Samenvatting maligne tumoren van de weke delen
Van het totale aantal maligniteiten op volwassen leeftijd maken ze circa 1% uit, van de
kindertumoren 8%. De presentatie en de lokalisatie zijn zeer divers, maar ook de variatie in
histologische typen is groot.
Benigne tumoren komen vaker voor dan maligne tumoren. Hooggradige weke delen sarcomen
metastaseren in circa 40-50% van de gevallen, veelal binnen twee tot vijf jaar na diagnose
voornamelijk hematogeen, meestal primair naar pulmonaal. In minder dan 5% lymfogene
metastasering. Ongeveer 10% presenteert zich al met hematogene metastasering.
Behandeling van weke delen sarcomen bestaat waar mogelijk uit radicale chirurgische resectie, zo
nodig in combinatie met radiotherapie. Op een enkele uitzondering na is er voor chemotherapie
geen indicatie bij de primaire behandeling van weke delen sarcoom. GIST is zowel ongevoelig voor
chemotherapie als radiotherapie, dit wordt behandeld door tyrosinekinaseremmers.
Achtergrond
Onderscheid naar leeftijd
Het meest frequent voorkomende sarcoomtype bij kinderen onder de 15 jaar zijn
rabdomyosarcomen. Het toevoegen van (neo)adjuvante chemotherapie aan de lokale behandeling
van deze primaire tumor leidt tot een aanzienlijke verbetering in de prognose. Afhankelijk van de
lokalisatie bestaat de lokale behandeling uit chirurgie of radiotherapie of een combinatie van beide.
De overige weke delen sarcomen worden op deze leeftijd in klinische studies vaak samengevoegd
onder de naam non-rabdomyosarcomen.
Vanaf de leeftijd van ongeveer 30 jaar neemt de incidentie van weke delen tumoren geleidelijk toe.
Bijna de helft van de patiënten met een sarcoom is ouder dan 65 jaar. Niet zelden zijn er al
nevendiagnosen die meegewogen moeten worden in de totale behandeling van de patiënt, zowel
primaire behandeling als metastase.
Onderscheid naar lokalisatie
Weke delen sarcomen zijn niet gerelateerd aan een bepaald orgaan. Ze komen het frequenst voor in
de extremiteiten (29% onderste extremiteit, 15% bovenste), romp 25%, hoofd-hals gebied 13% en
retroperitoneum 8%. Voor de prognose is niet alleen de tumorgrootte van belang, maar ook de mate
waarin het mogelijk is de tumor radicaal te verwijderen. Retroperitoneale sarcomen hebben
bijvoorbeeld een veel slechtere prognose, omdat zij moeilijker te opereren en te bestralen zijn dan
weke delen sarcomen van de extremiteit.
Onderscheid naar histologisch (sub)type en graad
De huidige WHO classificatie onderscheidt 49 histologische subtypen, elk met unieke klinische,
prognostische en therapeutische kenmerken. De weke delen tumoren worden ingedeeld in vier
categorieen op basis van hun klinisch gedrag:
- Benigne;
- Intermediair lokaal agressief;
- Intermediair zelden metastaserend;
- Maligne.
, De vier meest voorkomende sarcomen op volwassen leeftijd zijn:
- Leiomyosarcoom;
- Liposarcoom;
- Synoviosarcoom;
- Hooggradig pleiomorf sarcoom.
De basis voor het onderscheid tussen de verschillende histologische subtypen is de microscopische
tumormorfologie. Ook wordt er vaak een beroep gedaan op immunohistochemie en moleculaire
diagnostiek. Met immunohistochemie wordt gekeken naar expressie van eiwitten die de lijn van
differentiatie bepalen. Daarnaast heeft 15-20% van de weke delen tumoren een specifieke
translocatie, die gebruikt kan worden in de diagnostiek.
De meest gebruikte gradering (voor histotype-onafhankelijke paramaters voor sarcomen) is die
volgens het Franse FNCLCC-graderingssysteem:
Het histologisch subtype geeft dus samen met de graad informatie over de waarschijnlijkheid van
metastasering op afstand en overleving.
