ABDOMEN 2 – SPIJSVERTERING DEEL 3
INHOUDSOPGAVE
ERFELIJKE, AUTOIMMUNE EN TOXISCHE LEVERAFWIJKINGEN...........................................................3
PATHOLOGIE – DRIESSEN.......................................................................................................................3
AANGEBOREN LEVERAANDOENINGEN......................................................................................................14
IMMUNOLOGISCHE LEVERAANDOENINGEN................................................................................................20
TOXISCHE LEVERAANDOENINGEN............................................................................................................24
NON-ALCOHOLIC FATTY LIVER DISEASE (NAFLD).............................................................................31
PATHOLOGIE – DRIESSEN.....................................................................................................................31
KLINIEK – FRANCQUE..........................................................................................................................35
VIRALE HEPATITIS............................................................................................................................43
PATHOLOGIE – DRIESSEN.....................................................................................................................43
VIRALE HEPATITIS – VANWOLLEGHEM.....................................................................................................51
BACTERIËLE EN PARASITAIRE INFECTIES....................................................................................................66
BENIGNE EN MALIGNE LEVERTUMOREN..........................................................................................70
PATHOLOGIE – DRIESSEN.....................................................................................................................70
KLINIEK LEVERLETSELS – VANWOLLEGHEM...............................................................................................79
BEELDVORMING – OP DE BEECK...........................................................................................................86
THERAPIE/HEELKUNDE – CHAPELLE........................................................................................................87
PANCREASTUMOREN......................................................................................................................92
RADIOLOGIE – OP DE BEECK................................................................................................................92
PATHOLOGIE – DRIESSEN.....................................................................................................................93
ONCOLOGISCHE PANCREASCHIRURGIE - ROEYEN......................................................................................102
THERAPIE VAN PANCREASTUMOREN – PEETERS.......................................................................................108
ACUTE EN CHRONISCHE PANCREATITIS.........................................................................................110
KLINIEK – FRANCQUE........................................................................................................................110
CHIRURGISCHE BEHANDELING – ROEYEN................................................................................................128
1
,RADIOLOGIE – OP DE BEECK..............................................................................................................133
GALBLAAS EN GALWEGEN.............................................................................................................135
BEELDVORMING – OP DE BEECK..........................................................................................................135
PATHOLOGIE – DRIESSEN...................................................................................................................136
KLINIEK – FRANCQUE CURSUS.............................................................................................................144
HEELKUNDIGE PATHOLOGIE GALBLAAS – YSEBAERT..................................................................................158
2
,ERFELIJKE, AUTOIMMUNE EN TOXISCHE LEVERAFWIJKINGEN
PATHOLOGIE – DRIESSEN
ERFELIJKE LEVERZIEKTEN
= heterogene groep, waarbij schade kan beperken tot de lever. Of ook nog andere organen worden aangetast.
Metabole leverziekte (def):
- = genetische aandoening
- Gekenmerkt door een stoornis thv de metabole pathway
- Gevolg van een afwezigheid of een malfunctie
o Van een enzyme
o Een structureel eiwit
o Of een organel
- Resultaat: aanleiding geven tot leverfunctie-stoornissen
Doel leverbiopsie:
- Primaire diagnose vaststellen
- Evalueren hoe ernstig de leverschade is
- Weefsel verzamelen om bijkomende testen uit te voeren: genetische analyse
- Of een combinatie van alle bovenstaande factoren
ERFELIJKE HEMOCHROMATOSE
Bij erfelijke hemochromatose: nadruk niet op de primaire diagnose, maar eerder op verzamelen van weefsel
voor genetische analyse of bepalen van de ersnt van de leverschade (uitspraak prognose patient)
Ijzerstapeling: bij elk leverbiopt geanalyseerd: reden
- Niet altijd bekend dat de patient gekend is met primaire hemochromatose
- Secundaire oorzaken van ijzerstapeling bestaan ook: patient met regelmatig bloedtransfusies kan ook
een massieve ijzerstapeling vastgesteld worden in leverbiopt.
Leverbiopsie
- Mate van ijzerstapeling bekijken:
o Semi-kwantitatief
o Of biochemisch
- Graad van inflammatie
- Stadium van leverfibrose
- Ijzervrije foci aanwezig?
Ijzerstapeling
- Geanalyseerd met kleuring: Perls kleuring (Prusian blue).
o Ijzer blauw laten aankleuren
o Ijzerstapeling in hepatocyten maar ook in Kupffercellen (macrofagen)
3
, - Patroon van ijzerstapeling: locatie
o Alleen in hepatocyten: parenchymaal patroon
o In reticuloendotheliaal stelse: mesenchymaal patroon (in Kupffercellen)
o Of een combinatie van beiden.
