Samenvatting - Hematologie

HEMATOLOGIE

HOOFDSTUK 1 – INTRODUCTIE

- Bloed: RBC, WBC, bloedplaatjes en plasma
o Plasma = bloed zonder cellen (niet cellulair compartiment van het bloed) = water,
ionen, zouten
=> Bekomen we door het bloed niet te laten stollen, via toevoegen van een inhibitor
van stollingsfactoren (heparine, citraat en EDTA => citraat en EDTA binden calcium
uit het plasma en maken het bloed onstolbaar)
o Serum = resterende plasma na stolling

1. HEMATOPOIESE
- Bloed wordt op volwassen leeftijd aangemaakt in het beenmerg (3) => voor de geboorte
bestaat het been uit kraakbeen (en is er nog GEEN beermerg), dus het bloed wordt
opeenvolgend (1-2-3) op verschillende plaatsen aangemaakt
- Bloed ontstaat aanvankelijk doordat in het mesoderm de aorto-gonadale rich ontwikkelt,
waarin een plooi ontstaat die zal opkrullen tot een buis, dit wordt de proto-aorta => deze is
bekleed met een soort endotheelprecursor die stukken kan loslaten dewelke migreren naar
de dooierzak (1) en secundair migreren naar de lever en milt (2)
o Pas bij de geboorte koloniseren die cellen het beenmerg dat stilaan ontstaat naarmate
bot zich vormt
o Voorlopercellen kunnen op het moment van de geboorte circuleren in het bloed en
kunnen opgepikt worden in de navelstreng
=> Dus bloed wordt op volwassen leeftijd aangemaakt in het beenmerg en op
embryonale/foetale leeftijd hoofdzakelijk in lever en milt vanuit een stamcel

1.1 RODE CELLIJN
- RBC zijn gespecialiseerd in het maken van Hb en hebben maar één belangrijke functie: O2
rondbrengen op Hb
- Erytropoëse
o 1. Proerythroblast (= CP): vroegste rode voorloper
o 2. Normoblast
o 3. Polychromatofiele erythroblast
o 4. Acidofiele normoblast
o 5. Reticulocyten
=> Wanneer is er een normale hoeveelheid reticulocyten?
 RBC leven 120 dagen waarvan ze de eerste 1-2 dagen reticulocyten zijn =>
2/120 => reticulocyten vormen 1-2% van de erythrocyten
 De hoeveelheid reticulocyten wordt steeds gerapporteerd in een procentueel
aantal, maar het absolute aantal is belangrijker => relativeer het aantal
steeds tot het totaal aantal RBC
o 6. Erythrocyt
=> Normale aantallen (kennen)
 Man: 4.2-5.4 milj/µl (afgerond 4-5,5) => hebben meer bloed dan vrouwen door
de aanwezigheid androgene steroïden die heel sterk inwerken op de
hematopoiese
 Vrouw: 3.7-4.9 milj/µl (afgerond 3,5-5)


1

,- Normaal komen de rode precursoren (met een kern) voorafgaand aan de reticulocyten niet
voor in het perifeer bloed, tenzij bij een massieve hematopoiese (bv. bij een massieve
bloedafbraak)
- Erytroïde percursoren delen tot een bepaalde Hb concentratie is bereikt
o Bij defecten in de Hb synthese (vb. Fe tekort) delen de cellen dus verder door en
dit resulteert in kleinere rode bloedcellen = microcytaire vormen
o Bij DNA synthese stoornissen (vb. B12 tekort) wordt de kern vroegtijdig uitgestoten
en bereiken de cellen de Hb concentratie in een vroeger delingsstadium =
macrocytaire vormen
- Randnormale vaststellingen
o Reticulocyten: vertroebeling in het midden
o Howell Jolly bodies: niet pathologische resterende kernfragmenten => we maken
die allemaal, maar in normale omstandigheden verdwijnen die door passage in de
milt, bij problemen met de milt zien we deze kernfragmenten in het perifeer bloed
- RBC bevatten een bepaalde hoeveelheid Hb, en nemen een bepaald % volume per 100ml
bloed in: Hct
o Normaalwaarden Hb => Man: 13.7 – 17.2 g/dl (afgerond 14-17) / Vrouw: 11.8 – 15.3
g/dl (afgerond 12-15)
o Normaalwaarden Hct => Man: 41-50% (afgerond 40-50%) /Vrouw: 36-46%
(afgerond 35-45%)

