Congenitale bulleuze dermatosen
Ziekte Epidemiologie/Incidentie Pathogenese Kliniek APO Behandeling Prognose
Splijting door Oppervlakkige blaren, Symptomatische
Epidermolysis Blaren, genezing
Weinig frequent, congenitaal basale vooral handpalmen behandeling, Gunstig
Bullosa Simplex zonder littekens
keratinocyten en voetzolen wondzorg
Junctionele Volledige huid bedekt Blaren met splijting Ondersteunende zorg, Vaak slecht, vaak
Weinig frequent, vaak lethaal Splijting door
Epidermolysis met blaren bij doorheen lamina soms levensbedreigend, lethaal
in eerste levensjaar lamina lucida
Bullosa geboorte lucida huidtransplantatie in 1e jaar
Diepe blaren,
ernstige
Dystrofische Diepe blaren, pijnlijke verlittekening, fusie Ondersteunende zorg, Vaak slecht, overlijden op
Weinig frequent, overlijden op Splijting onder
Epidermolysis erosies en ulceraties, van vingers en tenen soms jongvolwassen leeftijd,
jongvolwassen leeftijd lamina densa
Bullosa ernstige verlittekening Risico op agressieve huidtransplantatie risico op maligniteiten
spinocellulaire
carcinomen
,Verworven bulleuze dermatosen
Ziekte Epidemiologie/Incidentie Pathogenese Kliniek APO Behandeling Prognose
Slappe broze blaren en Intra-epidermale Systemische corticosteroïden Variabel, afhankelijk
Auto-antistoffen (IgG)
erosies op slijmvliezen suprabasale blaar hoge dosis, van behandeling
Pemphigus tegen desmogleïne
Zeldzaam, tussen 40-60 jaar (mond) en huid (gelaat en Intercellulaire depositie immunosuppressiva Voor introductie van
Vulgaris 3 – mucosaal
romp, intertrigineus) IgG/C3 volgens (azathioprine, cyclosporine, corticoiden in 75%
1 en 3 – muc en huid
Nikolsky + honinggraat patrooon rituximab) lethaal
Behandeling van
Pemphigus Zeldzaam, variant van Auto-antistoffen (IgG) Vegeterend aspect, Vergelijkbaar met Variabel, afhankelijk
onderliggende Pemphigus
Vegetans Pemphigus Vulgaris tegen desmogleïne voornamelijk in plooien Pemphigus Vulgaris van behandeling
Vulgaris, corticosteroïden
Huidaantasting (hoofd, Intra-epidermale
Steroïden (lokaal/systemisch),
hals, romp) zonder subcorneale blaar op
Pemphigus Auto-antistoffen (IgG) soms associatie met steroid Minder agressief dan
Zeldzaam mucosale betrokkenheid histologie
Foliaceus tegen desmogleïne 1 sparende medicatie, soms Pemphigus Vulgaris
Opp zeer fragiele blaar, Intercellulaire depositie
rituximab
korsten, Nikolsky + IgG/C3
Pemphigus Auto-antistoffen (IgG) Huidlaesies vergelijkbaar Intra-epidermale Behandeling vergelijkbaar Variabel, afhankelijk
Zeldzaam
Erythematodes tegen desmogleïne 1 met lupus erythematosus subcorneale blaar met Pemphigus Foliaceus van behandeling
Endemische Voornamelijk
Vooral in bepaalde gebieden, Auto-antistoffen (IgG) Intra-epidermale Behandeling vergelijkbaar Variabel, afhankelijk
Pemphigus huidaantasting zonder
bv. Brazilië tegen desmogleïne 1 subcorneale blaar met Pemphigus Foliaceus van behandeling
Foliaceus mucosale betrokkenheid
Auto-antistoffen (IgG) Jeuk, grote gespannen Subepidermale
Minder zeldzaam dan Sterke topische
Bulleus tegen Bulleus bullae, erosies na w, soms blaarvorming Chronisch verloop
Pemphigus Vulgaris, corticosteroïden, systemische
Pemphigoid Pemphigoid Antigen in urticarieel erytheem, Lineaire depositie over jaren
bejaarden (alterspemphigus) corticosteroïden zo nodig
hemidesmosomen Nikolsky - IgG/C3 aan DEJ
Gunstig na bevalling,
