SYSTEEMZIEKTEN
Inhoudstafel
Inleiding .................................................................................................................................................. 1
I. Vasculitiden .................................................................................................................................... 1
1. Presentatievormen .................................................................................................................... 2
2. Diagnose vasculitis ..................................................................................................................... 2
3. Indeling ...................................................................................................................................... 4
1. Arteriitis temporalis/giant cell arteritis (GCA) ........................................................................... 5
2. Polymyalgia rheumatica (PMR).................................................................................................. 7
3. Takayasu .................................................................................................................................... 8
ANCA-GERELATEERDE ......................................................................................................................... 8
4. Granulomatosis met polyangiitis (GPA): vroeger Wegener’s granulomatosis........................... 8
5. Microscopische polyangiitis (MPA) .......................................................................................... 10
6. Eosinofiele granulomatosis met polyangiitis (EGPA): vroeger Churg-Strauss syndroom ........ 10
7. IgA vasculitis – Henoch-Schönlein purpura.............................................................................. 11
ALGEMENE PRINCIPES BEHANDELING VASCULITIS........................................................................... 11
II. Andere (BW ziekten, auto-immuunziekten…) .............................................................................. 12
1. Systeemlupus (SLE) .................................................................................................................. 12
2. Syndroom van Sjögren ............................................................................................................. 16
3. Polymyositis en dermatomyositis ............................................................................................ 16
4. Systeemsclerose - sclerodermie .............................................................................................. 17
5. Mixed connective tissue disease (MCTD) = syndroom van Sharp ........................................... 20
Inleiding
Systeemziekte = ziekte die meer dan 1 orgaan aantast
- vasculitiden
- anderen: lupus, auto-immuunziekten, …
I. Vasculitiden
Vasculitis = clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking en beschadiging van bloedvaten
à obstructie vaatlumen à ischemie
· Elk BV kan aangetast worden onafh. van het type/grootte/lokalisatie
· Uitgebreidheid:
o verschillende organen (systeemvasculitis)
o 1 orgaan (zz): bijv. huid (hypersensitivity vasculitis), nieren, CZS
· Oorzaak:
o Primair (bv PAN, GPA)
o Secundair (aan BW ziekte, RA)
1
,1. Presentatievormen
· Huidletsels
o Palpabele purpura = kleine licht verheven rode puntjes
kunnen samenvloeien tot grotere lesies van enkele cm → ulcera bij zeer hevige
vormen van vasculitis tot zelfs necrose/gangreen
§ DD trombopenie: petechieën niet palpabel
o Urticaria
o Noduli
o Vesikels
· Algemene symptomen
o Langdurige koorts (FUO fever of unknown origin)
o Aantasting algemene toestand (AAT): bijv vermagering
o Multi-orgaanaantasting: bijv nieren en longen
· Oog
o (Epi)scleritis
o Ant/post uveïtis: bijv. ziekte van Behcet (veel bij Turken, zijderoute)
o Neuritis optica: blind langs 1 oog GCA
· NKO
o Chronische etterige/bloederige rhinorree
o Recidiverende sinusitis/otitis
· Neurologisch
o Mononeuritis multiplex: zenuwuitval handtekening vasculitis van de vasa vasorum
o Polyneuropathie
· Eigenaardige zaken
o Claudicatioklachten bij jongeling bijv. claudicatie armen bij ziekte van Takayasu
o Recidiverende epididymitiden
· Toevalligheden
o Inflammatoir bloedbeeld (bijv. bij controle bloedname)
o APO bijv. cholecystectomiespecimen => vasculitis letsels in galblaas na wegname
voor vermoeden galsteen
2. Diagnose vasculitis
