NEUROLOGIE
1 DEMENTIE
1.1 DEFINITIE
• Dementie is een verworven stoornis van de cognitieve functies op basis van een organisch cerebraal lijden
• Deze stoornis is dusdanig ernstig dat zijn interfereert met de activiteiten van het dagelijks leven.
• Verworven:
- Differentiaaldiagnose met ontwikkelingsstoornissen
-> bv. mentale retardatie (= verstandelijke handicap)
- Er zijn ook verworven dementies bij kinderen -> bv. Rett – syndroom, SSPA,…
• Cognitieve functies:
- Geheugen (amnesie)
➢ Recent geheugen vs verre geheugen
➢ Inprenting vs retentie
- Taal (afasie): taalstoornis
- Praxis (apraxie): onvermogen om complexe handelingen uit te voeren
- Gnosis (agnosie): het niet meer kunnen herkennen/ benoemen
- Concentratie
- Sociale cognitie?
- Probleemoplossend vermogen (o.a. kritisch inzicht)
Men spreekt van dementie wanneer er een uitval van 2 of meer cognitieve domeinen zijn. Deze uitval is dusdanig
ernstig dat hij interfereert met de activiteiten van het dagelijks leven en de patiënt gedeeltelijk of geheel afhankelijk
is van anderen. Deze ADL- functies kunnen betrekking hebben op: basic ADL (zich wassen, kleden, eten) en
instrumental ADL (telefoneren, een boodschap opschrijven,…)
De uitval van hogere functies kan vergezeld gaan van belangrijke psychische stoornissen (Behavioral Problems in
senile dementia – BPSD), O.a.:
• Wanen
• Hallucinaties
• Interesseverlies
• Depressie
• Agitatie (= rusteloosheid) en agressie
• Verandering van eetgedrag
Organisch cerebraal lijden: differentiaaldiagnose met:
• Normale veroudering
• Pseudo- dementie (depressie)
• Mild cognitive impairment (MCI)
• Vasculair Cognitive Impairment (CVI)
• Elke andere vorm van ernstige hersenbeschadiging
1.2 MILD COGNITIVE IMPAIRMENT (MCI)
• Stoornis van 1 of meerdere cognitieve functies:
- Betreft meestal het recente geheugen
- Bevestigd door informant
• Psychometrisch aantoonbare stoornis met geijkte test
• Vrijwel intacte ADL- functies; geen dementie
• Single domain MCI = 1 domein
- Amnesie MCI
- Non- amnesic MCI -> bv. primary progressive aphasia
• Is MCI een precursor van dementie?
• 6-25% converteert per jaar naar dementie
• Risico is het grootst voor multiple domain MCI
,1.3 VASCULAIR COGNITIVE IMPAIRMENT (CVI)
• Cognitieve stoornissen met onset in de tijd gerelateerd aan een vasculair incident
1.4 TYPOLOGIE VAN DE DEMENTIE
• Degeneratieve aandoeningen -> bv. ziekte van Alzheimer (SDAT)
• Vasculaire stoornissen -> bv. vasculaire dementie (VaD)
• Infectieuze -> bv. Creutzfeldt- Jakob (CJD)
• Andere:
- Metabool
- Hypoxie (bv. CO-intoxicatie)
- Normotensieve hydrocefalie (NPH)
- Toxines en drugs waaronder ethyl
- Trauma, tumoren,…
1.4.1 INDELING VAN DEMENTIES
• Omkeerbaar (bv. NPH) vs niet omkeerbaar (bv. SDAT)
• Genetisch vs niet- genetisch
1.4.2 BELANG VAN DE DIAGNOSE
• Tijdig kunnen treffen van maatregelen
- Op legaal vlak (wettelijke bescherming: voogdij)
- Voorlichting van de familie
- Organiseren van omkadering
• Juiste medische behandeling
- Welke medicatie?
