1. Waarom aminozuurmetabolisme belangrijk is
• • Aminozuren zijn bouwstenen van eiwitten, maar ook brandstof en
precursoren.
• • Ze leveren:
• ◦ energie (vooral in lever, spier)
• ◦ glucose (gluconeogenese)
• ◦ ketonlichamen
• ◦ stikstof voor biomoleculen (purines, pyrimidines, neurotransmitters)
👉 Uniek punt: aminozuren bevatten stikstof → die moet veilig afgevoerd worden.
2. De “aminozuurpool”
Alle aminozuren in het lichaam komen samen in één pool:
• • uit voeding
• • uit afbraak van lichaamseiwitten
• • uit de novo synthese (niet-essentiële AZ)
Vanuit die pool kan je:
• • eiwitten maken
• • biomoleculen maken
• • energie produceren
3. Essentieel vs niet-essentieel
• • Essentiële AZ: moet je eten
• • Niet-essentiële AZ: kan je zelf maken uit:
• ◦ glycolyse-intermediairen
• ◦ citroenzuurcyclus-intermediairen
👉 Onevenwicht → negatieve sstikstofbalans(bv. ondervoeding, ziekte).
4. Synthese van aminozuren (anabolisme)
Kernidee:
• • Koolstofskelet komt uit glycolyse / Krebs
• • Aminogroep komt meestal via glutamaat
Belangrijkste reacties:
• • Transaminering (ALT, AST): amino ↔ ketogroep
• • Glutamaat = centrale hub
• • THF (vit B9) → draagt C1-eenheden
• • SAM → methylgroepen
• • Vit B12 → omzettingen (bv. methylmalonyl-CoA → succinyl-CoA)
5. Afbraak van aminozuren (katabolisme)
Altijd 2 delen:
1. 1 Stikstof verwijderen
2. 2 Koolstofskelet gebruiken
5a. Stikstofdeel
• • Eerst transaminering
• • Dan oxidatieve desaminering → NH₄⁺
• • NH₄⁺ is toxisch → moet weg via de ureumcyclus
5b. Koolstofdeel
Eindigt als:
• • pyruvaat
• • acetyl-CoA / acetoacetaat
• • Krebs-intermediair
👉 Daarom:
• • glucogene AZ
• • ketogene AZ
• • beide
6. Ureumcyclus (superbelangrijk)
Doel: NH₄⁺ → ureum → urine
• • Gebeurt bijna uitsluitend in de lever
• • Kost energie (ATP!)
• • Verbindt met Krebs (fumaraat ↔ aspartaat)
👉 Defect → hyperammoniëmie → hersenschade
7. Koppeling met glucose- en vetmetabolisme
• • Aminozuren kunnen:
• ◦ glucose maken (gluconeogenese)
• ◦ vetten / ketonlichamen maken
• • Alles is sterk gereguleerd zodat wegen elkaar niet tegenwerken.
8. Aminozuren als precursoren
Voor o.a.:
• • neurotransmitters (GABA, dopamine, serotonine)
• • hormonen (adrenaline, schildklierhormonen)
• • creatine
• • heem
• • nucleotiden
👉 Eén aminozuur = veel functies.
9. Ziekten (waarom dit klinisch telt)
• • PKU
• • ureumcyclusdefecten
• • maple syrup disease
• • vit B12- en folaatde ciënties
➡ meestal: toxische opstapeling of tekort aan essentiële producten.
In één zin:
Aminozuurmetabolisme = omgaan met stikstof + koolstof, om eiwitten te maken,
energie te leveren en toxisch ammonium veilig af te voeren.
fi
• • Aminozuren zijn bouwstenen van eiwitten, maar ook brandstof en
precursoren.
• • Ze leveren:
• ◦ energie (vooral in lever, spier)
• ◦ glucose (gluconeogenese)
• ◦ ketonlichamen
• ◦ stikstof voor biomoleculen (purines, pyrimidines, neurotransmitters)
👉 Uniek punt: aminozuren bevatten stikstof → die moet veilig afgevoerd worden.
2. De “aminozuurpool”
Alle aminozuren in het lichaam komen samen in één pool:
• • uit voeding
• • uit afbraak van lichaamseiwitten
• • uit de novo synthese (niet-essentiële AZ)
Vanuit die pool kan je:
• • eiwitten maken
• • biomoleculen maken
• • energie produceren
3. Essentieel vs niet-essentieel
• • Essentiële AZ: moet je eten
• • Niet-essentiële AZ: kan je zelf maken uit:
• ◦ glycolyse-intermediairen
• ◦ citroenzuurcyclus-intermediairen
👉 Onevenwicht → negatieve sstikstofbalans(bv. ondervoeding, ziekte).
4. Synthese van aminozuren (anabolisme)
Kernidee:
• • Koolstofskelet komt uit glycolyse / Krebs
• • Aminogroep komt meestal via glutamaat
Belangrijkste reacties:
• • Transaminering (ALT, AST): amino ↔ ketogroep
• • Glutamaat = centrale hub
• • THF (vit B9) → draagt C1-eenheden
• • SAM → methylgroepen
• • Vit B12 → omzettingen (bv. methylmalonyl-CoA → succinyl-CoA)
5. Afbraak van aminozuren (katabolisme)
Altijd 2 delen:
1. 1 Stikstof verwijderen
2. 2 Koolstofskelet gebruiken
5a. Stikstofdeel
• • Eerst transaminering
• • Dan oxidatieve desaminering → NH₄⁺
• • NH₄⁺ is toxisch → moet weg via de ureumcyclus
5b. Koolstofdeel
Eindigt als:
• • pyruvaat
• • acetyl-CoA / acetoacetaat
• • Krebs-intermediair
👉 Daarom:
• • glucogene AZ
• • ketogene AZ
• • beide
6. Ureumcyclus (superbelangrijk)
Doel: NH₄⁺ → ureum → urine
• • Gebeurt bijna uitsluitend in de lever
• • Kost energie (ATP!)
• • Verbindt met Krebs (fumaraat ↔ aspartaat)
👉 Defect → hyperammoniëmie → hersenschade
7. Koppeling met glucose- en vetmetabolisme
• • Aminozuren kunnen:
• ◦ glucose maken (gluconeogenese)
• ◦ vetten / ketonlichamen maken
• • Alles is sterk gereguleerd zodat wegen elkaar niet tegenwerken.
8. Aminozuren als precursoren
Voor o.a.:
• • neurotransmitters (GABA, dopamine, serotonine)
• • hormonen (adrenaline, schildklierhormonen)
• • creatine
• • heem
• • nucleotiden
👉 Eén aminozuur = veel functies.
9. Ziekten (waarom dit klinisch telt)
• • PKU
• • ureumcyclusdefecten
• • maple syrup disease
• • vit B12- en folaatde ciënties
➡ meestal: toxische opstapeling of tekort aan essentiële producten.
In één zin:
Aminozuurmetabolisme = omgaan met stikstof + koolstof, om eiwitten te maken,
energie te leveren en toxisch ammonium veilig af te voeren.
fi
