PEDIATRISCHE ZORG: E. COOREMAN
INHOUDSOPGAVE
AFWIJKENDE SCHEDELVORM ________________________________________________________________ 3
NON-SYNOSTOTISCHE PLAGIOCEFALIE ______________________________________________________________ 3
CRANIOCYNOSTOSE ___________________________________________________________________________ 4
MICROCEFALIE ______________________________________________________________________________ 4
CEREBRALE PARESE ____________________________________________________________________________ 4
RETT-SYNDROOM _____________________________________________________________________________ 6
MACROCEFALIE ______________________________________________________________________________ 6
BRAKEN __________________________________________________________________________________ 8
ZIEKTE VAN HIRSCHSPRUNG _____________________________________________________________________ 8
SLOKDARMATRESIE ___________________________________________________________________________ 9
FAECESINCONTINENTIE TGV ANATOMISCHE EN NEUROLOGISCHE AFWIJKINGEN ___________________ 10
ANORECTALE AFWIJKINGEN ____________________________________________________________________ 10
SPINALE AFWIJKINGEN: NEURALEBUISDEFECTEN _______________________________________________________ 10
EPILEPTISCHE AANVAL_____________________________________________________________________ 12
CLASSIFICATIE EN TERMINOLOGIE _________________________________________________________________ 12
FOCALE AANVAL ____________________________________________________________________________ 12
GEGENERALISEERDE AANVAL ____________________________________________________________________ 13
NIET-EPILEPTISCHE AANVAL _____________________________________________________________________ 13
STATUS EPILEPTICUS __________________________________________________________________________ 14
DIAGNOSTIEK ______________________________________________________________________________ 14
BEHANDELING ______________________________________________________________________________ 15
VORMEN EPILEPSIE ___________________________________________________________________________ 15
JUVENIELE MYOCLONISCHE EPILEPSIE ______________________________________________________________ 15
1
,EPILEPTISCHE SYNDROMEN _____________________________________________________________________ 15
HOOFDPIJN ______________________________________________________________________________ 16
PRIMAIRE HOOFDPIJN: MIGRAINE ________________________________________________________________ 17
SECUNDAIRE HOOFDPIJN: MENINGITIS _____________________________________________________________ 18
HYPOTONIE ______________________________________________________________________________ 21
TRISOMIE 21 OF SYNDROOM VAN DOWN ___________________________________________________________ 22
SPIERDYSTROFIEËN ___________________________________________________________________________ 23
OEDEEM _________________________________________________________________________________ 25
NEFROTISCH SYNDROOM ______________________________________________________________________ 25
OLIGURIE ________________________________________________________________________________ 28
SYMPTOMEN/KLINIEK ACUTE NIERINSUFFICIËNTIE ______________________________________________________ 28
OORZAKEN VAN ACUTE NIERINSUFFICIËNTIE _________________________________________________________ 29
HEMOLYTISCH UREMISCH SYNDROOM (HUS) ________________________________________________________ 29
HENOCH-SCHÖNLEINPURPURA (HSP)______________________________________________________________ 30
DIAGNOSE ACUTE NIERINSUFFICIËNTIE _____________________________________________________________ 31
BEHANDELING ACUTE NIERINSUFFICIËNTIE ___________________________________________________________ 31
CHRONISCHE NIERINSUFFICIËNTIE (CKD) ___________________________________________________________ 32
OORZAKEN VAN CKD OP KINDERLEEFTIJD __________________________________________________________ 32
SYMPTOMEN EN DIAGNOSTIEK VAN CHRONISCHE NIERINSUFFICIËNTIE ________________________________________ 33
BEHANDLEING CHRONISCHE NIERINSUFFICIËNTIE _______________________________________________________ 34
BEHANDELING VAN TERMINALE NIERINSUFFICIËNTIE _____________________________________________________ 35
AFWIJKENDEN MANNELIJK GESLACHTSDELEN _________________________________________________ 36
