Inhoudsopgave
H14: ENERGIEPRODUCTIE IN MITOCHONDRIEN................................................................................... 1
1. Mitochondriën en oxidatieve fosforylering..................................................................................................1
1.1. Structuur van de mitochondriën.......................................................................................................... 2
1.2. Glycolyse en Krebs cyclus genereren hoge energie elektronen..............................................4
1.3. Een chemi-osmotisch proces gebruikt opgeslagen energie in carrier moleculen om
protonen te pompen..................................................................................................................................... 5
1.4. De respiratorische elektronen-transportketen pompt 5* protonen over de binnenste
mitochondriale membraan.......................................................................................................................... 6
1.5. De electrochemische protonengradiënt over de binnenste mitochondriale membraan
(-200mV)......................................................................................................................................................... 8
1.6. De protongradiënt wordt gebruikt voor ATP synthese............................................................... 8
1.7. Actieve transportprocessen aangedreven door de protonengradiënt over de binnenste
mitochondriale membraan.........................................................................................................................12
1.8. Snelle ADP → ATP conversie houdt de cellulaire ATP/ADP ratio hoog................................13
1.9. Snelle ADP → ATP conversie houdt de ATP/ADP ratio hoog...................................................13
2. Electronentransport en protonenpompen............................................................................................... 14
2.1. H+ pompen verplaatsen H+ doorheen membraan via transfer van elektronen in de
membraan....................................................................................................................................................... 14
2.2. Redoxpotentiaal en electronenoverdracht................................................................................... 15
2.3. Transportmechanisme van elektronen...........................................................................................17
2.4. cytochroom oxidase oxideert cyt c en reduceert O2...............................................................18
Belangrijke begrippen en concepten............................................................................................................20
,H14: ENERGIEPRODUCTIE IN MITOCHONDRIEN
1. Mitochondriën en oxidatieve fosforylering
LET OP EXAMEN: OXIDATIEVE FOSFORYLERING NIET HETZELFDE ADEMHALINGSKETEN
Oxidatieve fosforylering en fotosynthese verzorgen protonen transport over membranen
Proton gradiënt = potentiële energie
** zonlicht dient bij planten binnen de fotosynthese om met die energie de protonen te
verplaatsen over de membraan van de chloroplast
Chemi - osmose: chemische ATP synthese gekoppeld aan membraantransport
Chemische osmose is een proces waarbij chemische energie wordt omgezet in ATP, vergelijkbaar
met osmose op moleculair niveau. Oxidatieve fosforylering is het belangrijkste proces, waarbij
protonen actief tegen hun gradiënt in worden gepompt en vervolgens passief terugstromen door
ATP synthase, wat energie oplevert voor de omzetting van ADP naar ATP. Dit proces wordt
mogelijk gemaakt door de samenwerking tussen de protonenpomp en ATP-synthase. Zuurstof,
essentieel voor oxidatieve fosforylering, is elektronegatief en trekt gemakkelijk elektronen aan om
de elektronenschil aan te vullen waardoor H20 gevormd wordt, wat energetisch gunstig is.
1
,Een elektrische batterij haalt zijn energie uit elektronentransport
In een voorbeeld van een batterij worden twee chemische componenten aan elkaar gekoppeld:
een negatieve elektrode van zink, dat elektronen afstoot, en een positieve elektrode van
mangaandioxide, dat elektronen aantrekt. Elektronen stromen van de zinkelektrode via een
koperdraad naar de mangaandioxide-elektrode, waarbij mangaanmonoxide ontstaat. Deze
vrijgekomen elektronen kunnen vervolgens worden gebruikt, bijvoorbeeld om een pomp aan te
drijven. Het elektronentransportsysteem begint bij de goede elektrondonor zink en eindigt bij de
goede elektronenacceptor zuurstof, waarbij energie wordt gebruikt om protonen aan te drijven.
1.1. Structuur van de mitochondriën
- Mitochondriën zijn aanwezig in bijna alle eukaryote cellen en produceren het merendeel
van de ATP, wat essentieel is voor celenergie.
