Samenvatting systeemziekte - Prof Blockmans

SAMENVATTING
SYSTEEMZIEKTEN
Algemeen

 Prof. Blockmans
 Combineren van les + HB

Blz 19 – 29
Blz 33 - 34 : ANCA’s
Blz 35 – 38 : algemene principes behandeling vasculitis
Blz 41 – 53 (2022 ACR/EULAR criteria niet letterlijk, wel het principe)
Blz 81 – 89 (2022 ACR/EULAR criteria niet letterlijk, wel het principe)
Blz 95 – 97 (2022 ACR/EULAR criteria niet letterlijk, wel het principe)
Blz 99 – 103 (2022 ACR/EULAR criteria niet letterlijk, wel het principe)
Blz 105 – 108
Blz 135 – 159 (2019 EULAR/ACR classificatiecriteria en definities niet letterlijk, wel het
principe, tabel 16.4 en 16.5 niet)
Blz 161 – 164 (ACR/EULAR classificatiecriteria niet letterlijk, wel het principe)
Blz 165 – 179 (ACR/EULAR 2013 criteria niet letterlijk, wel het principe)
Blz 181 – 189 (EULAR/ACR criteria niet letterlijk, wel het principe; Tabel 19.2 niet)
+ alles wat er in de les gezegd werd


 Examen: 1 grote vraag (zie toledo) + 1 kleine vraag

VASCULITIDEN

INLEIDING OP DE VASCULITIDEN

Vasculitis = clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking en beschadiging
van bloedvaten

 Obstructie van het vaatlumen
 Ischemie van de weefsels

Elk bloedvat kan aangetast worden, onafhankelijk van het type, grootte en de
lokalisatie.

 Aantasting kan beperkt zijn tot 1 orgaan (huid, nieren, CZS)
o Huid; vaak door gnsm (hypersensitiviteitsvasculitis)
o Nier; snel progressieve glomerulonefritis (RPGN)  nierinsufficiëntie
o Hersenen; granulomateuze angiitis van CZS
 of verschillende organen (systeemvasculitis)

Vormen van vasculitis:

 Primaire vasculitiden = vasculitis is het allesoverheersende proces
 Secundair = vasculitis is een complicatie

=/ bloedvatontsteking door infectie (tenzij het infectieuze agens een Ag vormt in een Ag-
Ab reactie, dan is het een systeemvasculitis)

,PRESENTATIEVORMEN
Huidletsels

 Palpabele purpura
= licht verheven, niet-wegdrukbare rode vlekjes, meestal
op declieve gedeelten (Vaak op OL, kan ook op BL en buik)
– zie foto

APO benoemt het als een “Leukocytoclastische
vasculitis” (= BV wand geïnvadeerd en beschadigd door
WBC die zelf kapot gaan dus kernpuin van WBC rondom
BV tot gevolg). Dit is geen einddiagnose! Het wijst op een vasculitis van
kleine dermale BV.

 Urticaria
= oedeem van de bovenste huidlaag; kan door bloedvatontsteking die in de
diepte getrokken is (typisch bij urticariële vasculitis) of bij allergie.
 Noduli
= uiting van BV ontsteking die meer in de diepte getrokken is
 Vesikels
 Ulcera (door zuurstoftekort)
 Necrose (van vingers, dit zie je vnl bij aantasting van grotere BV)
 Gangreen

Algemene symptomen

Deze symptomen ontstaan vaak door cytokineproductie in de algemene circulatie

 Langdurig koorts (van ongekende oorsprong)
 Aantasting algemene toestand (zwakte en vermagering)
 Multi-orgaanaantasting bv nieren en longen

Oftalmologische tekens

 (epi)scleritis
 Anterior/posterior uveïtis > ziekte van Bechet
o Anterieur = vuurrood oog, zeer pijnlijk, last van het licht. Pt gaat het oog
vaak toe houden.
o Posterieur = geleidelijk aan visusverlies. Doet meestal geen pijn.
o Combinatie van biede is ook mogelijk
 Neuritis optica > arteriitis temporalis

NKO klachten

 Chronische etterige/bloederige rhinorree
 Recidiverende sinusitis/otitis

Deze zijn vaak de eerste klachten van een bepaalde vasculitis van de kleine bv
(granulomatose met polyangiitis GPA)