VERNAUWING VOORHUID OF FIMOSIS _____________________________________________________________ 36
HYPOSPADIE _______________________________________________________________________________ 37
NIET-INGEDAALDE OF NIET-SCROTALE TESTIS _________________________________________________________ 38
TORSIO TESTIS ______________________________________________________________________________ 38
2
,AFWIJKENDE SCHEDELVORM
• Schedelafwijkingen
o Afwijkingen in de grootte, vorm en groei van de schedel
• Schedel groei is dynamisch
• Symmetrische schedel
o Beoordeling: beloop langs de standaarddeviatielijnen
• Asymmetrische schedel
o Toename of afname van de vorming ook van belang
• Schedelvorm kan ook beïnvloed worden door extracraniële factoren
o Cefaal hematoom
o Misvormingen
• Belangrijkste complicaties van een afwijkende schedelvorm
o Verhoogde intracraniële druk
o Compressie van de oogzenuw
o Malocclusie van het gebid
o Obstructief apneussyndroom (OSAS)
NON-SYNOSTOTISCHE PLAGIOCEFALIE
• Afplatting van het hoofd
• Gevolg van ligging in utero of onder invloed van een voorkeurshouding bij rugligging
• Structuur van schedelbeen
o Zeer zacht op jonge leeftijd
§ Vorm van schedel kan beïnvloed worden door inwerking van zwaartekracht en
persisterende druk
• Sluiten of verbenen van de schedelnaden is een normaal proces
o Moment waarop sluiting plaatsvindt, wisselt van naad tot na
o Voorhoofdsnaad (sutura metopica)
§ Sluit in het eerste levensjaar
o Kroonnaad (sutura corronaria)
§ Sluit vanaf 8 jaar
• Meest voorkomende afwijking = asymmetrische afplatting van het achterhoofd met anterieure
verplaatsing van het oor aan de aangedane kant
o Positionele non-synostotische posterieure plagiocefalie
• Jonge zuigeling
o Relatieve hypotonie nekspieren
§ Jonge kind kan het hoofd nog niet vlot draaien in alle richtingen
§ Achterhoofd kan afplatten (symmetrische plagiocefalie)
• Onder invloed van geluids- en/of visuele prikkels die steeds uit dezelfde richting komen
o Hoofd langdurig naar een dezelfde kant gedraaid
o Asymmetrisch afplatten (asymmetrische plagiocefalie)
• Diagnostiek
o Non-synostotische plagiocefalie
§ Vrijwel nooit aanvullend onderzoek nodig
§ Bij twijfel: schedelfoto
• Behandeling
o Voortdurende remoddeling van de schedel tijdens de groei
§ Verminderd de asssymmetrie binnen 1-2 jaar
o Voorkeurshouding: fysiotherapeutische begeleiding
§ Eenvoudige maatregelen: verplaatsing van het bed, benadering van de andere zijde
en buikligging onder toezicht
3
, CRANIOCYNOSTOSE
• Vroegtijdige sluiting van de schedelnaden
o Schedelbeenderen groeien loodrecht op de verschillende schedelnaden
o Leidt op zuigelingenleeftijd tot afwijkingen van de schedelvorm afhankelijk van de
schedelnaden die vroeg gesloten zijn
• Diagnostiek
o Vaak uitgebreide aanvullende diagnostiek nodig
§ MRI van de schedel
§ 3D-CT
§ Oogheelkunde
§ Kno-beoordeling
§ Genetische diagnostiek
• Behandeling
o Afhankelijk van aard en locatie
o Uitgebreide chirurgische remodellering en reconstructie van schedeldak en de
aangezichtsschedel
§ Ingreep vind bij voorkeur plaats tussen de 4 en 12 maanden
MICROCEFALIE
• Schedel omtrek kleiner dan twee standaarddeviaties onder het gemiddelde
• Normaal functioneren en hebben geen onderliggende aandoeningen
o Naarmate schedel omtrek meer afwijkt van het gemiddelde, kans groter
• Klein hersenvolume
o Aanleg- of ontwikkelingsstoornissen
o Cerebrale parese
o Degeneratieve afwerkingen
• Vaak congentinaal aanwezig
o Gezocht naar kenmerken van syndromale aandoening
• Gevolg van vooral genetische factoren
o Kan ook gevolg zijn van:
§ Intra-uterien incident
§ Perinatale of postnatale factoren
• Cerebrovasculair, toxisch, infectieus
• In eerste instantie symptoomloos
• Diagnose
o Door observatie en meting
• Neurologische verschijnselen
o In algemene zin zien meestal die van een psychomotorische ontwikkelingsstoornis
§ Plaatselijke symptomen hangen af van specifieke oorzaak
CEREBRALE PARESE
• Moeite met bewegen als gevolg van een hersenbeschadiging die ontstaan is voor het eerste levensjaar
o Kan al tijdens de zwangerschap ontstaan
o Kan ook het gevolg zijn van problemen rondom de geboorte, of probleem in het eerste
levensjaar
§ Zuurstoftekort, bloeding, medicatiegebruik tijdens zwangerschap, …
• Verschijnselen
o Hypertonie
o Hypotonie
