Hoorcolleges MGZ en GGZ:
MGZ week 1: Sclerodermie
Wat is sclerodermie:
- Sclerodermie is een reumatische aandoening waarbij het bindweefsel in je lichaam steeds
stugger wordt. Bindweefsel komt in het hele lichaam voor. het zorgt ervoor dat de cellen van
je huid, gewrichten, spieren en organen bij elkaar worden gehouden. Sclerodermie wordt
ook wel een auto-immuunziekte genoemd.
- Het woord sclerodermie is samengesteld uit de Griekse woorden scleros voor hard en derma
voor huid. Sclerodermie betekent dus letterlijk ‘harde huid’. Het bindweefsel kan dus overal
in je lichaam stugger worden. Spieren, gewrichten en organen raken vaak bij het
ziekteproces betrokken. Voorbeelden van organen die aangetast kunnen worden, zijn je
slokdarm, je longen, je hart en je nieren.
Functie bindweefsel:
- Bindweefsel geven de organen vorm en beschermen ze. Een steunende, dan wel
verzorgende functie. Bindweefsel bestaat uit eiwitdraden, collageen en elastine. Bij
sclerodermie wordt er meer collageen gevorm dan elastine waardoor het bindweefsel
stugger wordt.
Hoe vaak komt het voor:
- Vooral vrouwen.
- Ongeveer 3.000 mensen in Nederland hebben sclerodermie. Het precieze aantal is
onbekend. De diagnose sclerodermie wordt elk jaar zo’n 100 keer gesteld. Sclerodermie
komt 3 keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. Meestal begint de aandoening tussen
je 30ste en 50ste levensjaar.
- Sclerodermie wordt onderverdeeld in 2 vormen: een lokale en systemische vorm.
Engels PDF bestand sclerodermie:
- Verandering in naamgeving
- Verandering in classificatie
- Lokaal vs. Systemisch belangrijk verschil vanwege levensverwachting.
- Lokaal (morfea en lineair) is mild, systemisch is ook organen, dus levensbedreigend.
- Er wordt gedacht dat er een genetisch component meespeelt als predisponerende factor,
maar er is tot nu toe geen bewijs gevonden hiervoor.
- ILD = interstitial lung disease = interstitium (longweefsel) ziekte.
- PAH = pulmonary artery hypertensie = fibrosis of their pulmonary artery (arteria pulmonalis).
1
, Wat kun je doen qua behandeling:
-
- A is de grootste level of evidence, D is meer een mening. Kies dus altijd voor A of B.
Auto-immuunziekten:
- Het immuunsysteem kan onderscheid maken tussen lichaamseigen cellen en pathogene
micro-organismen. Het niet reageren op lichaamseigen cellen wordt ook wel tolerantie
genoemd. Als de tolerantie ten opzichte van lichaamseigen cellen verstoord raakt, kan het
afweersysteem antistoffen tegen het eigen weefsel maken. We spreken dan van een auto-
immuunziekte. Vrijwel alle patiënten met een auto-immuunziekte hebben auto-antistoffen
in het serum. Het is niet altijd duidelijk of deze auto-antistoffen een rol spelen bij het
ontstaan van de aandoening of een reactie zijn op de weefselschade die door de ziekte is
veroorzaakt.
- Patiënten hebben ook auto-reactieve T-cellen die lichaamseigen cellen aanvallen. De
oorzaak van auto-immuniteit is onbekend, waardoor preventie niet mogelijk is. Door tijdige
ontdekking en behandeling kunnen ernstige complicaties echter worden voorkomen en kan
de kwaliteit van leven van de patiënt enorm verbeteren.
2
MGZ week 1: Sclerodermie
Wat is sclerodermie:
- Sclerodermie is een reumatische aandoening waarbij het bindweefsel in je lichaam steeds
stugger wordt. Bindweefsel komt in het hele lichaam voor. het zorgt ervoor dat de cellen van
je huid, gewrichten, spieren en organen bij elkaar worden gehouden. Sclerodermie wordt
ook wel een auto-immuunziekte genoemd.
- Het woord sclerodermie is samengesteld uit de Griekse woorden scleros voor hard en derma
voor huid. Sclerodermie betekent dus letterlijk ‘harde huid’. Het bindweefsel kan dus overal
in je lichaam stugger worden. Spieren, gewrichten en organen raken vaak bij het
ziekteproces betrokken. Voorbeelden van organen die aangetast kunnen worden, zijn je
slokdarm, je longen, je hart en je nieren.
Functie bindweefsel:
- Bindweefsel geven de organen vorm en beschermen ze. Een steunende, dan wel
verzorgende functie. Bindweefsel bestaat uit eiwitdraden, collageen en elastine. Bij
sclerodermie wordt er meer collageen gevorm dan elastine waardoor het bindweefsel
stugger wordt.
Hoe vaak komt het voor:
- Vooral vrouwen.
- Ongeveer 3.000 mensen in Nederland hebben sclerodermie. Het precieze aantal is
onbekend. De diagnose sclerodermie wordt elk jaar zo’n 100 keer gesteld. Sclerodermie
komt 3 keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. Meestal begint de aandoening tussen
je 30ste en 50ste levensjaar.
- Sclerodermie wordt onderverdeeld in 2 vormen: een lokale en systemische vorm.
Engels PDF bestand sclerodermie:
- Verandering in naamgeving
- Verandering in classificatie
- Lokaal vs. Systemisch belangrijk verschil vanwege levensverwachting.
- Lokaal (morfea en lineair) is mild, systemisch is ook organen, dus levensbedreigend.
- Er wordt gedacht dat er een genetisch component meespeelt als predisponerende factor,
maar er is tot nu toe geen bewijs gevonden hiervoor.
- ILD = interstitial lung disease = interstitium (longweefsel) ziekte.
- PAH = pulmonary artery hypertensie = fibrosis of their pulmonary artery (arteria pulmonalis).
1
, Wat kun je doen qua behandeling:
-
- A is de grootste level of evidence, D is meer een mening. Kies dus altijd voor A of B.
Auto-immuunziekten:
- Het immuunsysteem kan onderscheid maken tussen lichaamseigen cellen en pathogene
micro-organismen. Het niet reageren op lichaamseigen cellen wordt ook wel tolerantie
genoemd. Als de tolerantie ten opzichte van lichaamseigen cellen verstoord raakt, kan het
afweersysteem antistoffen tegen het eigen weefsel maken. We spreken dan van een auto-
immuunziekte. Vrijwel alle patiënten met een auto-immuunziekte hebben auto-antistoffen
in het serum. Het is niet altijd duidelijk of deze auto-antistoffen een rol spelen bij het
ontstaan van de aandoening of een reactie zijn op de weefselschade die door de ziekte is
veroorzaakt.
- Patiënten hebben ook auto-reactieve T-cellen die lichaamseigen cellen aanvallen. De
oorzaak van auto-immuniteit is onbekend, waardoor preventie niet mogelijk is. Door tijdige
ontdekking en behandeling kunnen ernstige complicaties echter worden voorkomen en kan
de kwaliteit van leven van de patiënt enorm verbeteren.
2