IgG antistoffen tegen Jeuk, blaren en vesikels,
opflakkering
Pemphigoid Pemphigoid Gestationis- vaak in de rand van Subepidermale Systemische corticosteroïden
Tijdens 2e en 3e zw trimester postpartum,
Gestationis gerelateerd proteïne urticariële plaques blaarvorming als behandeling
premenstrueel,
BP180 (parelsnoeraspect)
pilgebruik
Gluten enteropathie,
Jeuk, polymorfe letsels Subepidermale
Geassocieerd met gluten Dapsone (hemolyse, verhoogd R op GI
2x meer bij mannen, meestal (papels, vesikels…) multiloculaire blaar,
Dermatitis enteropathie, IgA- methemoglobinemie) of lymfoom, AI
tussen 20-60 jaar, meestal Symmetrische op neutrofiel infiltraat en
Herpetiformis depositie in dermale sulfapuridine schildklier, DM1
jongvolwassenen extensorzijden schouders, granulaire IgA depositie
papillen Glutenvrij dieet! Goede respons op
elleboog, knie, sacrum in dermale papillen
Dapsone
Zeldzaam Gespannen vesikels en Subepidermale blaar,
Chronisch verloop
Lineaire IgA Kinderen ‘chronische bulleuze Kan med uitgelokt zijn bullae op erythemateuze lineaire IgA-depositie in Dapsone, evt aanvullen met
over jaren, goede
Dermatose ziekte kindertijd’ thv liezen, (vancomycine) achtergrond, vaak dermo-epidermale corticoiden
respons op Dapsone
genetalia, dijen annulaire parelsnoer junctie (DEJ)
, Psoriasis algemeen en psoriasis vulgaris
Ziekte Epidemio/Incid Pathogenese Uitlokkend Kliniek APO Behandeling Prognose
Chronische
aandoening Irritatie, wrijving, Scherp begrensde Suprabasale Lokale CS, vit D
1,5-3% blanken Abnormale trauma, UV, infecties zalmrode tot dieprode delende derivaten, smal-
Variabel, afhankelijk
Psoriasis Piek tussen 16-22j proliferatie en (streptokokken), plaques, dikke witte keratinocyten, spectrum UVB of
van subtype, ernst,
algemeen Piek tussen 50-60j differentiatie geneesmiddelen (b- schilferlaag, meestal niet kernhoudende PUVA, retinoiden,
behandeling
30% + fam VG van blokkers), psychische jeukend keratinocyten in str MTX, cyclosporine,
keratinocyten stress Kaarsvetfenomeen corn, parakeratose biologicals
9 chrom loci
Chronisch en
Voorkeursplaatsen:
fluctuerend
ellebogen, knieën, Lokale CS, vit D
verloop
Psoriasis sacrum derivaten, smal- Meestal chronisch,
Meest Abnormale Zie 'Psoriasis Zie 'Psoriasis
vulgaris en Speciale vormen: spectrum UVB of fluctuerend met
voorkomende vorm proliferatie en algemeen' algemeen'
plaques handpalmen en PUVA, acitretine, opflakkeringen
differentiatie
voetzolen, genitalia, MTX, cyclosporine
van
inversa, scalp, gelaat
keratinocyten
Acuut verloop Kinderen: goede P,
Vaak na acute Talrijke, kleine, verdwijnt meestal
Psoriasis Frequenter bij jonge Associatie met
infectie, bv druppelgrote letsels Zie 'Psoriasis Volwassenen: minder
vulgaris personen en HLA-B13 en
streptokokken over lichaam, minder algemeen' goede P, 33%
guttata kinderen HLA-B17
keelinfectie infiltratie en schilfering, evolutie tot psoriasis
wel kaarsvetfenomeen vulgaris en plaque
Parakeratose Vingerhoednagels,
Psoriasis Parakeratose nagel,
50% van de nagel, influx oelfleck fenomeen,
vulgaris influx WBC naar
psoriasispatiënten WBC naar onycholysis semilunaris
nagels nagelbed
nagelbed Totale dystrofie
Meestal geen
Rode migrerende
Psoriasis Zeer zeldzaam, huidletsels, tenzij met
annulaire
vulgaris bijna nooit orale Hallopeau en
erythemateuze letsels,
mucosae letsels, toevallige D gegeneraliseerde
vooral op tong