o Krachtverlies
4
INHOUDSOPGAVE
AFWIJKENDE SCHEDELVORM ________________________________________________________________ 3
NON-SYNOSTOTISCHE PLAGIOCEFALIE ______________________________________________________________ 3
CRANIOCYNOSTOSE ___________________________________________________________________________ 4
MICROCEFALIE ______________________________________________________________________________ 4
CEREBRALE PARESE ____________________________________________________________________________ 4
RETT-SYNDROOM _____________________________________________________________________________ 6
MACROCEFALIE ______________________________________________________________________________ 6
BRAKEN __________________________________________________________________________________ 8
ZIEKTE VAN HIRSCHSPRUNG _____________________________________________________________________ 8
SLOKDARMATRESIE ___________________________________________________________________________ 9
FAECESINCONTINENTIE TGV ANATOMISCHE EN NEUROLOGISCHE AFWIJKINGEN ___________________ 10
ANORECTALE AFWIJKINGEN ____________________________________________________________________ 10
SPINALE AFWIJKINGEN: NEURALEBUISDEFECTEN _______________________________________________________ 10
EPILEPTISCHE AANVAL_____________________________________________________________________ 12
CLASSIFICATIE EN TERMINOLOGIE _________________________________________________________________ 12
FOCALE AANVAL ____________________________________________________________________________ 12
GEGENERALISEERDE AANVAL ____________________________________________________________________ 13
NIET-EPILEPTISCHE AANVAL _____________________________________________________________________ 13
STATUS EPILEPTICUS __________________________________________________________________________ 14
DIAGNOSTIEK ______________________________________________________________________________ 14
BEHANDELING ______________________________________________________________________________ 15
VORMEN EPILEPSIE ___________________________________________________________________________ 15
JUVENIELE MYOCLONISCHE EPILEPSIE ______________________________________________________________ 15
1
,EPILEPTISCHE SYNDROMEN _____________________________________________________________________ 15
HOOFDPIJN ______________________________________________________________________________ 16
PRIMAIRE HOOFDPIJN: MIGRAINE ________________________________________________________________ 17
SECUNDAIRE HOOFDPIJN: MENINGITIS _____________________________________________________________ 18
HYPOTONIE ______________________________________________________________________________ 21
TRISOMIE 21 OF SYNDROOM VAN DOWN ___________________________________________________________ 22
SPIERDYSTROFIEËN ___________________________________________________________________________ 23
OEDEEM _________________________________________________________________________________ 25
NEFROTISCH SYNDROOM ______________________________________________________________________ 25
OLIGURIE ________________________________________________________________________________ 28
SYMPTOMEN/KLINIEK ACUTE NIERINSUFFICIËNTIE ______________________________________________________ 28
OORZAKEN VAN ACUTE NIERINSUFFICIËNTIE _________________________________________________________ 29
HEMOLYTISCH UREMISCH SYNDROOM (HUS) ________________________________________________________ 29
HENOCH-SCHÖNLEINPURPURA (HSP)______________________________________________________________ 30
DIAGNOSE ACUTE NIERINSUFFICIËNTIE _____________________________________________________________ 31
BEHANDELING ACUTE NIERINSUFFICIËNTIE ___________________________________________________________ 31
CHRONISCHE NIERINSUFFICIËNTIE (CKD) ___________________________________________________________ 32
OORZAKEN VAN CKD OP KINDERLEEFTIJD __________________________________________________________ 32
SYMPTOMEN EN DIAGNOSTIEK VAN CHRONISCHE NIERINSUFFICIËNTIE ________________________________________ 33
BEHANDLEING CHRONISCHE NIERINSUFFICIËNTIE _______________________________________________________ 34
BEHANDELING VAN TERMINALE NIERINSUFFICIËNTIE _____________________________________________________ 35
AFWIJKENDEN MANNELIJK GESLACHTSDELEN _________________________________________________ 36
