INLEIDING: ANATOMIE VD NIER
Vaatstelsel:
- Bloeddebiet 1,2L/min (= 1/5 CO) = sterk doorbloed
makkelijk target voor toxische substanties & vaak betrokken bij systeemziekten
H1: DIAGNOSTIEK BIJ NEFROLOGISCHE PATIËNT
1.1. KLINISCH ONDERZOEK (bv. BD meten)
1.2. LABORATORIUMDIAGNOSTIEK
1.2.1. Urine
- Verse staal: 2e ochtendurine, midstream, onderzoek < 60m na mictie
- 1) teststrook 2) microscopisch
- Orthotolidine heem (niet specifiek)
Indoxylcarbonic ester WBC (esterasen)
Nitriet gram- bacteriën
- onderzoek: cellen (RBC/WBC), kristallen, cilinders
- fysiologisch: RBC < 6/mm³ en WBC < 10/mm³
1.2.1.1. Erythrocyturie / hematurie: overmaat RBC in urine
- > 20 RBC/µL = pathologisch bij flowcytometer telkamer: > 6 RBC/mm³
- met blote oog zichtbare rode kleur: macrosc. hematurie niet zichtbaar: microsc. hematurie
- dysmorfe/glomerulaire hematurie: RBC onregelmatig (verse urine zonder menstrueel bloed!)
- isomorfe/urologische hematurie: RBC biconcaaf/normaal (oorsprong: pelvis/ureter/blaas)
- overmaat Hb in bloed ≠ per se teveel RBC (kan bv. door hemolyse zijn)
1.2.1.2. Cilindrurie:
- vaak glomerulaire pathologie (niet urologisch)
- ° bij urinestroom↓ en hoge [eiwitten + abnormale ionen] ° cilinders in distale tubuli
- pyurie: > 10 WBC/mm³ urinaire infectie
(! Steriele pyurie: denk aan renale tuberculose / interstitiële nefritis)
Cilinder Aandoening
Hyaliene cilinders (zonder cellen) Normaal
RBC- en Hb-cilinders Glomerulaire hematurie (evt. actieve GN)
WBC-cilinders Pyelonefritis / interstitiële nefritis (infectie/ontsteking)
Wascilinders Zware proteïnurie
Granulaire donkerbruine cilinders Acute tubulusnecrose (ATN)
(korrelige cilinder)
1.2.1.3. Proteïnurie (> 150 mg/d proteïnen; > 30 mg/d albumine)
1) Opsporing
- proteïnurie > 3,5g/24u nefrotische range proteïnurie (+ oedemen & hypo-album: nefrotisch syndr.)
- dipstick (Albustix) valspositief: recent iodium-contraststof, alkalische urine, hematurie, antiseptica
- 24u-collectie = nauwkeurig: totale hoeveelheid proteïnen RIA: hoeveelheid albumine in urine = AER
(RIA = radio-immuno-assay ; AER = albumine excretion rate)
- micro-albuminurie = 30-300 mg/24u
- albuminurie = vroege merker nierschade & CV risico bij DM, art. hypertensie, glom. Lijden
2) Ontstaan
- Glomerulair (!): defect glom. filter (verworven/aangeboren) doorlaatbaarheid↑(o.a. albumine)
- Tubulair: bv. zware metalen intox., syndroom van Fanconi, cystinosis < 2 g/dag (klein-mol. prot.)
- Overloop: abnormaal [eiwitten]plasma↑, bv. myoglobinurie (rhabdomyolyse), hemoglobinurie
(hemolyse), amylasurie (pancreatitis), paraproteïnurie (plasmaceldyscrasie)
- Post-renaal: urinaire infecties (niet-albumine)
- Benigne: fysiologisch (koorts, inspanning, epilepsie) of orthostatisch
1
, - klaring grote prot. (IgG) / kleine prot/ (albumine) = selectiviteitsindex
selectiviteitsindex < 0,2 = selectieve proteïnurie (bv. bij minimal changes GN)
3) Diagnostiek: teststrook 24u-urinecollectie
- fysiologisch (koorts/inspanning/epilepsie) of orthostatisch (adolescent: nachturine -, dagurine +)
1.2.2. Nierfunctie
(ook productie hormonen: erythropoietine (° anemie), actief vit D, PG, renine)
1.2.2.1. Glomerulaire functie creatinineklaring (fys. 90-130ml/min, > 40j: nierfunctie↓)
= excretie afvalstoffen
- serumcreatinine: idee over nierfunctie (mede bepaald door spiermassa & vlees in voeding)
bv. magere vegetariër: normaal creatinine en nierfunctie↓ bodybuilder: creatinine↑, nle nierfunctie
- vermoeden renale pathologie GFR dmv creatinineklaring (kleine overschatting GFR)
(ideaal: stof nt eiwitgebonden, niet geabsorbeerd & uitgescheiden, cte [bloed], wel gefilterd = inuline)
[ creatinine ] urine x Vurine
- creatinineklaring dmv bloed & 24u-urinecollectie:
[ creatinine ] serum
- frequente fout = onvoll urinecollectie (vrouw: ± 1000 mg/dag man: ±1500 mg/dag)
( 140−leeftijd ) x gewicht
- berekende klaring (Cockcroft & Gault): (x 0,85 voor vrouw) (oversch. bij
72 x serumcreatinine
obesitas)
- “wash-out”: bolusinj isotopen verdwijnen isotopen GFR
- GFR ↑ na eiwitrijke maaltijd, zwangerschap, hyperglycemie (bij DM) = glom. functionele reserve
y-as: creatinine bloed (surrogaat nierfunctie) en
x-as: glomerulaire filtratie (GFR)
verband ≠ lineair!
