Hemoglobine (H2)
Introductie: enkele cijfers
Bloed -> 7% van lichaamsgewicht (4,5 tot 5,6L) -> bevat leukocyten, thrombocyten,
erythrocyten
1 RBC bevat ongeveer 270 miljoen Hb moleculen
Referentiewaarden, afhankelijk van man of vrouw
Mannen hebben meer RBC en een hogere Hb
Hemoglobine zorgt voor transport van zuurstof van de longen naar de capillairen voor
gebruik in aërobe celademhaling -> kleine organismen hebben geen nood aan zo een eiwit,
doen gewoon aan passieve diffusie maar omdat passieve diffusie snelheid omgekeerd
evenredig is met de afstand gaat het moeilijk over weefsels dikker dan 1mm -> grotere
organismen hebben meer complex circulatieysysteem nodig dat actief zuurstof en nutriënten
vervoert -> bloed van die organismen bevat een zuurstoftransporter want de oplosbaarheid
van bloed in plasma is te laag om voldoende zuurstof rond te dragen (denk aan cursus
fysiologie) -> daarom hemoglobine in bloed
Rijping van de erythrocyt
Alle bloedcellen ontstaan uit een centrale pluripotente hematopoietische stamcel (kan nog in
vele cellen differentiëren) -> naar mate maturiteit meer specialiseren
Pluripotente stamcel -> proerythroblast -> erythroblast -> reticulocyte -> erythrocyte = rode
bloedlichaampje
Vanaf reticulocyte is de kern weg en sommige organellen
Rode bloedlichaampje -> weinig celprocessen gaande hierin
Blast = inmature cellen, cellen niet standaard in bloed maar zitten in oorsprong aanmaak
bloed thv beenmerg
Reticulocyt = voorloper, wel al in bloed & erythrocyt is de cel die alom tegenwoordig is in
bloed
Erythrocyt leeft ongeveer 120 dagen, dus vaak recyclage nodig
, Rode bloedcel zit vol Hb
Hb -> specifieke structuur -> vier clusters eiwitten
met centraal een heemgroep
Zuurstof bindt aan de heemgroep in globuline,
dus elk Hb heeft vier globulines dus 4
bindingsplekken voor zuurstof
HemoGLOBINE -> eiwitdeel -> primair naar secundair naar tertiair (pocket voor haem) en dan
4 globines samen is de quaternaire structuur (meerdere tertiaire samen) waarbij α1β1 en α2β2
bindingen de molecule in een stabiele vorm houden terwijl de α1β2 en α2β1 bindingen
de ketens toelaten om ten opzichte van elkaar te glijden en te roteren
HEMOglobine -> heem is een structuur die gebruikt wordt om ijzermoleculen vast te zetten,
is een aromatische verbinding en die elektronen kunnen goed verdeeld worden en kunnen
zo dus ijzer goed fixeren waar je wilt dat die komt te staan en de ijzer is belangrijk voor
capteren zuurstof
Heembevattende eiwitten
Myoglobine is de tegenhanger van hemoglobine in
het spierweefsel -> houdt ook zuurstof bij
Cytochroom P450 -> ander type molecule,
doelstelling is anders = katalytische processen
drijven om van lichaamsvreemde producten af te
geraken
, Heemsynthese: succinyl-coa en glycine aan elkaar
en zo dan uiteindelijk aromatische structuren enzo
en ijzer erin fixeren tot de heemgroep
Begin en einde in mito, tussenstappen in cytosol
Porfyriën -> op elke plek kan er een defect zijn in een enzym/eiwit -> kan zorgen voor
stapeling -> veel ziektes aan gekoppeld (voor elke stap kan er een fout zijn die tot een ziekte
leidt) -> veel groeperingen afhankelijk van hoe je het bekijkt (dominant/recessief of acute
intermittent/fotosensitief, ….)