VERNAUWING VOORHUID OF FIMOSIS _____________________________________________________________ 36
HYPOSPADIE _______________________________________________________________________________ 37
NIET-INGEDAALDE OF NIET-SCROTALE TESTIS _________________________________________________________ 38
TORSIO TESTIS ______________________________________________________________________________ 38
2
,AFWIJKENDE SCHEDELVORM
• Schedelafwijkingen
o Afwijkingen in de grootte, vorm en groei van de schedel
• Schedel groei is dynamisch
• Symmetrische schedel
o Beoordeling: beloop langs de standaarddeviatielijnen
• Asymmetrische schedel
o Toename of afname van de vorming ook van belang
• Schedelvorm kan ook beïnvloed worden door extracraniële factoren
o Cefaal hematoom
o Misvormingen
• Belangrijkste complicaties van een afwijkende schedelvorm
o Verhoogde intracraniële druk
o Compressie van de oogzenuw
o Malocclusie van het gebid
o Obstructief apneussyndroom (OSAS)
NON-SYNOSTOTISCHE PLAGIOCEFALIE
• Afplatting van het hoofd
• Gevolg van ligging in utero of onder invloed van een voorkeurshouding bij rugligging
• Structuur van schedelbeen
o Zeer zacht op jonge leeftijd
§ Vorm van schedel kan beïnvloed worden door inwerking van zwaartekracht en
persisterende druk
• Sluiten of verbenen van de schedelnaden is een normaal proces
o Moment waarop sluiting plaatsvindt, wisselt van naad tot na
o Voorhoofdsnaad (sutura metopica)
§ Sluit in het eerste levensjaar
o Kroonnaad (sutura corronaria)
§ Sluit vanaf 8 jaar
• Meest voorkomende afwijking = asymmetrische afplatting van het achterhoofd met anterieure
verplaatsing van het oor aan de aangedane kant
o Positionele non-synostotische posterieure plagiocefalie
• Jonge zuigeling
o Relatieve hypotonie nekspieren
§ Jonge kind kan het hoofd nog niet vlot draaien in alle richtingen
§ Achterhoofd kan afplatten (symmetrische plagiocefalie)
• Onder invloed van geluids- en/of visuele prikkels die steeds uit dezelfde richting komen
o Hoofd langdurig naar een dezelfde kant gedraaid
o Asymmetrisch afplatten (asymmetrische plagiocefalie)
• Diagnostiek
o Non-synostotische plagiocefalie
§ Vrijwel nooit aanvullend onderzoek nodig
§ Bij twijfel: schedelfoto
• Behandeling
o Voortdurende remoddeling van de schedel tijdens de groei
§ Verminderd de asssymmetrie binnen 1-2 jaar
o Voorkeurshouding: fysiotherapeutische begeleiding
§ Eenvoudige maatregelen: verplaatsing van het bed, benadering van de andere zijde
en buikligging onder toezicht
3
, CRANIOCYNOSTOSE
• Vroegtijdige sluiting van de schedelnaden
o Schedelbeenderen groeien loodrecht op de verschillende schedelnaden
o Leidt op zuigelingenleeftijd tot afwijkingen van de schedelvorm afhankelijk van de
schedelnaden die vroeg gesloten zijn
• Diagnostiek
o Vaak uitgebreide aanvullende diagnostiek nodig
§ MRI van de schedel
§ 3D-CT
§ Oogheelkunde
§ Kno-beoordeling
§ Genetische diagnostiek
• Behandeling
o Afhankelijk van aard en locatie
o Uitgebreide chirurgische remodellering en reconstructie van schedeldak en de
aangezichtsschedel
§ Ingreep vind bij voorkeur plaats tussen de 4 en 12 maanden
MICROCEFALIE
• Schedel omtrek kleiner dan twee standaarddeviaties onder het gemiddelde
• Normaal functioneren en hebben geen onderliggende aandoeningen
o Naarmate schedel omtrek meer afwijkt van het gemiddelde, kans groter
• Klein hersenvolume
o Aanleg- of ontwikkelingsstoornissen
o Cerebrale parese
o Degeneratieve afwerkingen
• Vaak congentinaal aanwezig
o Gezocht naar kenmerken van syndromale aandoening
• Gevolg van vooral genetische factoren
o Kan ook gevolg zijn van:
§ Intra-uterien incident
§ Perinatale of postnatale factoren
• Cerebrovasculair, toxisch, infectieus
• In eerste instantie symptoomloos
• Diagnose
o Door observatie en meting
• Neurologische verschijnselen
o In algemene zin zien meestal die van een psychomotorische ontwikkelingsstoornis
§ Plaatselijke symptomen hangen af van specifieke oorzaak
CEREBRALE PARESE
• Moeite met bewegen als gevolg van een hersenbeschadiging die ontstaan is voor het eerste levensjaar
o Kan al tijdens de zwangerschap ontstaan
o Kan ook het gevolg zijn van problemen rondom de geboorte, of probleem in het eerste
levensjaar
§ Zuurstoftekort, bloeding, medicatiegebruik tijdens zwangerschap, …
• Verschijnselen
o Hypertonie
o Hypotonie
o Krachtverlies
4