1. Denk eraan
2. Ken uw syndromen
Vereist biopsie of beeldvorming (RX/CT/MR/PET) bewijs: altijd bevestiging nodig want zware
therapieën (CS min 1j, cyclofosphamide…)
o Bv GPA (granulomatosis met polyangiitis, vroeger Wegener): nier of huid biopsie
o Bv arteriitis temporalis: a. temporalis biopsie
o Bv ziekte van Takayasu: suggestieve MR-angio of PET-scan
o Bv ziekte van Buerger: kurkentrekker arteries op angio, bij zware rokers
o Bv PAN (polyarteriitis nodosa): arteriografie
· Anamnese
o Ethniciteit
§ Behçet: meer Turken (en Zijderoute-gebied)
2
, § Takayasu: meer in het Oosten
o Familiale anamnese: eerder uitzonderlijk, meestal niet van belang
o Persoonlijke VG
§ bv EGPA (eosinofiele granulomatosis met polyangiitis): meestal VG van
allergische rhinitis/astma jaar ervoor
· volledig KO
o zorgvuldige huid- en mucosa-inspectie
o arteries palperen en ausculteren (opzoeken vasculaire geruisen):
o BD links en rechts (vergelijken)
· Labo
o Sedimentatie en CRP (inflammatoire parameters): bij de meeste
o Complet formule, leukocytose
o Levertesten: alkalische fosfatasen en gamma-GT, transaminasen
o Nierfunctie: creatinine en ureum (urgentie bij achteruitgang)
o Complementfactoren: gedaald door IC neerslag
o ANF (anti-nucleaire factor): meestal niet bij vasculitiden (meer SLE, soms BW ziekten)
o Cryoglobulines
o Imuunglobulines (IgG, IgM, IgA, IgG4)
§ IgA: IgA vasculitis of ziekte van Henoch Schönlein
§ IgG4: IgG4 gerelateerde aandoening
o ANCA: anti-neutrofiele cytoplasmatische antistoffen, tegen azurofiele granules van
neutrofielen (bv proteïnase 3, myeloperoxidase), in vasculitiden kleinere bloedvaatjes
§ Techniek: in formol gefixeerde neutrofielen
o Urinesediment !! (en herhalen) bij vermoeden aantasting nier: dysmorfe RBC,
proteinurie, ...
· Biopsie uit aangetast orgaan: zo weinig invasief mogelijk
o Huid
o Neus-, mondslijmvlies
o Spieren/zenuw: pijnlijk, slecht genezen
o Nier: courant, invasief
o Bronchoscopisch
o (Open) longbiopsies
o Lever
o Testis
· TO
o RX/CT sinus: enkel indien klachten bv GPA
o RX thorax
o Oftalmologisch onderzoek
o NKO onderzoek enkel indien klachten
o Arteriografie/CT-angio/MR-angio/biopsie
o PET scan
o Arteriële duplex
3
Inhoudstafel
Inleiding .................................................................................................................................................. 1
I. Vasculitiden .................................................................................................................................... 1
1. Presentatievormen .................................................................................................................... 2
2. Diagnose vasculitis ..................................................................................................................... 2
3. Indeling ...................................................................................................................................... 4
1. Arteriitis temporalis/giant cell arteritis (GCA) ........................................................................... 5
2. Polymyalgia rheumatica (PMR).................................................................................................. 7
3. Takayasu .................................................................................................................................... 8
ANCA-GERELATEERDE ......................................................................................................................... 8
4. Granulomatosis met polyangiitis (GPA): vroeger Wegener’s granulomatosis........................... 8
5. Microscopische polyangiitis (MPA) .......................................................................................... 10
6. Eosinofiele granulomatosis met polyangiitis (EGPA): vroeger Churg-Strauss syndroom ........ 10
7. IgA vasculitis – Henoch-Schönlein purpura.............................................................................. 11
ALGEMENE PRINCIPES BEHANDELING VASCULITIS........................................................................... 11
II. Andere (BW ziekten, auto-immuunziekten…) .............................................................................. 12
1. Systeemlupus (SLE) .................................................................................................................. 12