als serumcreatinine ↑ van 1,2 naar 1,4
enorm verlies in filterfunctie
Kleine schommelingen in creatinine = grote
verandering in nierfunctie
(bij hoge creatinine in het bloed [bv. chronisch
nierfalen]: eenzelfde stijging in bloedwaarde
minder betekenis in verlies van GFR)
1.2.2.2. Tubulaire functie = regulatie samenstelling lichaamsvloeistoffen LEZEN/NT KENNEN
- Proximale tubulaire functie: reabsorptie gefilterde moleculen (H2O, glucose, urinezuur, bicarbonaat)
2
, dysfunctie (bv. syndroom van Fanconi): ° glucosurie, fosfaturie, aminoacidurie
- Distale tubulaire functie: waterreabsorptie osmolaliteit ochtendurine meten (fys. > 800mosm/l)
RTA type I: stoornis zuursecretie (H+-/ammonium-excretie)
RTA type II: stoornis HCO3--reabsorptie in PT ( [HCO3-]bloed↓ meer oraal nodig ter correctie)
- Niertransplantatie: transiënt tubulaire dysfunctie (RTA type II, glucosurie, renale fosfaatdiabetes)
1.3. AANVULLENDE DIAGNOSTIEK
1.3.1. Radiologische beeldvorming
1.3.2. Nierbiopsie (Lerut)
- parenchymateuze nierziekten diagnosticeren, klassificeren + vaststellen mate van activiteit & chroniciteit
- belang voor bepaling therapie & prognose
- mogelijke onderzoeken
A: lichtmicroscopie morfologische info
B: immunohistochemie deposities IC en complementfactoren
C: elektronenmicroscopie ultrastructureel onderzoek (bv. Alport)
- voor biopsie: bloedstolling normaal? (stop marcoumar min. 5 dagen), art. hypertensie? ( eerst behandelen)
- biospie: zoveel mogelijk corticaal weefsel nemen
H2: NEFROLOGISCHE SYNDROMEN
2.1 NEFROTISCH SYNDROOM: proteïnurie (> 3,5g/24u), hypo-albuminemie (< 30g/L), oedemen
- Verwikkeld door hyperlipidemie & stollingsstoornissen
- Glomerulaire aandoening ( tubulo-interstitiële aandoening slechts beperkte graad proteïnurie! ≠ oorzaak NS)
- Proteïnurie zonder hypo-albuminemie en oedemen glomerulopathieën type focale segmentaire glomerulosclerose (FSGS)
2.1.1 Pathogenese
2.1.1.1 Proteïnurie
- stoornis permeabiliteit glomerulaire filter glomerulaire proteïnurie geass. met NS
- tubulaire stoornis reabsorptie tubulaire proteïnurie
- verhoogde aanwezigheid [proteïnen]bloed overloop proteïnurie
2.1.1.2 Hypo-albuminemie
- urinair verlies↑
- tubulair katabolisme↑
- hypo-albuminemie colloïd osmotische druk bloed↓ hepatische synthese albumine↑
- Δ farmacokinetiek # GM
2.1.1.3 Oedemen (faciaal oedeem ochtend, enkeloedeem avond, pleurauitstorting, ascites)
- 50% normovolemisch, 20% overvuld, 30% ondervuld
- ondervulling (oedeem) vnl bij ernstige hypo-albuminemie (< 15g/L)
(bv. bij minimal change glomerulopathie = vnl. kinderen of renale amyloïdose bij volwassenen)
3
Vaatstelsel:
- Bloeddebiet 1,2L/min (= 1/5 CO) = sterk doorbloed
makkelijk target voor toxische substanties & vaak betrokken bij systeemziekten
H1: DIAGNOSTIEK BIJ NEFROLOGISCHE PATIËNT
1.1. KLINISCH ONDERZOEK (bv. BD meten)
1.2. LABORATORIUMDIAGNOSTIEK
1.2.1. Urine
- Verse staal: 2e ochtendurine, midstream, onderzoek < 60m na mictie
- 1) teststrook 2) microscopisch
- Orthotolidine heem (niet specifiek)
Indoxylcarbonic ester WBC (esterasen)
Nitriet gram- bacteriën
- onderzoek: cellen (RBC/WBC), kristallen, cilinders
- fysiologisch: RBC < 6/mm³ en WBC < 10/mm³
1.2.1.1. Erythrocyturie / hematurie: overmaat RBC in urine
- > 20 RBC/µL = pathologisch bij flowcytometer telkamer: > 6 RBC/mm³
- met blote oog zichtbare rode kleur: macrosc. hematurie niet zichtbaar: microsc. hematurie
- dysmorfe/glomerulaire hematurie: RBC onregelmatig (verse urine zonder menstrueel bloed!)