- Ze zijn talrijk aanwezig in cellen en zijn cruciaal geweest voor de evolutie van meercellig
leven. (1000-2000 in een levercel)
- Mutaties in mitochondriaal DNA kunnen spier- of zenuwfenotypen veroorzaken, omdat
deze cellen sterk afhankelijk zijn van ATP.
- Mitochondriën zijn vooral belangrijk in cellen met een hoge energiebehoefte, zoals spieren
en zenuwcellen.
- Ze zijn strategisch geplaatst naast myofilamenten om snel energie te leveren en kunnen
zelfs rond de staart van een spermacel gewikkeld zijn.
- Mitochondriën hebben hun oorsprong in bacteriën en behouden een klein reactief DNA als
evolutionair overblijfsel.
- Ze kunnen zich vermenigvuldigen en netwerken vormen binnen een cel, maar blijven nauw
verbonden met de cel.
- De gastheercel voorziet mitochondriën van voedingsstoffen, terwijl mitochondriën energie
leveren aan de cel, wat een symbiotische relatie vormt.
- Deze symbiose benadrukt hun evolutionaire verstrengeling met eukaryote cellen.
2
,Twee gespecialiseerde membranen in de mitochondriën leiden tot twee afzonderlijke
compartimenten
★ MATRIX
○ Bevat veel enzymen voor oxidatie van pyruvaat, vetzuren en de citroenzuurcyclus
(Krebscyclus).
○ Bevat 67% van de proteïnen in mitochondriën, met meerdere kopieën van
mitochondriaal DNA (mtDNA), mitochondriale ribosomen en mitochondriaal
t-RNA.
★ INTERMEMBRANAIRE RUIMTE
○ Heeft een samenstelling vergelijkbaar met het cytosol, met een proteïnegehalte
van 6% en moleculen met een MW van minder dan 5000.
Binnenste membraan:
- Gevouwen in cristae, impermeabel zonder
transporters voor pyruvaat, vetzuren, etc.
- Bevat elektronentransportketen, ATP synthase
en transporters, 21% van de mitochondriale
proteïnen.
Buitenste membraan:
- Bevat VDAC (porine) en laat moleculen < 5000
MW door.
- Speelt rol in lipide metabolisme/synthese, omvat
6% van de proteïnen.
Mitochondriën zijn dynamische structuren die fusioneren en splitsen (niet statisch)
- Mitochondriën delen als bacteriën
- Mitofusin = eiwit dat mitochondriale fusie promoot
3
,1.2. Glycolyse en Krebs cyclus genereren hoge energie elektronen
NADH is hoge energie elektronendonor
(Nicotinamide adeninedinucleotide)
NADH is een
dinucleotide -
twee nucleotiden
verbonden via
fosfaatgroepen.
ene nucleotide
bevat een
adeninebase, de
ander een
nicotinamide.
4
,1.3. Een chemi-osmotisch proces gebruikt opgeslagen energie in carrier
moleculen om protonen te pompen
Het basismechanisme van de oxidatieve fosforylatie
OXIDATIE: Dit omvat de consumptie van zuurstof (O2) en vindt plaats in de
elektronentransportketen, ook bekend als de ademhalingsketen. Dit proces verschilt bij
fotosynthese en bacteriën. De elektronentransportketen is gevestigd in het binnenste membraan
van mitochondriën.
FOSFORYLATIE: Hierbij wordt ADP omgezet in ATP. Tijdens de elektronentransportketen worden
protonen vanuit de matrix van de mitochondriën naar de binnenste membraanruimte (cristae)
verplaatst, waardoor een protonengradient ontstaat. Deze protonen worden opgeslagen in de
cristae.
Wanneer protonen terugstromen vanuit
de cristae over het binnenste membraan
via ATP synthase, wordt de potentiele
energie omgezet in chemische energie.
Dit leidt tot de productie van ATP vanuit
NADH.
