Systeemziekten deel 1: vasculitis
Inleiding
Vasculaire aandoeningen
Meest voorkomend bij 1 orgaan = allergische vasculitis.
Huidaandoening.
Definitie
Proces gekenmerkt door ontsteking & beschadiging BV
o Ontstekingscomponent
o Obstructieve component ischemie
Presentatie algemeen (doorlezen)
Huid = typisch & heel waarneembare plaats
o Purpura; verheven, niet wegdrukbare, rode letsels, meestal OL, kan ook elders
o Urticaria; urticariële vasculitis, oedeem bovenste huidlaag
o Noduli; uiting diepe bloedvatontsteking
o Vesikels
o Ulcera; huiddefect door zuurstof tekort
o Necrose gangreen; celdood door zuurstoftekort
Algemene symptomen; door cytokines in circulatie, vooral bij P waarbij meerdere organen
aangetast
o Koorts langdurig
o AAT
o Multi orgaan aantasting (nieren, longen)
Oftalmologisch
o Episcleritis (ontsteking episclera)
o Anterieur / posterieur uveïtis
Anterieur frequent: iris/corpus ciliare
Posterieur eerder zelden maar ernstiger; choroidea, retina, zenuw
o Neuritis optica; BV aangetast richting zenuw
NKO
o Rhinitis met korsten & bloedingen
o Sinutitis, otitis
Neurologisch; vooral perifeer
o Mononeuritis multiplex (aantasting enkelvoudige zenuwen op meerdere plekken)
Bv. dropvoet L been, drophand R been… verdeeld patroon
o Polyneuropathie door zenuwonsteking als gevolg van ontsteking vasa nervorum
Eigenaardige zaken
o Claudicatie bij jonge P
o Recidiverende epididymitiden; meestal denken we eerst aan SOA, indien recidieven en
AAT dan denken aan polyarteritis nodosa!
Toevalligheden
o Fors inflammatoir bloedbeeld zonder klachten
o Post op vinden van vasculitis in resectiespecimen
,Diagnose
1) Denk eraan
2) Ken de syndromen, kliniek erg belangrijk
3) Biopsie uit aangetast orgaan = hét bewijs, schat in of het toegankelijk is. Niet mogelijk?
Beeldvorming, kliniek.
4) Beeldvorming bewijs: RX, CT, MR, PET
Anamnese
Etnisch (Bv. Buehcet langs zijderoute)
Familiaal
Persoonlijke VG (Bv. eosinofiele granulomatose allergsiche voorgeschiedenis vaak)
KO
– Inspectie huid & mucosa
– Palpatie arterie vooral bij marcovasculitiden geruisen
– BP links & rechts vergelijken vooral bij macrovasculitiden
Classificatie
Merk op: bijna NOOIT dat maar 1 type BV betrokken is tenzij bij anti-GBM. Bij Takayasi is VOORAL grote
BV aangetast.
Kawasaki: bij kids na infectieus beeld. Coronaire ontsteking. Niet besproken.
- VVV: variabel vessel vasculitis
o Buehçet: mensen met zijderoute, oro-genitale aften, ischemische tekens
o Cogan: keratitis + middenoor aangetast (otitis, tinitus, evenwichtsprobleem)
- SOV: single organ vasculitis
o Cutane leukocytosclastische angiitis: huidproblemen, hypersensitiviteitsprobleem.
BV geïnfiltreerd door WBC.
- Gepaard met andere AI ziekten: lupus, RA, sarcoidose
- Vasculitis met duidelijke oorzaak
o HCV: cryoglobulines
o HBV
o Syfilis geassocieerde aortitis
o Drugs (cocaïne) ANCA vasculitis
DD ‘pseudovasculitiden’
Endocarditis
Antifosfolipidensyndroom (lupus context)
, Large Vessel Vasculitis: Giant Cell Arteritis: arteritis temporalis
= chronische vasculitis grote & middelgrote BV
Prevalentie
>50 jaar
Chronisch, behandeling 1-2jaar maar regelmatig herval
Associatie met polymyalgia reumatica:
o 50% PMR, soms afwisselend beeld in de tijd
o herval van arteritis meestal PMR
Presentatie
Betrokken: hoofdarteries die uit AOboog ontspringen.
Typisch = hoofdpijn, kaakclaudicatio & gezichtsuitval (gevreesde complicatie)
o A temporalis
Hoofdpijn, 2/3, meestal temporaal
Hoofdhuidpijn, kale man met pijn aan zijn haar
Necrose huid
A ook vaak dik & pijnlijk bij palpatie
o A naar kaak
Kaakclaudicatio; last bij het eten, 50% indien aanwezig diagnose vrij zeker
Keelpijn
o A naar oog
A ciliares posteriores (meestal), soms a centralis retina of a ophtamica
Amarosis: zicht valt even uit & keert terug
Uitval deel/volledig gezichtsveld aan 1 oog (20%)
Oftalmoloog ziet acute ischemisch opticus neuropathie
Dringende behandeling! Visusverlies is definitief MAAR je wil ander oog
beschermen. CS IV !!
A naar oogspieren dubbelzicht
o A subclavia
Claudicatio armen 15%
o A Vertebralis
CVA door zuurstoftekort hersenen
o Algemeen: koorts+subfebriel, vermoeid, gewichtsverlies. Progressief ontstaan.
Meerderheid enkel ontsteking van aorta zelf zonder afsluiting ontspringende arteriën
enkel deze vage symptomen…
o Zeldzaamheden
Perifere synovitis
Oedeem extremiteiten
Tenosynovitis
Carpal tunnel
o Aorta aneurysma grotere kans (vooral ascendens) RX elke 10 jaar en operatie indien
>5cm of snelle toename omvang.
o Respiratoire klachten 1/3 (hoest, dyspnoe)
Inleiding
Vasculaire aandoeningen
Meest voorkomend bij 1 orgaan = allergische vasculitis.