2. Syndroom van Sjögren ............................................................................................................. 16
3. Polymyositis en dermatomyositis ............................................................................................ 16
4. Systeemsclerose - sclerodermie .............................................................................................. 17
5. Mixed connective tissue disease (MCTD) = syndroom van Sharp ........................................... 20
Inleiding
Systeemziekte = ziekte die meer dan 1 orgaan aantast
- vasculitiden
- anderen: lupus, auto-immuunziekten, …
I. Vasculitiden
Vasculitis = clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking en beschadiging van bloedvaten
à obstructie vaatlumen à ischemie
· Elk BV kan aangetast worden onafh. van het type/grootte/lokalisatie
· Uitgebreidheid:
o verschillende organen (systeemvasculitis)
o 1 orgaan (zz): bijv. huid (hypersensitivity vasculitis), nieren, CZS
· Oorzaak:
o Primair (bv PAN, GPA)
o Secundair (aan BW ziekte, RA)
1
,1. Presentatievormen
· Huidletsels
o Palpabele purpura = kleine licht verheven rode puntjes
kunnen samenvloeien tot grotere lesies van enkele cm → ulcera bij zeer hevige
vormen van vasculitis tot zelfs necrose/gangreen
§ DD trombopenie: petechieën niet palpabel
o Urticaria
o Noduli
o Vesikels
· Algemene symptomen
o Langdurige koorts (FUO fever of unknown origin)
o Aantasting algemene toestand (AAT): bijv vermagering
o Multi-orgaanaantasting: bijv nieren en longen
· Oog
o (Epi)scleritis
o Ant/post uveïtis: bijv. ziekte van Behcet (veel bij Turken, zijderoute)
o Neuritis optica: blind langs 1 oog GCA
· NKO
o Chronische etterige/bloederige rhinorree
o Recidiverende sinusitis/otitis
· Neurologisch
o Mononeuritis multiplex: zenuwuitval handtekening vasculitis van de vasa vasorum
o Polyneuropathie
· Eigenaardige zaken
o Claudicatioklachten bij jongeling bijv. claudicatie armen bij ziekte van Takayasu
o Recidiverende epididymitiden
· Toevalligheden
o Inflammatoir bloedbeeld (bijv. bij controle bloedname)
o APO bijv. cholecystectomiespecimen => vasculitis letsels in galblaas na wegname
voor vermoeden galsteen
2. Diagnose vasculitis
1. Denk eraan
2. Ken uw syndromen
Vereist biopsie of beeldvorming (RX/CT/MR/PET) bewijs: altijd bevestiging nodig want zware
therapieën (CS min 1j, cyclofosphamide…)
o Bv GPA (granulomatosis met polyangiitis, vroeger Wegener): nier of huid biopsie
o Bv arteriitis temporalis: a. temporalis biopsie
o Bv ziekte van Takayasu: suggestieve MR-angio of PET-scan
o Bv ziekte van Buerger: kurkentrekker arteries op angio, bij zware rokers
o Bv PAN (polyarteriitis nodosa): arteriografie
· Anamnese
o Ethniciteit
§ Behçet: meer Turken (en Zijderoute-gebied)
2
, § Takayasu: meer in het Oosten
o Familiale anamnese: eerder uitzonderlijk, meestal niet van belang
o Persoonlijke VG
§ bv EGPA (eosinofiele granulomatosis met polyangiitis): meestal VG van
allergische rhinitis/astma jaar ervoor
· volledig KO
o zorgvuldige huid- en mucosa-inspectie
o arteries palperen en ausculteren (opzoeken vasculaire geruisen):
o BD links en rechts (vergelijken)
· Labo
o Sedimentatie en CRP (inflammatoire parameters): bij de meeste
o Complet formule, leukocytose
o Levertesten: alkalische fosfatasen en gamma-GT, transaminasen
o Nierfunctie: creatinine en ureum (urgentie bij achteruitgang)
o Complementfactoren: gedaald door IC neerslag
o ANF (anti-nucleaire factor): meestal niet bij vasculitiden (meer SLE, soms BW ziekten)
o Cryoglobulines
o Imuunglobulines (IgG, IgM, IgA, IgG4)
§ IgA: IgA vasculitis of ziekte van Henoch Schönlein
§ IgG4: IgG4 gerelateerde aandoening
o ANCA: anti-neutrofiele cytoplasmatische antistoffen, tegen azurofiele granules van
neutrofielen (bv proteïnase 3, myeloperoxidase), in vasculitiden kleinere bloedvaatjes
§ Techniek: in formol gefixeerde neutrofielen
o Urinesediment !! (en herhalen) bij vermoeden aantasting nier: dysmorfe RBC,
proteinurie, ...
· Biopsie uit aangetast orgaan: zo weinig invasief mogelijk
o Huid
o Neus-, mondslijmvlies
o Spieren/zenuw: pijnlijk, slecht genezen
o Nier: courant, invasief
o Bronchoscopisch
o (Open) longbiopsies
o Lever
o Testis
· TO
o RX/CT sinus: enkel indien klachten bv GPA
o RX thorax
o Oftalmologisch onderzoek
o NKO onderzoek enkel indien klachten
o Arteriografie/CT-angio/MR-angio/biopsie
o PET scan
o Arteriële duplex
3
