Cardiomyopathieën
Categorie Algemeen Prevalentie Pathogenese Klachten Kliniek Diagnose Behandeling
Hypertrofe -groep aandoeningen -1/500 1. Mutatie: -Asymptomatisch -Soms -ECG: LVH, LV -
CMP (HCM) die hypertrofie -50% foutieve (toevalsvondst) normaal strain Symptomatisc
induceren familiaal sarcomeer -Thoracale pijn -Ejectiegeruis -Echocardiografie h (pijn &
- >AD overerving proteines (ischemie) -MR geruis -Hemodynamiek dyspnoe)
-Meest frequente 2. -Dyspneu (SAM voorste (Spike & dome of -Specifieke
oorzaak van plotse Functieverstorin -Presyncope, papillairspier) Pulsus bisferiens) therapie
dood bij jongeren g sarcomeer syncope -Genetica (NYHA 2-3)
-defecten: MYH7, 3. -Plotse dood: -Morrow
MYBPC3, Trop T en I Relaxatiestoorni --Septum > 30mm septectomie
-DD: Ziekte van s --FA < 50j -Septale
Danon, Pompe, 4. LV --NSVT op holter alcohol ablatie
Anderson-Fabry hypertrofie & --Onverklaarde (PTSMA)
-Grote groep atriale dilatatie syncope -Implantatie
aandoeningen, --Niet-oplopende BD ICD ter
subtypes: bij inspanning preventie
--Subaortisch (LVOT plotse dood
gradien) -CAVE
--Globaal vasodilatoren
--Midventriculair & diuretica
Gedilateerde -LVD & RVD -Meest -Ziekte van het -Asymptomatisch -Soms -ECG: geen -Basistherapie
CMP (DCM) -Gedaalde voorkomen cytoskelet / (vroeg stadium, normaal specifieke hartfalen
systolische functie d sarcomeer / toevalsvondst) -Tekens van afwijkingen, VKF -Diuretica bij
- >AD -1/250- nucleair -klachten van hartfalen (hoge NPW) overvulling
-associatie met 1/2500 membraan hartfalen (dyspneu, -Geruis door -Rx thorax -
geleidings-, gehoors- -25% gedaalde regurgitatie (cardiomegalie) Biventriculaire
en familiaal inspanningscapacitei -Echocardiografie pacing (CRT)
skeletspierstoornisse t) -Magnetische -ICD primaire
n -Ritmestoornissen resonantie (LGH: preventie
-Syncope fibrose) -LVAD of
-Plotse dood -Coronarografie hartTx
- (uitsluiten
Geleidingsstoornisse ischemie)
n -Genetica
-Thromboembolie
Aritmogene - >aantasting RV, -Onbekend -vettige -Asymptomatisch -ECG: epsilon -Betablokker
CMP (ACM) / 75% ook LV (1/5000?) infiltratie tussen (detectie bij wave (ventriculaire
Aritmogene -Nieuwe benaming: -regionale cardiomyocyten screening) -Echocardiografie aritmie)
Rechter Aritmogene CMP verspreidin -segmentale en -Ventriculaire -Ventriculografie & -Amiodarone/
Ventrikel (ACM) g: Naxos globale dilatatie ritmestoornis MRI (LGH) sotalol
Dysplasie -AD overerving, AR syndroom (palpitaties) -Genetica (refractaire
(ARVD) vorm (Naxos -Syncope (Desmoplakine, aritmie)
syndroom), -Plotse dood DSP) -ICD
Categorie Algemeen Prevalentie Pathogenese Klachten Kliniek Diagnose Behandeling
Hypertrofe -groep aandoeningen -1/500 1. Mutatie: -Asymptomatisch -Soms -ECG: LVH, LV -
CMP (HCM) die hypertrofie -50% foutieve (toevalsvondst) normaal strain Symptomatisc
induceren familiaal sarcomeer -Thoracale pijn -Ejectiegeruis -Echocardiografie h (pijn &
- >AD overerving proteines (ischemie) -MR geruis -Hemodynamiek dyspnoe)
-Meest frequente 2. -Dyspneu (SAM voorste (Spike & dome of -Specifieke
oorzaak van plotse Functieverstorin -Presyncope, papillairspier) Pulsus bisferiens) therapie
dood bij jongeren g sarcomeer syncope -Genetica (NYHA 2-3)
-defecten: MYH7, 3. -Plotse dood: -Morrow
MYBPC3, Trop T en I Relaxatiestoorni --Septum > 30mm septectomie
-DD: Ziekte van s --FA < 50j -Septale
Danon, Pompe, 4. LV --NSVT op holter alcohol ablatie
Anderson-Fabry hypertrofie & --Onverklaarde (PTSMA)
-Grote groep atriale dilatatie syncope -Implantatie
aandoeningen, --Niet-oplopende BD ICD ter
subtypes: bij inspanning preventie
--Subaortisch (LVOT plotse dood
gradien) -CAVE
--Globaal vasodilatoren
--Midventriculair & diuretica
Gedilateerde -LVD & RVD -Meest -Ziekte van het -Asymptomatisch -Soms -ECG: geen -Basistherapie
CMP (DCM) -Gedaalde voorkomen cytoskelet / (vroeg stadium, normaal specifieke hartfalen
systolische functie d sarcomeer / toevalsvondst) -Tekens van afwijkingen, VKF -Diuretica bij
- >AD -1/250- nucleair -klachten van hartfalen (hoge NPW) overvulling
-associatie met 1/2500 membraan hartfalen (dyspneu, -Geruis door -Rx thorax -
geleidings-, gehoors- -25% gedaalde regurgitatie (cardiomegalie) Biventriculaire
en familiaal inspanningscapacitei -Echocardiografie pacing (CRT)
skeletspierstoornisse t) -Magnetische -ICD primaire
n -Ritmestoornissen resonantie (LGH: preventie
-Syncope fibrose) -LVAD of
-Plotse dood -Coronarografie hartTx
- (uitsluiten
Geleidingsstoornisse ischemie)
n -Genetica
-Thromboembolie
Aritmogene - >aantasting RV, -Onbekend -vettige -Asymptomatisch -ECG: epsilon -Betablokker
CMP (ACM) / 75% ook LV (1/5000?) infiltratie tussen (detectie bij wave (ventriculaire
Aritmogene -Nieuwe benaming: -regionale cardiomyocyten screening) -Echocardiografie aritmie)
Rechter Aritmogene CMP verspreidin -segmentale en -Ventriculaire -Ventriculografie & -Amiodarone/
Ventrikel (ACM) g: Naxos globale dilatatie ritmestoornis MRI (LGH) sotalol
Dysplasie -AD overerving, AR syndroom (palpitaties) -Genetica (refractaire
(ARVD) vorm (Naxos -Syncope (Desmoplakine, aritmie)
syndroom), -Plotse dood DSP) -ICD
