La glycogénose
I. Définition :
La glycogénose, il en existe 9 types différents dont 3 sont relativement fréquentes.
La glycogénose de type 1 résulte de l’incapacité à produire du glucose par la
glycogénolyse ou la néoglucogénèse et a pour conséquence de fréquentes
hypoglycémies avec risque de coma, l’accumulation du glycogène non libéré à
l’intérieur des cellules, un retard de croissance et une hépatomégalie par
accumulation de glycogène et de graisses dans le foie.
La glycogénose de type 2 résulte de l’accumulation de glycogène dans les cellules
surtout musculaires et au niveau du système nerveux.
La glycogénose de type 3 est une forme de maladie du stockage du glycogène caractérisée
par une faiblesse musculaire sévère et une hépatopathie.
II. Diagnostic diététique :
Exemple : Alimentation trop riche en glucides simples en lien avec une méconnaissance
des sources de glucides et de la pathologie se manifestant par de fréquentes
hypoglycémies.
III. Apports recommandés et tableau de justification : (+justifications habituelles) :
Nutriments Recommandations Justifications
Energie IMC = Poids/(Taille)² IMC correspondant à… selon l’OMS
NAP En fonction de la personne et de ses activités
DEJ = MB X NAP Alimentation normo-calorique
Protéines 10 à 14% de l’AET Alimentation normo-protidique mais on privilégiera
les protéines animales faibles en acides gras.
Lipides 22 à 25% de l’AET Complètent la ration. Alimentation hypolipidique
avec un choix de bons acides gras car risque
d’hépatomégalie par accumulation de glycogène et
de graisses dans le foie.
Glucides 62 à 68% de l’AET Alimentation hyperglucidique car incapacité à
produire du glucose par glycogénolyse et
néoglucogénèse. Il faudra traiter les hypoglycémies
en fractionnant les repas en laissant maximum 3H
entre les repas pour avoir une glycémie d’environ
1g/L. Limiter les saccharoses pour éviter des
hypoglycémies réactionnelles. Utiliser des glucides à
IG bas et utiliser la nutrition entérale nocturne à
débit constant (à court terme). Il faudra veiller à la
qualité des glucides, proposer de préférences des
polymères de glucose. Contrôler les apports en
fructose (2 fruits max/j) et saccharose afin d’éviter
l’hyperinsulinisme et la surcharge pondérale.
Contrôler les apports en galactose et lactose afin
I. Définition :
La glycogénose, il en existe 9 types différents dont 3 sont relativement fréquentes.
La glycogénose de type 1 résulte de l’incapacité à produire du glucose par la
glycogénolyse ou la néoglucogénèse et a pour conséquence de fréquentes
hypoglycémies avec risque de coma, l’accumulation du glycogène non libéré à
l’intérieur des cellules, un retard de croissance et une hépatomégalie par
accumulation de glycogène et de graisses dans le foie.
La glycogénose de type 2 résulte de l’accumulation de glycogène dans les cellules
surtout musculaires et au niveau du système nerveux.
La glycogénose de type 3 est une forme de maladie du stockage du glycogène caractérisée
par une faiblesse musculaire sévère et une hépatopathie.
II. Diagnostic diététique :
Exemple : Alimentation trop riche en glucides simples en lien avec une méconnaissance
des sources de glucides et de la pathologie se manifestant par de fréquentes
hypoglycémies.
III. Apports recommandés et tableau de justification : (+justifications habituelles) :
Nutriments Recommandations Justifications
Energie IMC = Poids/(Taille)² IMC correspondant à… selon l’OMS
NAP En fonction de la personne et de ses activités
DEJ = MB X NAP Alimentation normo-calorique
Protéines 10 à 14% de l’AET Alimentation normo-protidique mais on privilégiera
les protéines animales faibles en acides gras.
Lipides 22 à 25% de l’AET Complètent la ration. Alimentation hypolipidique
avec un choix de bons acides gras car risque
d’hépatomégalie par accumulation de glycogène et
de graisses dans le foie.
Glucides 62 à 68% de l’AET Alimentation hyperglucidique car incapacité à
produire du glucose par glycogénolyse et
néoglucogénèse. Il faudra traiter les hypoglycémies
en fractionnant les repas en laissant maximum 3H
entre les repas pour avoir une glycémie d’environ
1g/L. Limiter les saccharoses pour éviter des
hypoglycémies réactionnelles. Utiliser des glucides à
IG bas et utiliser la nutrition entérale nocturne à
débit constant (à court terme). Il faudra veiller à la
qualité des glucides, proposer de préférences des
polymères de glucose. Contrôler les apports en
fructose (2 fruits max/j) et saccharose afin d’éviter
l’hyperinsulinisme et la surcharge pondérale.
Contrôler les apports en galactose et lactose afin