1.5 BELANGRIJKSTE KLINISCHE BEELDEN
1.5.1 ZIEKTE VAN ALZHEIMER
• In 1907 beschreven door Aloïs Alzheimer
• Werd lange tijd beschouwd als een zeldzame ziekte van jonge mensen (< 65 jaar)
• Vanaf 70’ er jaren werd een histologisch verband gelegd met een vorm van dementie bij ouderen boven 65
• Nederlands:
- 10.000 tot 20.000 nieuwe gevallen per jaar
- Prevalentie: 250.000
• Familiale vorm (relatief zeldzaam)
- Genen op chromosomen 9, 14 en 21
- Vaak onset op leeftijd < 65 jaar
• Sporadische vorm
- Multifactorieel:
➢ Genetisch: aanwezigheid APO E4 of chromosoom 19
➢ Omgeving: vroeger trauma? Aluminium?
1.5.1.1 CRITERIA: ZIEKTE VAN ALZHEIMER
• Dementie (belangrijke stoornis ADL)
• Cognitieve dysfunctie in minstens 2 of meer domeinen
• Meestal beginnend met geheugenstoornis, later ook aantasting andere hogere functies
• Sluipend begin, progressief verloop
• Helder bewustzijn
• Begin tussen 40- 90
• Afwezigheid van andere aandoening die de toestand zou kunnen verklaren
2
,1.6 FRONTO- TEMPORO LOBAIRE DEGENERATIE (FTLD)
•Sluipend begin, progressief verloop
•Onset gekenmerkt door gedragsverandering
- Achteruitgang van social gedrag
- Stoornis in regulatie van persoonlijk gedrag
- Emotionele vervlakking
- Verlies aan inzicht
• Gedrag:
- Afname hygiëne en zelfverzorging
- Mentale rigiditeit en inflexibiliteit
- Afleidbaarheid
- Hyperoraliteit en veranderde voedingsgewoonten
- Perseveratief en stereotype gedrag
- Utilisation behaviour (alles vastnemen)
• Taal:
- Aspontane spraak of abnormale spreekdrang
- Echolalie
- Perseveratie
- Stereotype spraak
- Mutisme
Heterogene groep:
• FTLD (FV): fronto- temporale dementia
• PPA: primair progressieve afasie
• SD: semantische dementia
1.7 VASCULAIRE DEMENTIE (VAD )
• Dementia
• Vaak traagheid, gangmoeilijkheden, geheugenstoornissen, incontinentie
• Vasculaire risicofactoren: roken, diabetes, cardiale problemen,…
Waarschijnlijke vasculaire dementie (VaD): bewijs van
• 2 of meer CVA’s
• Of 1 CVA met duidelijke temporele relatie met de dementie
• Tenminste 1 van de CVA’s moet buiten het cerebellum liggen
Mogelijke VaD:
• Dementie
• 1CVA zonder duidelijk temporeel verband met dementie
• Diffuse witte stofpathologie
- O.a. Binswanger (incontinentie en loopstoornis, vasculaire risicofactoren, witte stofverandering op CT/
MRI)
1.8 DEMENTIE MET LEWY LICHAAMPJES (DIFFUSE LEWY BODY DISEASE)
• Progressieve dementie, o.a. bij sommige patiënten met de ziekte van Parkinson
• Stoornissen van aandacht, executieve functies, visuo- spatiële functies
• Geheugenstoornissen kunnen aanvankelijk afwezig zijn
• Extrapyramidaal: rigiditeit en bradykinesie
• Van uur tot uur wisselende toestand afhankelijk van aandacht
• Visuele hallucinaties
1.9 DLBT
Komen ook voor:
• Andere soorten hallucinaties
• Frequent vallen
• Syncopes en bewustzijnsverliezen
• Overgevoeligheid aan neuroleptica
• Wanen
3
, 2 PARKINSON
• = primair neurodegeneratieve aandoening
• Pathologie: Selectieve degeneratie van de dopaminerge neuronen in de substantia nigra
• Lewy- bodies insluitsels van alfa- synucleine
• = idiopatische ziekte van Parkinson vs secundair parkinsonisme
- Neuroleptica
- Cinnarizine, flunarizine
- Vasculair
Prevalentie:
• 0,3% in de algemene populatie
• 1,6% in 65+
• 10% in 80+
• Begin tussen 50-70 jaar
2.1 KLINISCHE DIAGNOSE
2.1.1 MOTORISCHE VERSCHIJNSELEN
