Samenvatting Ventrikelseptumdefect en Persisterend Ductus Botalli in Echocardiografie

Ventrikelseptumdefect (VSD) en persisterend ductus Botalli
VSD staat op de 2e plek van meest voorkomende congenitale hart afwijkingen.
Op plek 1 staat de bicuspide aortaklep.

VSD op volwassen leeftijd ontdekt
- Zijn vaak klein, en hoeven niet chirurgisch gesloten worden
- Bij matig groot VSD  Bekijken of sluiting geïndiceerd is

Grote VSD’s
- Zijn vaak op kinderleeftijd al gesloten
- Soms rest VSD op volwassen leeftijd

Als er door het VSD irreversibele pulmonale hypertensie is ontwikkeld dan is sluiting niet meer
mogelijk.

Pathofysiologie van de VSD
Bij een VSD is er sprake van
- L/R shunt.
- Groot VSD  Het zelfde oppervlak
- als de aortaklep
- Klein VSD  1/3 van het oppervlak van de aortaklep

Druk scheidend – Restrictief VSD = Klein VSD
- Grootte van de shunt wordt beperkt door het kleine gaatje en minder door de
longvaatweerstand.
- Tijdens systole is de druk in de LV veel hoger dan in de RV
- Klein VSD geen druk belasting voor RV omdat het druk scheidend is
- Stroomsnelheid is hoog in het VSD

Iets Groter VSD
- Minder restrictief
- Bij lage longvaatweerstand  Grotere shunt

Groot VSD
- Geen druk scheiding meer
- Bloed kan ongehinderd van het ene ventrikel naar het andere ventrikel stromen
- Stroomsnelheid over het VSD laag
- Druk in LV en RV gelijk
- Grootte van de shunt wordt bepaald door relatieve weerstanden van de long en het systeem
vaatbed.
- Druk belasting voor het RV

Mechanisme
- De shunt gaat tijdens systole de a.pulmonalis in, hierdoor wordt de RV niet door de shunt
belast
- Shunt flow komt in LA en in de LV terug
- LV moet de extra shunt flow verwerken de aorta in
- LA en LV dilatatie
- Volume belasting voor long circulatie  Pulmonale hypertensie
- Zowel LV als RV extra belast
- RV en LV bouwen gelijke druk op om bloed de aorta in te pompen
- Gelijke ventrikel druk  Hoge druk in de a.pulmonalis
- Verschil weerstand systeem en long circulatie  L/R shunt  Volume belasting longvaatbed
- Naarmate de pulmonale weerstand toeneemt  L/R shunt neemt af
- Ernstig verhoogde pulmonale weerstand  Eisenmenger syndroom ontstaat (R/L shunt)

, Klinisch beeld kleine VSD
- Geeft geen klachten
- Luide holosystolische souffle in 3e/4e intercostaal ruimte
- Soms palpabele thrill
- Hele kleine VSD alleen holosystolische souffle in systole (Effect van Roger)
- Risico hele kleine VSD = Endocarditis

Klinisch beeld matig grote VSD
- Holosystolische souffle
- Kortademigheid bij inspanning
- Moeheid
- Klachten kunnen ontstaan bij toename shunt grootte op latere leeftijd
o Toename systemische vaatweerstand bij hypertensie

Klinische beeld Grote VSD
- Klachten op kinderleeftijd  chirurgische sluiting
- Geen souffle
- Bij subpulmonale en subaortale defecten
o Uitzakken aortaklep  Aortaklep insufficientie  Volume belasting LV

Echocardiografie en doppler
- Pseudobeelden kunnen ontstaan door drop-out van echo’s door slechte opneembaarheid
- Bij echte VSD zijn de randen duidelijker gemarkeerd dan bij pseudobeeld
- Color doppler wordt gebruikt om VSD aan te tonen
- Klein VSD heeft systolisch turbulente flow in de RV
- Systolisch turbulente flow kan ook door obstructie in de RV
o Infundibulaire PS
o Double chambered RV
o Coronair fistel in de RV
- Diastolische turbulente flow in de RV = Geen VSD
o Turbulente instroom door de tricuspidalisklep
o Coronair fistel in de RV (kan ook systolische turbulentie in RV hebben)

Systolische turbulentie RV
- VSD goed in beeld brengen met color doppler
o Flow van LV naar RV aantonen vanuit zoveel mogelijk vlakken
- Klein VSD
o Kan ook diastolisch ook een L/R shunt aanwezig zijn
o Laminaire flow
- Groot VSD
o Zowel systolisch als diastolisch laminaire flow

Hemodynamische gevolgen van een VSD
- Bij significante LV volume belasting  VSD chirurgisch sluiten
o LV en LA altijd meten  om dilatatie te monitoren
- LVEF monitoren i.v.m. chronische volume belasting van de LV
- Pulmonale hypertensie kan ontstaan  TI meten (TI goed onderscheiden van VSD shunt)
o Met hart katherisatie controleren of sluiting VSD mogelijk is. Dit hangt af van:
 Hoogte en mate van irreversibiliteit van de pulmonale vaat weerstand en netto
shunt richting
- Andere manier dan TI om pulmonale hypertensie te meten
o Meet de systolische- snelheid over het VSD
 Druk verschil tussen LV/RV wordt hier mee aangetoond
o Tegelijk bloeddruk meten  Systolische druk = LV druk (als er geen AS is)
o RV druk = LV druk – (druk verschil LV en RV)
o Deze berekening kan mogelijk overschatting opleveren
 Bernoulli formule niet bruikbaar
- Snelheid PI  RV druk schatting
o RV piek druk is niet gelijk aan intrapulmonale druk  PS moet worden uitgesloten