 Neuspoliepen

Dit komt eerder voor bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis

Neurologische klachten

,  Mononeuritis multiplex
= zeer verspreide individuele zenuwen zijn gelijktijdig aangetast
 Polyneuropathie

Eigenaardige zaken

 Claudicatioklachten bij jonge personen > mogelijkheid voor ziekte van Takayasu
 Recidiverende epidymitiden

Eerst denken aan urogenitale infecties (SOA of UTI) maar als het blijft terugkeren >
polyarteriitis nodosa

Toevalligheden bij asymptomatische persoon

 Inflammatoir bloedbeeld
 APO vb cholecystectomiespecimen


INDELING VASCULITIDEN
Indeling adhv ‘2021 Revised International Chapel
Hill Consensus Conference Nomenclature of
Vasculitides’

GROTE BLOEDVATEN
 Arteriitis temporalis
 Takayasu arteriitis

MIDDELGROTE BLOEDVATEN
 Polyarteriitis nodosa (PAN)
 Ziekte van Kawasaki

KLEINE BLOEDVATEN
 ANCA-geassocieerde vasculitis
o Microscopische polyangiitis (MPA)
o Granulomatose met polyangiitis (GPA)
o Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA)
 Immuuncomplex-geïnduceerde vasculitis
o Anti-glomerulaire basale membraanziekte
o Cryoglobulinemische vasculitis
o IgA vasculitis
o Hypocomplementemische urticariële vasculitis (HUV)

VARIABELE BLOEDVATEN
 Ziekte van Behcet
 Syndroom van Cogan

OVERIGE
 Vasculitis die zich beperkt tot 1 orgaan
o Huid: 2 soorten
 Cutane leukocytoclastische angiitis = Hypersensitiviteitsvasculitis
 kleine BV in derm ontstoken

,  Cutane arteriitis = ontsteking in grotere bloedvaten (dieper en
hypoderm). Oude term: cutane polyarteriitis nodosa PAN; zelden
evolueren deze tot de klassieke PAN
o Geïsoleerde aortitis
 Bij oudere pt met zware atherosclerotische aorta
 Auto-immuunreactie tegen ceroïd
 Sterk gestegen IgG4 globulines
 Kan geïsoleerd voorkomen maar vaak onderdeel van nog andere
scleroserende processen (= IgG4-gerelateerde ziekte)
o Primaire vasculitis van het CZS
Overige
 Vasculitis geassocieerd met andere systeemaandoeningen
o Lupus vasculitis
o Reumatoïde vasculitis
o Sarcoïdose-geassocieerde vasculitis
o Overige
 Vasculitiden waarvan etiologie gekend is
o Hepatitis-C-virus-geassocieerde cryoglobulinemische vasculitis
o Hepatitis-B-virus- geassocieerde vasculitis
o Syfilis-geassocieerde aortitis
 = niet-infectieuze vasculitiden
o Geneesmiddelen-geassocieerde aortitis; 2 soorten
 Immuuncomplex-geassocieerde vasculitis = de klassieke
hypersensitiviteitsvasculitis
 Type waarbij er ook positieve ANCA’s in het bloed zijn zoals bij
propylthiouracyl behandeling
o Kanker-geassocieerde vasculitis
o Overige

Er is een grote overlap tussen de vasculitis van de grote, middelgroe en kleine
bloedvaten. Anti-GBM ziekte heeft het nauwste spectrum, enkel haarvaten aantasten


DIAGNOSE VASCULITIS
1. Denk eraan
2. Ken uw syndromen

ANAMNESE
 Etnische afkomst
o Ziekte van Behcet: vnl Turkse origine (ook bij autochtone Vlaamse en
Nederlandse bevolking)
o Ziekte van Takayasu: vnl Oosterse landen en VS
 Persoonlijke voorgeschiedenis
o GPA ptn quasi allemaal atopie (astma of rhinitis) in VG
 Familiale anamnese

KLINISCH ONDERZOEK
 Zorgvuldige huid- en mucosa-inspectie
 Palperen + ausculteren van de arteries (armen en benen, bilateraal)
o Minder krachtige radialispols aan 1 kant  argument voor Takayasu
arteriitis