de vasculitiden.
2) Bespreek de kliniek (typisch en atypisch) van arteriitis temporalis.
3) Welke zijn de technische mogelijkheden om een vermoede diagnose van arteriitis temporalis te bevestigen?
4) Bespreek de kliniek van polymyalgia rheumatica.
5) Bespreek de kliniek van granulomatosis met polyangiitis en microscopische polyangiitis.
6) Bespreek de kliniek van IgA-vasculitis (vroeger Henoch-Schönlein vasculitis genoemd).
7) Bespreek de kliniek van systeemsclerose.
8) Bespreek de kliniek van systeemlupus.
9) Bespreek de kliniek van het syndroom van Sjögren.
10) Bespreek de kliniek van polymyositis en dermatomyositis.

,BESPREEK DE INDELING VAN DE VASCULITIDEN

Er zijn 3 mogelijke manieren van indeling van vasculitiden:

1) classificatie naargelang aangetast orgaansysteem
2) classificatie naargelang etiologie
3) classificatie naargelang preferentieel aangetaste bloedvaten: Chapel-Hill classificatie

Classificatie naargelang aangetast orgaansysteem:

- Aantasting van 1 orgaan (bv. huid, nieren, CZS) (= single-organ vasculitis)
o Cutane leukocytoclastische angiitis (=hypersensitivity vasculitis)
o Cutane arteriitis
o Geïsoleerde aortitis
- Aantasting van verschillende organen (= vasculitis associated with systemic disease)
o Lupus vasculitis
o Rheumatoide vasculitis
o Sarcoidose vasculitis

Classificatie naargelang etiologie

- Primaire vasculitis: PAN, GPA
- Secundaire vasculitis
o bindweefselziekte, erythema nodosum
o Hepatitis C cryoglubinemische vasculitis
o Hepatitis B geassocieerde vasculitis
o Syfilis geassocieerde vasculitis
o Vasculitis geassocieerd met geneesmiddelen (IC)
o Vasculitis geassocieerd met geneesmiddelen (ANCA) (bv. cocaïne)
o Kanker geassocieerde vasculitis

Classificatie naargelang preferentieel aangetaste bloedvaten: Chapel-Hill classificatie

= Classificatie van vasculitis op basis van grootte van de preferentieel aangetaste bloedvaten. MAAR het is bijna nooit zo dat een
vasculitis maar 1 kaliber van bloedvat gaat aantasten  verschillende presentatievormen mogelijk binnen dezelfde ziekte (hoe
meer kalibers van bloedvaten die ze aantasten, hoe meer verschillende manifestaties)

- Large vessel vasculitis
o Arteriitis temporalis (= gaint cel arteritis)
o Takayasu arteritis
- Medium vessel vasculitis
o Polyarteritis nodosa (gaat nooit zeer grote of kleine bloedvaten aantasten, specifiek klinisch beeld)
o Ziekte van Kawasaki
- Small vessel vasculitis
o ANCA-gerelateerde vasculitis:
 Breed spectrum van klinische manifestaties, kan verschillende bloedvaten aantasten
 Granulomatosis met polyangiitis GPA (=ziekte van Wegener)
 Microscopische polyangiitis
 Eosinofiele granulomatose met polyangiitis EGPA (= ziekte van Churg-Strauss)
o ANCA-negatief, immuuncomplex-gemedieerde vasculitis
 Vasculitis op basis van cryoglobulines
 IgA vasculitis (= ziekte van Henoch-Schönlein)
 Hypocomplementemische urticariële vasculitis (anti-C1q vasculitis)
- 1 uitzondering: Anti-GBM ziekte (=ziekte van Goodpasture): tast selectief 1 kaliber van kleine bloedvaten aan

,