• Rusttremor = beven in rust
• Bradykinesie = bewegingsarmoede
- Traagheid, minder spontane beweging
- Verlies van spontane mimiek aangezicht
- Minder armzwaai bij het stappen
• (tandrad) rigiditeit = stijfheid in ledematen -> ‘schoksgewijs’ bewegen
- Voorovergebogen houding
- Last met fijne bewegingen
• Andere:
- Moeilijk opstaan
- Draaien in bed
- Schrijfstoornis
- Minder stem
- Speekselvloed
• Posturale instabiliteit = vallen
Ondersteund door:
• Niet- motore verschijnselen (beeldvorming)
• Effect van R/L- Dopa
2.1.2 NIET- MOTORE VERSCHIJNSELEN
• Sensorisch/ sensorisch: hyposmie( = verminderde reukzin) / pijn
• Autonome dysfunctie
- Orthostatische hypotensie
- Neurogene blaasstoornissen
- Constipatie
- Zweten
• Slaapstoornissen
- Insomnia = dagen na elkaar slecht slapen
- REM- sleep Behavior Disorder
- Restless Legs Syndrome (= benen niet kunnen stilhouden)
• Neuropsychiatrisch
- Depressie
- Apathie = gebrek aan emotie
- Psychose: hallucinaties vooral visueel
➢ Cfr dopaminerge medicatie en/ of in de evolutie, ongunstige prognose
- Wanen/ manie
- Cognitieve achteruitgang: verhoogd risico op dementie
- Bradyfrenie
➢ Frontale dysexecutieve stoornis
➢ Dementie: 40 à 80 % na > 10 jaar evolutie!
4
1 DEMENTIE
1.1 DEFINITIE
• Dementie is een verworven stoornis van de cognitieve functies op basis van een organisch cerebraal lijden
• Deze stoornis is dusdanig ernstig dat zijn interfereert met de activiteiten van het dagelijks leven.
• Verworven:
- Differentiaaldiagnose met ontwikkelingsstoornissen
-> bv. mentale retardatie (= verstandelijke handicap)
- Er zijn ook verworven dementies bij kinderen -> bv. Rett – syndroom, SSPA,…
• Cognitieve functies:
- Geheugen (amnesie)
➢ Recent geheugen vs verre geheugen
➢ Inprenting vs retentie
- Taal (afasie): taalstoornis
- Praxis (apraxie): onvermogen om complexe handelingen uit te voeren
- Gnosis (agnosie): het niet meer kunnen herkennen/ benoemen
- Concentratie
- Sociale cognitie?
- Probleemoplossend vermogen (o.a. kritisch inzicht)
Men spreekt van dementie wanneer er een uitval van 2 of meer cognitieve domeinen zijn. Deze uitval is dusdanig
ernstig dat hij interfereert met de activiteiten van het dagelijks leven en de patiënt gedeeltelijk of geheel afhankelijk
is van anderen. Deze ADL- functies kunnen betrekking hebben op: basic ADL (zich wassen, kleden, eten) en
instrumental ADL (telefoneren, een boodschap opschrijven,…)
De uitval van hogere functies kan vergezeld gaan van belangrijke psychische stoornissen (Behavioral Problems in
senile dementia – BPSD), O.a.:
• Wanen
• Hallucinaties
• Interesseverlies
• Depressie
• Agitatie (= rusteloosheid) en agressie
• Verandering van eetgedrag
Organisch cerebraal lijden: differentiaaldiagnose met:
• Normale veroudering
• Pseudo- dementie (depressie)
• Mild cognitive impairment (MCI)
• Vasculair Cognitive Impairment (CVI)
• Elke andere vorm van ernstige hersenbeschadiging
1.2 MILD COGNITIVE IMPAIRMENT (MCI)
• Stoornis van 1 of meerdere cognitieve functies:
- Betreft meestal het recente geheugen
- Bevestigd door informant
• Psychometrisch aantoonbare stoornis met geijkte test
• Vrijwel intacte ADL- functies; geen dementie
• Single domain MCI = 1 domein
- Amnesie MCI
- Non- amnesic MCI -> bv. primary progressive aphasia
• Is MCI een precursor van dementie?