1.1.1 ANEMIE = BLOEDARMOEDE
- In theorie = daling van de red cell mass (totaal volume RBC in ml / lichaamsgewicht in kg)
- In de praktijk = daling van Hb of Hct, vaak met een daling van het aantal RBC
o 1. RBC = maat voor het aantal (per microliter)
o 2. Hb = maat voor de functie (hoeveelheid O2 die kan rondgedragen worden in g/dl
of mmol/l)
=> Gevoel van normaal functioneren zolang Hb > 11g/dl, daaronder ontstaan
symptomen van anemie
o 3. Hct = maat voor het volume (% celvolume ingenomen door de RBC in het totale
bloedvolume)
- Op basis van 3 bovenstaande gemeten waarden bekomen we 3 berekende waarden (=
indices)
o 1. Mean corpuscular volume (MCV) = Hct/RBC = volume van 1 RBC
 Normaal = 80-104 fentoliter (10-15)
 Microcytair = <80
 Macrocytair = >104
o 2. Mean corposcular hemoglobine (MCH) = Hb/RBC = hoeveelheid Hb per RBC
o 3. Mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC) = MCH/MCV = 100 x
Hb/Hct
 Gebruikt voor hypo- en hyperchromie
- Obv deze 3 indices maakt men een onderscheid tussen microcytaire, normocytaire en
macrocytaire anemie
o Microcytaire hypochrome anemie: typisch bij ijzergebrek
o Macrocytaire hyperchrome anemie: typisch bij vit B12 en foliumzuur tekort

1.2 WITTE CELLIJN
- Witte bloedcellen = leukocyten
o Granulocyten (uitrijpingsstadia hieronder weergegeven)

2

,  Neutrofielen
 Basofielen
 Eosinofielen
o Lymfocyten (lymfoblast > prolymfocyt)
 B-lymfocyten
 T-lymfocyten
 NK-lymfocyten
o Monocyten (monoblast > promonocyt)
 Macrofaag
- Hier wordt de celkern niet uitgestoten omdat de WBC nog steeds veel functies heeft
waarvoor het moet kunnen terugvallen op transcriptie en translatie mechanismen
- Leukopoëse (van de granulocyt)
o 1. Myeloblast (= CP): weinig cytoplasma (en niet duidelijk basofiel), open
chromatine en ontwikkeling van een fagocytair apparaat voor de aanmaak van
lysosomen (kleine korreltjes)
o 2. Promyelocyt: kern verkleint, cytoplasma vergroot en granules verschijnen
o 3. Myelocyt: kern verkleint en er verschijnen meer granules
o 4. Metamyelocyt: kern wordt ingedeukt zoals een boon
o 5. Staafkernige (0-5%): worstvormige kern
o 6. Segmentkernige (40-74%): ingesnoerde kern = neutrofielen
- Alleen segmentkernige en sporadisch een staafkernige komen in het bloed voor waar ze
slechts enkele uren tot maximaal enkele dagen blijven leven (uitzondering: lymfocyten)
- Wat is een randnormale witte bloedcel formule?
o 1. Subnormaal totaal aantal: bij een nuchter staal (wanneer iemand volledig
nuchter is, kan het zijn dat die maar 2800 RBC heeft, dit heeft geen betekenis)
o 2. Verhoogd totaal aantal (stijging van de segmenten): post prandiaal, na
inspanning of na splenectomie (want de milt breekt WBC voor een stuk af)
o 3. Een procentueel klein aantal myelocyten of metamyelocyten mag
voorkomen in het perifeer bloed na behandeling met corticoiden (<2%) –
normaal mogen we niets zien voor het stadium van de staven en segmenten in het
perifeer bloed!
- Wat is een abnormale witte bloedcel formule?
o 1. Kijk niet enkel naar percentages maar ook naar de reële betekenis =
absolute aantallen
o 2. Ook niet WBC kunnen vals meegeteld worden (door de machine)
 Plaatjesaggregaten kunnen groter lijken en meegeteld worden als WBC
 Gekernde rode bloedcelvoorlopers in het perifeer bloed bij een massieve RBC
afbraak (=> een automatische telmachine rekent dat als WBC want kent deze
voorlopers niet)
=> Verlaagde waarden: leukopenie, granulopenie, neutropenie, lymfopenie
=> Verhoogde waarden: leukocytose, neutrofilie, lymfocytose, monocytose