- isomorfe/urologische hematurie: RBC biconcaaf/normaal (oorsprong: pelvis/ureter/blaas)
- overmaat Hb in bloed ≠ per se teveel RBC (kan bv. door hemolyse zijn)
1.2.1.2. Cilindrurie:
- vaak glomerulaire pathologie (niet urologisch)
- ° bij urinestroom↓ en hoge [eiwitten + abnormale ionen] ° cilinders in distale tubuli
- pyurie: > 10 WBC/mm³ urinaire infectie
(! Steriele pyurie: denk aan renale tuberculose / interstitiële nefritis)
Cilinder Aandoening
Hyaliene cilinders (zonder cellen) Normaal
RBC- en Hb-cilinders Glomerulaire hematurie (evt. actieve GN)
WBC-cilinders Pyelonefritis / interstitiële nefritis (infectie/ontsteking)
Wascilinders Zware proteïnurie
Granulaire donkerbruine cilinders Acute tubulusnecrose (ATN)
(korrelige cilinder)
1.2.1.3. Proteïnurie (> 150 mg/d proteïnen; > 30 mg/d albumine)
1) Opsporing
- proteïnurie > 3,5g/24u nefrotische range proteïnurie (+ oedemen & hypo-album: nefrotisch syndr.)
- dipstick (Albustix) valspositief: recent iodium-contraststof, alkalische urine, hematurie, antiseptica
- 24u-collectie = nauwkeurig: totale hoeveelheid proteïnen RIA: hoeveelheid albumine in urine = AER
(RIA = radio-immuno-assay ; AER = albumine excretion rate)
- micro-albuminurie = 30-300 mg/24u
- albuminurie = vroege merker nierschade & CV risico bij DM, art. hypertensie, glom. Lijden
2) Ontstaan
- Glomerulair (!): defect glom. filter (verworven/aangeboren) doorlaatbaarheid↑(o.a. albumine)
- Tubulair: bv. zware metalen intox., syndroom van Fanconi, cystinosis < 2 g/dag (klein-mol. prot.)
- Overloop: abnormaal [eiwitten]plasma↑, bv. myoglobinurie (rhabdomyolyse), hemoglobinurie
(hemolyse), amylasurie (pancreatitis), paraproteïnurie (plasmaceldyscrasie)
- Post-renaal: urinaire infecties (niet-albumine)
- Benigne: fysiologisch (koorts, inspanning, epilepsie) of orthostatisch
1
, - klaring grote prot. (IgG) / kleine prot/ (albumine) = selectiviteitsindex
selectiviteitsindex < 0,2 = selectieve proteïnurie (bv. bij minimal changes GN)
3) Diagnostiek: teststrook 24u-urinecollectie
- fysiologisch (koorts/inspanning/epilepsie) of orthostatisch (adolescent: nachturine -, dagurine +)
1.2.2. Nierfunctie
(ook productie hormonen: erythropoietine (° anemie), actief vit D, PG, renine)
1.2.2.1. Glomerulaire functie creatinineklaring (fys. 90-130ml/min, > 40j: nierfunctie↓)
= excretie afvalstoffen
- serumcreatinine: idee over nierfunctie (mede bepaald door spiermassa & vlees in voeding)
bv. magere vegetariër: normaal creatinine en nierfunctie↓ bodybuilder: creatinine↑, nle nierfunctie
- vermoeden renale pathologie GFR dmv creatinineklaring (kleine overschatting GFR)
(ideaal: stof nt eiwitgebonden, niet geabsorbeerd & uitgescheiden, cte [bloed], wel gefilterd = inuline)
[ creatinine ] urine x Vurine
- creatinineklaring dmv bloed & 24u-urinecollectie:
[ creatinine ] serum
- frequente fout = onvoll urinecollectie (vrouw: ± 1000 mg/dag man: ±1500 mg/dag)
( 140−leeftijd ) x gewicht
- berekende klaring (Cockcroft & Gault): (x 0,85 voor vrouw) (oversch. bij
72 x serumcreatinine
obesitas)
- “wash-out”: bolusinj isotopen verdwijnen isotopen GFR
- GFR ↑ na eiwitrijke maaltijd, zwangerschap, hyperglycemie (bij DM) = glom. functionele reserve
y-as: creatinine bloed (surrogaat nierfunctie) en
x-as: glomerulaire filtratie (GFR)
verband ≠ lineair!