Uitspraak mate van ijzerstapeling in functie van verschillende zones in acinus
- Lever bestaande uit lobuli, kleinere eenheid: acinus
- 3 zones:
o Zone I: meer periportaal gelegen
o Zone III: meer richting centrolobulair
- Mate van ijzerstapeling: verdacht op erfelijke vorm van hemochromatose = gradiënt van periportaal
naar centrolobulair. Mate van ernst:
o Graad 1: in zone 1, maar niet in alle lobuli
o Graad 2: aanwezig in zone 1, maar in alle lobuli
o Graad 3: uitbreiding naar zone 2
o Graad 4: ijzerstapeling in alle 3 zone’s
Gradient:
- Linkerizjde portaveld, rechts vena centra lobularis
- Vnl ijzerstapeling periportaal, afnemen richting centrilobulair
- Dergelijke gradient: suggereert primaire hemochromatose of erfelijke vorm
Dit is niet diagnostisch, verdere genetische analyse uitvoeren om diagnose te bevestigen
Foto Leverbiopsie: ijzerstapeling dermate uitgesproken, gdat de radient niet aanwezig
Centraal lobulaire venen, rondom massieve ijzerstapeling in levercelplaten
Ijzerstapeling ook zien in normale leverbiopsie
- Centraal een portaveld, rondom bruine stapeling zichtbaar
- Detail:
o
o Bij primaire hemochromatose: niet alleen ijzerstapeling in hepatocyten, ook ijzerstapeling in
galweg gaan aantreffen
Ijzer = toxisch voor de lever, leverbiopt toont massieve ijzerstapeling
Architectuur lever verstoord, nodulaire ombouw leverparenchym met duidelijke toename in
bindweefselvorming (= eindstadium fibrose) cirrose
Systematisch in biopt zoeken naar ijzervrije foci
- In ronde structuur: duidelijk minder ijzer aanwezig dan in omgeving
- Aanwezigheid van dergelijke nodulus = proliferatieve nodulus verhoogd risico op ontstaan van
hepatocellulair ca.
Bij patienten met erfelijke hemochromatose: ijzerstapeling niet beperken tot de lever zelf, andere organen ook
aantreffen
- Hartspierbiopsie: in hartspiercellen duidelijke ijzerstapeling aanwezig
- Bij pt klinisch presenteren als een restrictieve cardiomyopathie
4
INHOUDSOPGAVE
ERFELIJKE, AUTOIMMUNE EN TOXISCHE LEVERAFWIJKINGEN...........................................................3
PATHOLOGIE – DRIESSEN.......................................................................................................................3
AANGEBOREN LEVERAANDOENINGEN......................................................................................................14
IMMUNOLOGISCHE LEVERAANDOENINGEN................................................................................................20
TOXISCHE LEVERAANDOENINGEN............................................................................................................24
NON-ALCOHOLIC FATTY LIVER DISEASE (NAFLD).............................................................................31
PATHOLOGIE – DRIESSEN.....................................................................................................................31
KLINIEK – FRANCQUE..........................................................................................................................35
VIRALE HEPATITIS............................................................................................................................43
PATHOLOGIE – DRIESSEN.....................................................................................................................43
VIRALE HEPATITIS – VANWOLLEGHEM.....................................................................................................51
BACTERIËLE EN PARASITAIRE INFECTIES....................................................................................................66
BENIGNE EN MALIGNE LEVERTUMOREN..........................................................................................70
PATHOLOGIE – DRIESSEN.....................................................................................................................70
KLINIEK LEVERLETSELS – VANWOLLEGHEM...............................................................................................79
BEELDVORMING – OP DE BEECK...........................................................................................................86
THERAPIE/HEELKUNDE – CHAPELLE........................................................................................................87
PANCREASTUMOREN......................................................................................................................92
RADIOLOGIE – OP DE BEECK................................................................................................................92
PATHOLOGIE – DRIESSEN.....................................................................................................................93
ONCOLOGISCHE PANCREASCHIRURGIE - ROEYEN......................................................................................102
THERAPIE VAN PANCREASTUMOREN – PEETERS.......................................................................................108
ACUTE EN CHRONISCHE PANCREATITIS.........................................................................................110
KLINIEK – FRANCQUE........................................................................................................................110
CHIRURGISCHE BEHANDELING – ROEYEN................................................................................................128
1
,RADIOLOGIE – OP DE BEECK..............................................................................................................133
GALBLAAS EN GALWEGEN.............................................................................................................135
BEELDVORMING – OP DE BEECK..........................................................................................................135
PATHOLOGIE – DRIESSEN...................................................................................................................136
KLINIEK – FRANCQUE CURSUS.............................................................................................................144
HEELKUNDIGE PATHOLOGIE GALBLAAS – YSEBAERT..................................................................................158
2
,ERFELIJKE, AUTOIMMUNE EN TOXISCHE LEVERAFWIJKINGEN
PATHOLOGIE – DRIESSEN
ERFELIJKE LEVERZIEKTEN
= heterogene groep, waarbij schade kan beperken tot de lever. Of ook nog andere organen worden aangetast.