psoriasis pustulosa
Ziekte Epidemiologie/Incidentie Pathogenese Kliniek APO Behandeling Prognose
Splijting door Oppervlakkige blaren, Symptomatische
Epidermolysis Blaren, genezing
Weinig frequent, congenitaal basale vooral handpalmen behandeling, Gunstig
Bullosa Simplex zonder littekens
keratinocyten en voetzolen wondzorg
Junctionele Volledige huid bedekt Blaren met splijting Ondersteunende zorg, Vaak slecht, vaak
Weinig frequent, vaak lethaal Splijting door
Epidermolysis met blaren bij doorheen lamina soms levensbedreigend, lethaal
in eerste levensjaar lamina lucida
Bullosa geboorte lucida huidtransplantatie in 1e jaar
Diepe blaren,
ernstige
Dystrofische Diepe blaren, pijnlijke verlittekening, fusie Ondersteunende zorg, Vaak slecht, overlijden op
Weinig frequent, overlijden op Splijting onder
Epidermolysis erosies en ulceraties, van vingers en tenen soms jongvolwassen leeftijd,
jongvolwassen leeftijd lamina densa
Bullosa ernstige verlittekening Risico op agressieve huidtransplantatie risico op maligniteiten
spinocellulaire
carcinomen
,Verworven bulleuze dermatosen
Ziekte Epidemiologie/Incidentie Pathogenese Kliniek APO Behandeling Prognose
Slappe broze blaren en Intra-epidermale Systemische corticosteroïden Variabel, afhankelijk
Auto-antistoffen (IgG)
erosies op slijmvliezen suprabasale blaar hoge dosis, van behandeling
Pemphigus tegen desmogleïne
Zeldzaam, tussen 40-60 jaar (mond) en huid (gelaat en Intercellulaire depositie immunosuppressiva Voor introductie van
Vulgaris 3 – mucosaal
romp, intertrigineus) IgG/C3 volgens (azathioprine, cyclosporine, corticoiden in 75%
1 en 3 – muc en huid
Nikolsky + honinggraat patrooon rituximab) lethaal
Behandeling van
Pemphigus Zeldzaam, variant van Auto-antistoffen (IgG) Vegeterend aspect, Vergelijkbaar met Variabel, afhankelijk
onderliggende Pemphigus
Vegetans Pemphigus Vulgaris tegen desmogleïne voornamelijk in plooien Pemphigus Vulgaris van behandeling
Vulgaris, corticosteroïden
Huidaantasting (hoofd, Intra-epidermale
Steroïden (lokaal/systemisch),
hals, romp) zonder subcorneale blaar op
Pemphigus Auto-antistoffen (IgG) soms associatie met steroid Minder agressief dan
Zeldzaam mucosale betrokkenheid histologie
Foliaceus tegen desmogleïne 1 sparende medicatie, soms Pemphigus Vulgaris
Opp zeer fragiele blaar, Intercellulaire depositie
rituximab
korsten, Nikolsky + IgG/C3
Pemphigus Auto-antistoffen (IgG) Huidlaesies vergelijkbaar Intra-epidermale Behandeling vergelijkbaar Variabel, afhankelijk
Zeldzaam
Erythematodes tegen desmogleïne 1 met lupus erythematosus subcorneale blaar met Pemphigus Foliaceus van behandeling
Endemische Voornamelijk
Vooral in bepaalde gebieden, Auto-antistoffen (IgG) Intra-epidermale Behandeling vergelijkbaar Variabel, afhankelijk
Pemphigus huidaantasting zonder
bv. Brazilië tegen desmogleïne 1 subcorneale blaar met Pemphigus Foliaceus van behandeling
Foliaceus mucosale betrokkenheid
Auto-antistoffen (IgG) Jeuk, grote gespannen Subepidermale
Minder zeldzaam dan Sterke topische
Bulleus tegen Bulleus bullae, erosies na w, soms blaarvorming Chronisch verloop
Pemphigus Vulgaris, corticosteroïden, systemische
Pemphigoid Pemphigoid Antigen in urticarieel erytheem, Lineaire depositie over jaren
bejaarden (alterspemphigus) corticosteroïden zo nodig
hemidesmosomen Nikolsky - IgG/C3 aan DEJ
Gunstig na bevalling,
IgG antistoffen tegen Jeuk, blaren en vesikels,
