Fabry samenvatting

Aangeboren en verworven
heupaandoeningen
1 Developmental dysplasia of the hip (DDH)
= aangeboren heupdysplasie




Niet alle stadia van de luxatie zijn initieel aanwezig

1.1 Prevalentie
 1-2/1000 levende geboortes
 Erfelijke factor (vnl. langs moeders kant)  indien er DDH in de familie zit altijd een
echografie doen!
 Etiologie is niet echt gekend: laxiteit, positie in de uterus… zijn er wel mee geassocieerd

1.2 Risicofactoren
 Stuitligging
 Oligohydramniose
 Erfelijkheid
 Tweelingen
 Congenitale aandoeningen in voeten of nek
 Genetisch, chromosoomafwijkingen
 (meisjes)
 (eerst geborene)

1.3 Diagnose
 Beperkte abductie in luxatie en dysplasie




 Asymmetrische bilplooi in buiklig (vaak vals positief: alle DDH’s hebben dit, maar niet
iedereen die dit heeft, heeft DDH)
 Verkorting met (sub)luxatie (= Galeazzi teken)




1

,  Teken van Ortolani: heup in abductie en klikt terug
 Teken van Barlow: heup geluxeerd door axiale stress

 tekens van Ortolani en Barlow kunnen niet meer mogelijk zijn bij een langdurige
luxatie (reductie is niet meer mogelijk)

1.4 Klinische tekens van instabiliteit
 Klik
 Ortolani
 Barlow
 Telescoping/Galeazzi

 als deze positief zijn, gaan we van dysplasie uit  luxatie en reductie heup.

1.5 Technisch onderzoek
Je ziet op beelden dat de femurkop geluxeerd is naar lateraal en niet meer volledig bedekt door het
acetabulum.

Op een RX van na 3-4 maand zie je een verbening en dat de heup niet gepositioneerd is in het
acetabulum. Bij jongere kinderen is het moeilijker want de femurkop is nog niet verbeend.

Waarop ga je letten?

1) Normaal is de Shanton lijn continu, bij een luxatie niet
2) Acetubulaire index is vergroot
3) Hoek van Wiberg moet <20° zijn




1.6 Behandeling
Welke heupen hebben behandeling nodig?

 Instabiele heupen
 Geluxeerde heupen
 Niet-reduceerbare heupen
 Instabiel op de echo  = positieve echo

Behandeling:

 Abductie en flexie orthose: Pavlik, Freijka…
 Controle na 3,6 en 9 weken: reduceert de heup? Indien geen reductie na 3
weken wordt de heup onder narcose gereduceerd en daarna gegipst
 Pavlic kan tot 8-10 maand gebruikt worden


2

, LAAT NOOIT EEN GELUXEERDE HEUP IN PAVLIC!!  erger dan geen behandeling want heup staat dan
in de luxatiestand gefixeerd.

Pavlic:

 Gemiddelde duur van 6 weken bij pasgeborenen
 Oudere kinderen tot 4 weken na stabilisatie
 Let op voor avasculaire necrose door immobilisatie in abductie  beperkt
(heelt meestal) of hele heupkop (kan vervormingen zoals coxa plana en breva
geven)

Indien pavlic niet helpt, wordt er tractie gedaan en gesloten reductie met casting.
Meestal wordt de reductie vooraf gegaan door preoperatieve tractie zodat er
voldoende stretching is op de psoas en het kapsel zodat de heup kan reduceren.

Dan wordt er 6-8 weken gips aangelegd, maar ook niet in te veel abductie!!

Na 3 maand is er een gereduceerde stand en een betere vorming van het
acetabulum.

Bij kinderen >2 jaar: operatief een femurverkorting en acetabuloplastie
doen. Gesloten reductie werkt niet meer door misvorming+ verkorting spieren. Initieel is er na de
operatie een beenlengteverschil maar dit wordt daarna gecompenseerd door overgroei na
osteotomie.

2 Residuele dysplasie




 de heupkom is dieper uitgehaald (rechts)

Dit gaat soms vanzelf weg bij het ouder worden, soms is er een operatie nodig. Men kan het heupdak
operatief beter vormen.

3 Transiënte synovitis
 Meest frequente heupaandoening tussen 4-10 jaar
 Vaak na een virale infectie
 Manken en variabele pijn (in de lies)
 Lost zich vanzelf op na 8-10 dagen
 Mogelijks recidiverend
 Differentiaaldiagnose met bacteriële infectie en Perthes.
 Synovitis is een ontsteking van het gewrichtsslijmvlies  vocht geproduceerd in de heup 
interarticulaire hydrops (zichtbaar op echo)

3