Metabole leverziekte (def):
- = genetische aandoening
- Gekenmerkt door een stoornis thv de metabole pathway
- Gevolg van een afwezigheid of een malfunctie
o Van een enzyme
o Een structureel eiwit
o Of een organel
- Resultaat: aanleiding geven tot leverfunctie-stoornissen
Doel leverbiopsie:
- Primaire diagnose vaststellen
- Evalueren hoe ernstig de leverschade is
- Weefsel verzamelen om bijkomende testen uit te voeren: genetische analyse
- Of een combinatie van alle bovenstaande factoren
ERFELIJKE HEMOCHROMATOSE
Bij erfelijke hemochromatose: nadruk niet op de primaire diagnose, maar eerder op verzamelen van weefsel
voor genetische analyse of bepalen van de ersnt van de leverschade (uitspraak prognose patient)
Ijzerstapeling: bij elk leverbiopt geanalyseerd: reden
- Niet altijd bekend dat de patient gekend is met primaire hemochromatose
- Secundaire oorzaken van ijzerstapeling bestaan ook: patient met regelmatig bloedtransfusies kan ook
een massieve ijzerstapeling vastgesteld worden in leverbiopt.
Leverbiopsie
- Mate van ijzerstapeling bekijken:
o Semi-kwantitatief
o Of biochemisch
- Graad van inflammatie
- Stadium van leverfibrose
- Ijzervrije foci aanwezig?
Ijzerstapeling
- Geanalyseerd met kleuring: Perls kleuring (Prusian blue).
o Ijzer blauw laten aankleuren
o Ijzerstapeling in hepatocyten maar ook in Kupffercellen (macrofagen)
3
, - Patroon van ijzerstapeling: locatie
o Alleen in hepatocyten: parenchymaal patroon
o In reticuloendotheliaal stelse: mesenchymaal patroon (in Kupffercellen)
o Of een combinatie van beiden.
Uitspraak mate van ijzerstapeling in functie van verschillende zones in acinus
- Lever bestaande uit lobuli, kleinere eenheid: acinus
- 3 zones:
o Zone I: meer periportaal gelegen
o Zone III: meer richting centrolobulair
- Mate van ijzerstapeling: verdacht op erfelijke vorm van hemochromatose = gradiënt van periportaal
naar centrolobulair. Mate van ernst:
o Graad 1: in zone 1, maar niet in alle lobuli
o Graad 2: aanwezig in zone 1, maar in alle lobuli
o Graad 3: uitbreiding naar zone 2
o Graad 4: ijzerstapeling in alle 3 zone’s
Gradient:
- Linkerizjde portaveld, rechts vena centra lobularis
- Vnl ijzerstapeling periportaal, afnemen richting centrilobulair
- Dergelijke gradient: suggereert primaire hemochromatose of erfelijke vorm
Dit is niet diagnostisch, verdere genetische analyse uitvoeren om diagnose te bevestigen
Foto Leverbiopsie: ijzerstapeling dermate uitgesproken, gdat de radient niet aanwezig
Centraal lobulaire venen, rondom massieve ijzerstapeling in levercelplaten
Ijzerstapeling ook zien in normale leverbiopsie
- Centraal een portaveld, rondom bruine stapeling zichtbaar
- Detail:
o
o Bij primaire hemochromatose: niet alleen ijzerstapeling in hepatocyten, ook ijzerstapeling in
galweg gaan aantreffen
Ijzer = toxisch voor de lever, leverbiopt toont massieve ijzerstapeling
Architectuur lever verstoord, nodulaire ombouw leverparenchym met duidelijke toename in
bindweefselvorming (= eindstadium fibrose) cirrose
Systematisch in biopt zoeken naar ijzervrije foci
- In ronde structuur: duidelijk minder ijzer aanwezig dan in omgeving
- Aanwezigheid van dergelijke nodulus = proliferatieve nodulus verhoogd risico op ontstaan van
hepatocellulair ca.
Bij patienten met erfelijke hemochromatose: ijzerstapeling niet beperken tot de lever zelf, andere organen ook
aantreffen
- Hartspierbiopsie: in hartspiercellen duidelijke ijzerstapeling aanwezig
- Bij pt klinisch presenteren als een restrictieve cardiomyopathie
4