Van het totale aantal maligniteiten op volwassen leeftijd maken ze circa 1% uit, van de
kindertumoren 8%. De presentatie en de lokalisatie zijn zeer divers, maar ook de variatie in
histologische typen is groot.
Benigne tumoren komen vaker voor dan maligne tumoren. Hooggradige weke delen sarcomen
metastaseren in circa 40-50% van de gevallen, veelal binnen twee tot vijf jaar na diagnose
voornamelijk hematogeen, meestal primair naar pulmonaal. In minder dan 5% lymfogene
metastasering. Ongeveer 10% presenteert zich al met hematogene metastasering.
Behandeling van weke delen sarcomen bestaat waar mogelijk uit radicale chirurgische resectie, zo
nodig in combinatie met radiotherapie. Op een enkele uitzondering na is er voor chemotherapie
geen indicatie bij de primaire behandeling van weke delen sarcoom. GIST is zowel ongevoelig voor
chemotherapie als radiotherapie, dit wordt behandeld door tyrosinekinaseremmers.
Achtergrond
Onderscheid naar leeftijd
Het meest frequent voorkomende sarcoomtype bij kinderen onder de 15 jaar zijn
rabdomyosarcomen. Het toevoegen van (neo)adjuvante chemotherapie aan de lokale behandeling
van deze primaire tumor leidt tot een aanzienlijke verbetering in de prognose. Afhankelijk van de
lokalisatie bestaat de lokale behandeling uit chirurgie of radiotherapie of een combinatie van beide.
De overige weke delen sarcomen worden op deze leeftijd in klinische studies vaak samengevoegd
onder de naam non-rabdomyosarcomen.
Vanaf de leeftijd van ongeveer 30 jaar neemt de incidentie van weke delen tumoren geleidelijk toe.
Bijna de helft van de patiënten met een sarcoom is ouder dan 65 jaar. Niet zelden zijn er al
nevendiagnosen die meegewogen moeten worden in de totale behandeling van de patiënt, zowel
primaire behandeling als metastase.
Onderscheid naar lokalisatie
Weke delen sarcomen zijn niet gerelateerd aan een bepaald orgaan. Ze komen het frequenst voor in
de extremiteiten (29% onderste extremiteit, 15% bovenste), romp 25%, hoofd-hals gebied 13% en
retroperitoneum 8%. Voor de prognose is niet alleen de tumorgrootte van belang, maar ook de mate
waarin het mogelijk is de tumor radicaal te verwijderen. Retroperitoneale sarcomen hebben
bijvoorbeeld een veel slechtere prognose, omdat zij moeilijker te opereren en te bestralen zijn dan
weke delen sarcomen van de extremiteit.
Onderscheid naar histologisch (sub)type en graad
De huidige WHO classificatie onderscheidt 49 histologische subtypen, elk met unieke klinische,
prognostische en therapeutische kenmerken. De weke delen tumoren worden ingedeeld in vier
categorieen op basis van hun klinisch gedrag:
- Benigne;
- Intermediair lokaal agressief;
- Intermediair zelden metastaserend;
- Maligne.
, De vier meest voorkomende sarcomen op volwassen leeftijd zijn:
- Leiomyosarcoom;
- Liposarcoom;
- Synoviosarcoom;
- Hooggradig pleiomorf sarcoom.
De basis voor het onderscheid tussen de verschillende histologische subtypen is de microscopische
tumormorfologie. Ook wordt er vaak een beroep gedaan op immunohistochemie en moleculaire
diagnostiek. Met immunohistochemie wordt gekeken naar expressie van eiwitten die de lijn van
differentiatie bepalen. Daarnaast heeft 15-20% van de weke delen tumoren een specifieke
translocatie, die gebruikt kan worden in de diagnostiek.
De meest gebruikte gradering (voor histotype-onafhankelijke paramaters voor sarcomen) is die
volgens het Franse FNCLCC-graderingssysteem:
Het histologisch subtype geeft dus samen met de graad informatie over de waarschijnlijkheid van
metastasering op afstand en overleving.