1.3 MEGAKARYOCYTAIRE LIJN
- Functie bloedplaatjes: bloedstelping
=> Verschil tussen stolling en stelping: opening in een bloedvat => tijdelijke stop door
bloedplaatjes (= hemostase = stelping) => daarna komt een definitieve stop door
stollingseiwitten (= thrombose = stolling)
- Trombopoëse
o 1. Megakaryoblast (= CP): open kern met heel weinig cytoplasma

3

, o 2. Promegakaryocyt: kern deelt een aantal keer maar het cytoplasma niet
o 3. Megakaryocyt: grote cel met een canaliculair cytoplasma => zo kunnen stukken
van het cytoplasma losgelaten worden, initieel in het merg en dan in de bloedbaan =
bloedplaatjes (kan tot 5000 plaatjes loslaten)
o 4. Thrombocyt: kernloze vormelementen, met bleek basofiel cytoplasma en kleine
azurofiele korrels (= losgeschoten flodders van megakaryocyten)
- Levensduur: 5 dagen
o Wanneer plaatjes irreversibel geblokkeerd worden in hun capaciteit om aan elkaar te
plakken (bv. door aspirine), dan duurt het wel 5 dagen vooraleer er een herstel is van
de normale plaatjes
- Normale aantallen
o 160.000 – 350.000/µl (10-20x meer dan WBC)
o Bloedstelping verloopt quasi normaal vanaf > 50.000/µl (dus eigenlijk hebben
we niet zoveel bloedplaatjes nodig), tenzij deze functioneel afwijkend zijn
o CAVE pseudothrombopenie
 Thrombopenie: reeël tekort aan plaatjes
 Pseudothrombopenie
 Stel: < 3000 plaatjes/µl maar de patiënt heeft GEEN blauwe plekken en/of
bloedingen => is dit wel een echte thrombopenie of is er plaatjesaggregatie
opgetreden in de proefbuis na afname (= pseudothrombopenie)?
 Ontstaat oiv antilichamen die plaatjes doen samenklitten wanneer de
afname gebeurd is op EDTA (bij citraat zien we dit niet)
 Bij een vermoeden van pseudothrombopenie => plaatjes controleren
op citraat
o Randnormale thrombocytose
 1. Inflammatoire respons (400.000/µl)
 2. Splenectomie (450.000/µl, soms zelfs tot 700.000-800.000/µl net na
splenectomie want dan is er ook inflammatie)
 3. Fe-gebrek (400.000/µl + anemie): bij anemie is er minder 02 thv de a. renalis
=> nier maakt hierdoor EPO aan => EPO stimuleert RBC en megakaryocyten


HOOFDSTUK 2 – ANEMIE

- Definitie: Hb <11 g/dl, of aantal RBC <3 milj/µl, of Hct <30 %
=> Hematologen bekijken anemie in termen van Hb aangezien Hb het meest bijdraagt tot
symptomen bij anemie
- Symptomen = wat de patiënt zelf voelt
o Moeheid (door inspanning, neemt af in rust)
o Hoofdpijn
o Zwakte
o Kortademigheid (door inspanning, neemt af in rust)
o Duizeligheid
o Oorsuizen
o Hartkloppingen
o Evt angor en claudicatio (bij vernauwde coronairen of vernauwde perifere vaten)
- Ziektetekens = wat wij zien aan de patiënt
o Bleekheid van de mucosae en conjunctivae
o Tachycardie
Directe
gevolgen van
4 anemie