als serumcreatinine ↑ van 1,2 naar 1,4
enorm verlies in filterfunctie
Kleine schommelingen in creatinine = grote
verandering in nierfunctie
(bij hoge creatinine in het bloed [bv. chronisch
nierfalen]: eenzelfde stijging in bloedwaarde
minder betekenis in verlies van GFR)
1.2.2.2. Tubulaire functie = regulatie samenstelling lichaamsvloeistoffen LEZEN/NT KENNEN
- Proximale tubulaire functie: reabsorptie gefilterde moleculen (H2O, glucose, urinezuur, bicarbonaat)
2
, dysfunctie (bv. syndroom van Fanconi): ° glucosurie, fosfaturie, aminoacidurie
- Distale tubulaire functie: waterreabsorptie osmolaliteit ochtendurine meten (fys. > 800mosm/l)
RTA type I: stoornis zuursecretie (H+-/ammonium-excretie)
RTA type II: stoornis HCO3--reabsorptie in PT ( [HCO3-]bloed↓ meer oraal nodig ter correctie)
- Niertransplantatie: transiënt tubulaire dysfunctie (RTA type II, glucosurie, renale fosfaatdiabetes)
1.3. AANVULLENDE DIAGNOSTIEK
1.3.1. Radiologische beeldvorming
1.3.2. Nierbiopsie (Lerut)
- parenchymateuze nierziekten diagnosticeren, klassificeren + vaststellen mate van activiteit & chroniciteit
- belang voor bepaling therapie & prognose
- mogelijke onderzoeken
A: lichtmicroscopie morfologische info
B: immunohistochemie deposities IC en complementfactoren
C: elektronenmicroscopie ultrastructureel onderzoek (bv. Alport)
- voor biopsie: bloedstolling normaal? (stop marcoumar min. 5 dagen), art. hypertensie? ( eerst behandelen)
- biospie: zoveel mogelijk corticaal weefsel nemen
H2: NEFROLOGISCHE SYNDROMEN
2.1 NEFROTISCH SYNDROOM: proteïnurie (> 3,5g/24u), hypo-albuminemie (< 30g/L), oedemen
- Verwikkeld door hyperlipidemie & stollingsstoornissen
- Glomerulaire aandoening ( tubulo-interstitiële aandoening slechts beperkte graad proteïnurie! ≠ oorzaak NS)
- Proteïnurie zonder hypo-albuminemie en oedemen glomerulopathieën type focale segmentaire glomerulosclerose (FSGS)
2.1.1 Pathogenese
2.1.1.1 Proteïnurie
- stoornis permeabiliteit glomerulaire filter glomerulaire proteïnurie geass. met NS
- tubulaire stoornis reabsorptie tubulaire proteïnurie
- verhoogde aanwezigheid [proteïnen]bloed overloop proteïnurie
2.1.1.2 Hypo-albuminemie
- urinair verlies↑
- tubulair katabolisme↑
- hypo-albuminemie colloïd osmotische druk bloed↓ hepatische synthese albumine↑
- Δ farmacokinetiek # GM
2.1.1.3 Oedemen (faciaal oedeem ochtend, enkeloedeem avond, pleurauitstorting, ascites)
- 50% normovolemisch, 20% overvuld, 30% ondervuld
- ondervulling (oedeem) vnl bij ernstige hypo-albuminemie (< 15g/L)
(bv. bij minimal change glomerulopathie = vnl. kinderen of renale amyloïdose bij volwassenen)
3