opflakkering
Pemphigoid Pemphigoid Gestationis- vaak in de rand van Subepidermale Systemische corticosteroïden
Tijdens 2e en 3e zw trimester postpartum,
Gestationis gerelateerd proteïne urticariële plaques blaarvorming als behandeling
premenstrueel,
BP180 (parelsnoeraspect)
pilgebruik
Gluten enteropathie,
Jeuk, polymorfe letsels Subepidermale
Geassocieerd met gluten Dapsone (hemolyse, verhoogd R op GI
2x meer bij mannen, meestal (papels, vesikels…) multiloculaire blaar,
Dermatitis enteropathie, IgA- methemoglobinemie) of lymfoom, AI
tussen 20-60 jaar, meestal Symmetrische op neutrofiel infiltraat en
Herpetiformis depositie in dermale sulfapuridine schildklier, DM1
jongvolwassenen extensorzijden schouders, granulaire IgA depositie
papillen Glutenvrij dieet! Goede respons op
elleboog, knie, sacrum in dermale papillen
Dapsone
Zeldzaam Gespannen vesikels en Subepidermale blaar,
Chronisch verloop
Lineaire IgA Kinderen ‘chronische bulleuze Kan med uitgelokt zijn bullae op erythemateuze lineaire IgA-depositie in Dapsone, evt aanvullen met
over jaren, goede
Dermatose ziekte kindertijd’ thv liezen, (vancomycine) achtergrond, vaak dermo-epidermale corticoiden
respons op Dapsone
genetalia, dijen annulaire parelsnoer junctie (DEJ)
, Psoriasis algemeen en psoriasis vulgaris
Ziekte Epidemio/Incid Pathogenese Uitlokkend Kliniek APO Behandeling Prognose
Chronische
aandoening Irritatie, wrijving, Scherp begrensde Suprabasale Lokale CS, vit D
1,5-3% blanken Abnormale trauma, UV, infecties zalmrode tot dieprode delende derivaten, smal-
Variabel, afhankelijk
Psoriasis Piek tussen 16-22j proliferatie en (streptokokken), plaques, dikke witte keratinocyten, spectrum UVB of
van subtype, ernst,
algemeen Piek tussen 50-60j differentiatie geneesmiddelen (b- schilferlaag, meestal niet kernhoudende PUVA, retinoiden,
behandeling
30% + fam VG van blokkers), psychische jeukend keratinocyten in str MTX, cyclosporine,
keratinocyten stress Kaarsvetfenomeen corn, parakeratose biologicals
9 chrom loci
Chronisch en
Voorkeursplaatsen:
fluctuerend
ellebogen, knieën, Lokale CS, vit D
verloop
Psoriasis sacrum derivaten, smal- Meestal chronisch,
Meest Abnormale Zie 'Psoriasis Zie 'Psoriasis
vulgaris en Speciale vormen: spectrum UVB of fluctuerend met
voorkomende vorm proliferatie en algemeen' algemeen'
plaques handpalmen en PUVA, acitretine, opflakkeringen
differentiatie
voetzolen, genitalia, MTX, cyclosporine
van
inversa, scalp, gelaat
keratinocyten
Acuut verloop Kinderen: goede P,
Vaak na acute Talrijke, kleine, verdwijnt meestal
Psoriasis Frequenter bij jonge Associatie met
infectie, bv druppelgrote letsels Zie 'Psoriasis Volwassenen: minder
vulgaris personen en HLA-B13 en
streptokokken over lichaam, minder algemeen' goede P, 33%
guttata kinderen HLA-B17
keelinfectie infiltratie en schilfering, evolutie tot psoriasis
wel kaarsvetfenomeen vulgaris en plaque
Parakeratose Vingerhoednagels,
Psoriasis Parakeratose nagel,
50% van de nagel, influx oelfleck fenomeen,
vulgaris influx WBC naar
psoriasispatiënten WBC naar onycholysis semilunaris
nagels nagelbed
nagelbed Totale dystrofie
Meestal geen
Rode migrerende
Psoriasis Zeer zeldzaam, huidletsels, tenzij met
annulaire
vulgaris bijna nooit orale Hallopeau en
erythemateuze letsels,
mucosae letsels, toevallige D gegeneraliseerde
vooral op tong
psoriasis pustulosa