Huidaandoening.
Definitie
Proces gekenmerkt door ontsteking & beschadiging BV
o Ontstekingscomponent
o Obstructieve component ischemie
Presentatie algemeen (doorlezen)
Huid = typisch & heel waarneembare plaats
o Purpura; verheven, niet wegdrukbare, rode letsels, meestal OL, kan ook elders
o Urticaria; urticariële vasculitis, oedeem bovenste huidlaag
o Noduli; uiting diepe bloedvatontsteking
o Vesikels
o Ulcera; huiddefect door zuurstof tekort
o Necrose gangreen; celdood door zuurstoftekort
Algemene symptomen; door cytokines in circulatie, vooral bij P waarbij meerdere organen
aangetast
o Koorts langdurig
o AAT
o Multi orgaan aantasting (nieren, longen)
Oftalmologisch
o Episcleritis (ontsteking episclera)
o Anterieur / posterieur uveïtis
Anterieur frequent: iris/corpus ciliare
Posterieur eerder zelden maar ernstiger; choroidea, retina, zenuw
o Neuritis optica; BV aangetast richting zenuw
NKO
o Rhinitis met korsten & bloedingen
o Sinutitis, otitis
Neurologisch; vooral perifeer
o Mononeuritis multiplex (aantasting enkelvoudige zenuwen op meerdere plekken)
Bv. dropvoet L been, drophand R been… verdeeld patroon
o Polyneuropathie door zenuwonsteking als gevolg van ontsteking vasa nervorum
Eigenaardige zaken
o Claudicatie bij jonge P
o Recidiverende epididymitiden; meestal denken we eerst aan SOA, indien recidieven en
AAT dan denken aan polyarteritis nodosa!
Toevalligheden
o Fors inflammatoir bloedbeeld zonder klachten
o Post op vinden van vasculitis in resectiespecimen
,Diagnose
1) Denk eraan
2) Ken de syndromen, kliniek erg belangrijk
3) Biopsie uit aangetast orgaan = hét bewijs, schat in of het toegankelijk is. Niet mogelijk?
Beeldvorming, kliniek.
4) Beeldvorming bewijs: RX, CT, MR, PET
Anamnese
Etnisch (Bv. Buehcet langs zijderoute)
Familiaal
Persoonlijke VG (Bv. eosinofiele granulomatose allergsiche voorgeschiedenis vaak)
KO
– Inspectie huid & mucosa
– Palpatie arterie vooral bij marcovasculitiden geruisen
– BP links & rechts vergelijken vooral bij macrovasculitiden
Classificatie
Merk op: bijna NOOIT dat maar 1 type BV betrokken is tenzij bij anti-GBM. Bij Takayasi is VOORAL grote
BV aangetast.
Kawasaki: bij kids na infectieus beeld. Coronaire ontsteking. Niet besproken.
- VVV: variabel vessel vasculitis
o Buehçet: mensen met zijderoute, oro-genitale aften, ischemische tekens
o Cogan: keratitis + middenoor aangetast (otitis, tinitus, evenwichtsprobleem)
- SOV: single organ vasculitis
o Cutane leukocytosclastische angiitis: huidproblemen, hypersensitiviteitsprobleem.
BV geïnfiltreerd door WBC.
- Gepaard met andere AI ziekten: lupus, RA, sarcoidose
- Vasculitis met duidelijke oorzaak
o HCV: cryoglobulines
o HBV
o Syfilis geassocieerde aortitis
o Drugs (cocaïne) ANCA vasculitis
DD ‘pseudovasculitiden’
Endocarditis
Antifosfolipidensyndroom (lupus context)
, Large Vessel Vasculitis: Giant Cell Arteritis: arteritis temporalis
= chronische vasculitis grote & middelgrote BV
Prevalentie
>50 jaar
Chronisch, behandeling 1-2jaar maar regelmatig herval
Associatie met polymyalgia reumatica:
o 50% PMR, soms afwisselend beeld in de tijd
o herval van arteritis meestal PMR
Presentatie
Betrokken: hoofdarteries die uit AOboog ontspringen.
Typisch = hoofdpijn, kaakclaudicatio & gezichtsuitval (gevreesde complicatie)
o A temporalis
Hoofdpijn, 2/3, meestal temporaal
Hoofdhuidpijn, kale man met pijn aan zijn haar
Necrose huid
A ook vaak dik & pijnlijk bij palpatie
o A naar kaak
Kaakclaudicatio; last bij het eten, 50% indien aanwezig diagnose vrij zeker
Keelpijn
o A naar oog
A ciliares posteriores (meestal), soms a centralis retina of a ophtamica
Amarosis: zicht valt even uit & keert terug
Uitval deel/volledig gezichtsveld aan 1 oog (20%)
Oftalmoloog ziet acute ischemisch opticus neuropathie
Dringende behandeling! Visusverlies is definitief MAAR je wil ander oog
beschermen. CS IV !!
A naar oogspieren dubbelzicht
o A subclavia
Claudicatio armen 15%
o A Vertebralis
CVA door zuurstoftekort hersenen
o Algemeen: koorts+subfebriel, vermoeid, gewichtsverlies. Progressief ontstaan.
Meerderheid enkel ontsteking van aorta zelf zonder afsluiting ontspringende arteriën
enkel deze vage symptomen…
o Zeldzaamheden
Perifere synovitis
Oedeem extremiteiten
Tenosynovitis
Carpal tunnel
o Aorta aneurysma grotere kans (vooral ascendens) RX elke 10 jaar en operatie indien
>5cm of snelle toename omvang.
o Respiratoire klachten 1/3 (hoest, dyspnoe)