• 6-25% converteert per jaar naar dementie
• Risico is het grootst voor multiple domain MCI
,1.3 VASCULAIR COGNITIVE IMPAIRMENT (CVI)
• Cognitieve stoornissen met onset in de tijd gerelateerd aan een vasculair incident
1.4 TYPOLOGIE VAN DE DEMENTIE
• Degeneratieve aandoeningen -> bv. ziekte van Alzheimer (SDAT)
• Vasculaire stoornissen -> bv. vasculaire dementie (VaD)
• Infectieuze -> bv. Creutzfeldt- Jakob (CJD)
• Andere:
- Metabool
- Hypoxie (bv. CO-intoxicatie)
- Normotensieve hydrocefalie (NPH)
- Toxines en drugs waaronder ethyl
- Trauma, tumoren,…
1.4.1 INDELING VAN DEMENTIES
• Omkeerbaar (bv. NPH) vs niet omkeerbaar (bv. SDAT)
• Genetisch vs niet- genetisch
1.4.2 BELANG VAN DE DIAGNOSE
• Tijdig kunnen treffen van maatregelen
- Op legaal vlak (wettelijke bescherming: voogdij)
- Voorlichting van de familie
- Organiseren van omkadering
• Juiste medische behandeling
- Welke medicatie?
1.5 BELANGRIJKSTE KLINISCHE BEELDEN
1.5.1 ZIEKTE VAN ALZHEIMER
• In 1907 beschreven door Aloïs Alzheimer
• Werd lange tijd beschouwd als een zeldzame ziekte van jonge mensen (< 65 jaar)
• Vanaf 70’ er jaren werd een histologisch verband gelegd met een vorm van dementie bij ouderen boven 65
• Nederlands:
- 10.000 tot 20.000 nieuwe gevallen per jaar
- Prevalentie: 250.000
• Familiale vorm (relatief zeldzaam)
- Genen op chromosomen 9, 14 en 21
- Vaak onset op leeftijd < 65 jaar
• Sporadische vorm
- Multifactorieel:
➢ Genetisch: aanwezigheid APO E4 of chromosoom 19
➢ Omgeving: vroeger trauma? Aluminium?
1.5.1.1 CRITERIA: ZIEKTE VAN ALZHEIMER
• Dementie (belangrijke stoornis ADL)
• Cognitieve dysfunctie in minstens 2 of meer domeinen
• Meestal beginnend met geheugenstoornis, later ook aantasting andere hogere functies
• Sluipend begin, progressief verloop
• Helder bewustzijn
• Begin tussen 40- 90
• Afwezigheid van andere aandoening die de toestand zou kunnen verklaren
2
,1.6 FRONTO- TEMPORO LOBAIRE DEGENERATIE (FTLD)
•Sluipend begin, progressief verloop
•Onset gekenmerkt door gedragsverandering
- Achteruitgang van social gedrag
- Stoornis in regulatie van persoonlijk gedrag
- Emotionele vervlakking
- Verlies aan inzicht
• Gedrag:
- Afname hygiëne en zelfverzorging
- Mentale rigiditeit en inflexibiliteit
- Afleidbaarheid
- Hyperoraliteit en veranderde voedingsgewoonten
- Perseveratief en stereotype gedrag
- Utilisation behaviour (alles vastnemen)
• Taal:
- Aspontane spraak of abnormale spreekdrang
- Echolalie
- Perseveratie
- Stereotype spraak
- Mutisme
Heterogene groep:
• FTLD (FV): fronto- temporale dementia
• PPA: primair progressieve afasie
• SD: semantische dementia
1.7 VASCULAIRE DEMENTIE (VAD )
• Dementia
• Vaak traagheid, gangmoeilijkheden, geheugenstoornissen, incontinentie