Porfyrie = familie van ziektes waarbij er dus iets misgaat in een stap in de heemsynthese
Ijzer wordt goed vastgezet door de aromatische structuur van de heemgroep -> ijzer heeft 6
bindingspartners en dan nog 1 vrije plek voor binding zuurstof
, Door O2 andere conformatie -> als niet gebonden dan zakt ijzer een beetje in en wordt het
meer naar histidine (in heem) getrokken -> als O2 wel bindt dan hebben we extra ngeatieve
lading die ijzer meer naar boven trekt in de planaire zone
Oxyhemoglobine -> knal/helderrood
Deoxyhemoglobine -> donkerder rood
➔ Is afhankelijk van absorptiepatroon, kan gebruikt worden in de analitiek
Heel veel gebruikt in labo, neemt een beetje van bloed en elke cel passeert een detector
Verschillende kanalen bv laser kanaal -> elke cel erdoor
Zo kan je witte bloedcellen of reticulocyten differentiëren, of de grootte van cellen bepalen,
maar ook hoeveelheid van alle cellen bepalen, hematocriet waarde bepalen, etc, …
Zo kan je weergave geven van waarde PT
Introductie: enkele cijfers
Bloed -> 7% van lichaamsgewicht (4,5 tot 5,6L) -> bevat leukocyten, thrombocyten,
erythrocyten
1 RBC bevat ongeveer 270 miljoen Hb moleculen
Referentiewaarden, afhankelijk van man of vrouw
Mannen hebben meer RBC en een hogere Hb
Hemoglobine zorgt voor transport van zuurstof van de longen naar de capillairen voor
gebruik in aërobe celademhaling -> kleine organismen hebben geen nood aan zo een eiwit,
doen gewoon aan passieve diffusie maar omdat passieve diffusie snelheid omgekeerd
evenredig is met de afstand gaat het moeilijk over weefsels dikker dan 1mm -> grotere
organismen hebben meer complex circulatieysysteem nodig dat actief zuurstof en nutriënten
vervoert -> bloed van die organismen bevat een zuurstoftransporter want de oplosbaarheid
van bloed in plasma is te laag om voldoende zuurstof rond te dragen (denk aan cursus
fysiologie) -> daarom hemoglobine in bloed
Rijping van de erythrocyt
Alle bloedcellen ontstaan uit een centrale pluripotente hematopoietische stamcel (kan nog in
vele cellen differentiëren) -> naar mate maturiteit meer specialiseren
Pluripotente stamcel -> proerythroblast -> erythroblast -> reticulocyte -> erythrocyte = rode
bloedlichaampje
Vanaf reticulocyte is de kern weg en sommige organellen
Rode bloedlichaampje -> weinig celprocessen gaande hierin
Blast = inmature cellen, cellen niet standaard in bloed maar zitten in oorsprong aanmaak
bloed thv beenmerg
Reticulocyt = voorloper, wel al in bloed & erythrocyt is de cel die alom tegenwoordig is in
bloed
Erythrocyt leeft ongeveer 120 dagen, dus vaak recyclage nodig
, Rode bloedcel zit vol Hb
Hb -> specifieke structuur -> vier clusters eiwitten
met centraal een heemgroep
Zuurstof bindt aan de heemgroep in globuline,
dus elk Hb heeft vier globulines dus 4
bindingsplekken voor zuurstof
HemoGLOBINE -> eiwitdeel -> primair naar secundair naar tertiair (pocket voor haem) en dan
4 globines samen is de quaternaire structuur (meerdere tertiaire samen) waarbij α1β1 en α2β2
bindingen de molecule in een stabiele vorm houden terwijl de α1β2 en α2β1 bindingen
de ketens toelaten om ten opzichte van elkaar te glijden en te roteren
HEMOglobine -> heem is een structuur die gebruikt wordt om ijzermoleculen vast te zetten,
is een aromatische verbinding en die elektronen kunnen goed verdeeld worden en kunnen
zo dus ijzer goed fixeren waar je wilt dat die komt te staan en de ijzer is belangrijk voor
capteren zuurstof
Heembevattende eiwitten
Myoglobine is de tegenhanger van hemoglobine in
het spierweefsel -> houdt ook zuurstof bij
Cytochroom P450 -> ander type molecule,
doelstelling is anders = katalytische processen
drijven om van lichaamsvreemde producten af te
geraken
, Heemsynthese: succinyl-coa en glycine aan elkaar
en zo dan uiteindelijk aromatische structuren enzo
en ijzer erin fixeren tot de heemgroep
Begin en einde in mito, tussenstappen in cytosol
Porfyriën -> op elke plek kan er een defect zijn in een enzym/eiwit -> kan zorgen voor
stapeling -> veel ziektes aan gekoppeld (voor elke stap kan er een fout zijn die tot een ziekte
leidt) -> veel groeperingen afhankelijk van hoe je het bekijkt (dominant/recessief of acute
intermittent/fotosensitief, ….)
Porfyrie = familie van ziektes waarbij er dus iets misgaat in een stap in de heemsynthese
Ijzer wordt goed vastgezet door de aromatische structuur van de heemgroep -> ijzer heeft 6
bindingspartners en dan nog 1 vrije plek voor binding zuurstof
, Door O2 andere conformatie -> als niet gebonden dan zakt ijzer een beetje in en wordt het
meer naar histidine (in heem) getrokken -> als O2 wel bindt dan hebben we extra ngeatieve
lading die ijzer meer naar boven trekt in de planaire zone
Oxyhemoglobine -> knal/helderrood
Deoxyhemoglobine -> donkerder rood
➔ Is afhankelijk van absorptiepatroon, kan gebruikt worden in de analitiek
Heel veel gebruikt in labo, neemt een beetje van bloed en elke cel passeert een detector
Verschillende kanalen bv laser kanaal -> elke cel erdoor
Zo kan je witte bloedcellen of reticulocyten differentiëren, of de grootte van cellen bepalen,
maar ook hoeveelheid van alle cellen bepalen, hematocriet waarde bepalen, etc, …
Zo kan je weergave geven van waarde PT