• Vasculaire risicofactoren: roken, diabetes, cardiale problemen,…
Waarschijnlijke vasculaire dementie (VaD): bewijs van
• 2 of meer CVA’s
• Of 1 CVA met duidelijke temporele relatie met de dementie
• Tenminste 1 van de CVA’s moet buiten het cerebellum liggen
Mogelijke VaD:
• Dementie
• 1CVA zonder duidelijk temporeel verband met dementie
• Diffuse witte stofpathologie
- O.a. Binswanger (incontinentie en loopstoornis, vasculaire risicofactoren, witte stofverandering op CT/
MRI)
1.8 DEMENTIE MET LEWY LICHAAMPJES (DIFFUSE LEWY BODY DISEASE)
• Progressieve dementie, o.a. bij sommige patiënten met de ziekte van Parkinson
• Stoornissen van aandacht, executieve functies, visuo- spatiële functies
• Geheugenstoornissen kunnen aanvankelijk afwezig zijn
• Extrapyramidaal: rigiditeit en bradykinesie
• Van uur tot uur wisselende toestand afhankelijk van aandacht
• Visuele hallucinaties
1.9 DLBT
Komen ook voor:
• Andere soorten hallucinaties
• Frequent vallen
• Syncopes en bewustzijnsverliezen
• Overgevoeligheid aan neuroleptica
• Wanen
3
, 2 PARKINSON
• = primair neurodegeneratieve aandoening
• Pathologie: Selectieve degeneratie van de dopaminerge neuronen in de substantia nigra
• Lewy- bodies insluitsels van alfa- synucleine
• = idiopatische ziekte van Parkinson vs secundair parkinsonisme
- Neuroleptica
- Cinnarizine, flunarizine
- Vasculair
Prevalentie:
• 0,3% in de algemene populatie
• 1,6% in 65+
• 10% in 80+
• Begin tussen 50-70 jaar
2.1 KLINISCHE DIAGNOSE
2.1.1 MOTORISCHE VERSCHIJNSELEN
• Rusttremor = beven in rust
• Bradykinesie = bewegingsarmoede
- Traagheid, minder spontane beweging
- Verlies van spontane mimiek aangezicht
- Minder armzwaai bij het stappen
• (tandrad) rigiditeit = stijfheid in ledematen -> ‘schoksgewijs’ bewegen
- Voorovergebogen houding
- Last met fijne bewegingen
• Andere:
- Moeilijk opstaan
- Draaien in bed
- Schrijfstoornis
- Minder stem
- Speekselvloed
• Posturale instabiliteit = vallen
Ondersteund door:
• Niet- motore verschijnselen (beeldvorming)
• Effect van R/L- Dopa
2.1.2 NIET- MOTORE VERSCHIJNSELEN
• Sensorisch/ sensorisch: hyposmie( = verminderde reukzin) / pijn
• Autonome dysfunctie
- Orthostatische hypotensie
- Neurogene blaasstoornissen
- Constipatie
- Zweten
• Slaapstoornissen
- Insomnia = dagen na elkaar slecht slapen
- REM- sleep Behavior Disorder
- Restless Legs Syndrome (= benen niet kunnen stilhouden)
• Neuropsychiatrisch
- Depressie
- Apathie = gebrek aan emotie
- Psychose: hallucinaties vooral visueel
➢ Cfr dopaminerge medicatie en/ of in de evolutie, ongunstige prognose
- Wanen/ manie
- Cognitieve achteruitgang: verhoogd risico op dementie
- Bradyfrenie
➢ Frontale dysexecutieve stoornis
➢ Dementie: 40 à 80 % na > 10 jaar evolutie!
4