5
, Energieomzetting in de mitochondriën
in binnenste membraan van mitochondriën
zuurstof gereduceerd naar water
ADP wordt gefosforyleerd
1.4. De respiratorische elektronen-transportketen pompt 5* protonen over
de binnenste mitochondriale membraan
Namen + stochiometrie goed kennen!
Ademhalingsketen bestaat uit meer dan 40 proteïnen, meestal membraaneiwitten
onderverdeeld in 3 grote ademhalingsenzyme complexen
NADH levert 2 elektronen aan de elektronentransportketen, waarbij NAD+ wordt gevormd. Deze
elektronen worden overgedragen van complex naar complex, uiteindelijk naar ubiquinone en
cytochroom c. Bij het cytochroom c oxidasecomplex wordt zuurstof gereduceerd door twee
elektronen toe te voegen, samen met twee protonen, waardoor water ontstaat. Tijdens dit proces
wordt geleidelijk aan energie vrijgegeven, die wordt gebruikt om protonen te verplaatsen van de
matrix naar de intermembranaire ruimte.
6
H14: ENERGIEPRODUCTIE IN MITOCHONDRIEN................................................................................... 1
1. Mitochondriën en oxidatieve fosforylering..................................................................................................1
1.1. Structuur van de mitochondriën.......................................................................................................... 2
1.2. Glycolyse en Krebs cyclus genereren hoge energie elektronen..............................................4
1.3. Een chemi-osmotisch proces gebruikt opgeslagen energie in carrier moleculen om
protonen te pompen..................................................................................................................................... 5
1.4. De respiratorische elektronen-transportketen pompt 5* protonen over de binnenste
mitochondriale membraan.......................................................................................................................... 6
1.5. De electrochemische protonengradiënt over de binnenste mitochondriale membraan
(-200mV)......................................................................................................................................................... 8
1.6. De protongradiënt wordt gebruikt voor ATP synthese............................................................... 8
1.7. Actieve transportprocessen aangedreven door de protonengradiënt over de binnenste
mitochondriale membraan.........................................................................................................................12
1.8. Snelle ADP → ATP conversie houdt de cellulaire ATP/ADP ratio hoog................................13
1.9. Snelle ADP → ATP conversie houdt de ATP/ADP ratio hoog...................................................13
2. Electronentransport en protonenpompen............................................................................................... 14
2.1. H+ pompen verplaatsen H+ doorheen membraan via transfer van elektronen in de
membraan....................................................................................................................................................... 14
2.2. Redoxpotentiaal en electronenoverdracht................................................................................... 15
2.3. Transportmechanisme van elektronen...........................................................................................17
2.4. cytochroom oxidase oxideert cyt c en reduceert O2...............................................................18
Belangrijke begrippen en concepten............................................................................................................20
,H14: ENERGIEPRODUCTIE IN MITOCHONDRIEN
1. Mitochondriën en oxidatieve fosforylering
LET OP EXAMEN: OXIDATIEVE FOSFORYLERING NIET HETZELFDE ADEMHALINGSKETEN
Oxidatieve fosforylering en fotosynthese verzorgen protonen transport over membranen
Proton gradiënt = potentiële energie
** zonlicht dient bij planten binnen de fotosynthese om met die energie de protonen te
verplaatsen over de membraan van de chloroplast
Chemi - osmose: chemische ATP synthese gekoppeld aan membraantransport
Chemische osmose is een proces waarbij chemische energie wordt omgezet in ATP, vergelijkbaar
met osmose op moleculair niveau. Oxidatieve fosforylering is het belangrijkste proces, waarbij
protonen actief tegen hun gradiënt in worden gepompt en vervolgens passief terugstromen door
ATP synthase, wat energie oplevert voor de omzetting van ADP naar ATP. Dit proces wordt
mogelijk gemaakt door de samenwerking tussen de protonenpomp en ATP-synthase. Zuurstof,
essentieel voor oxidatieve fosforylering, is elektronegatief en trekt gemakkelijk elektronen aan om
de elektronenschil aan te vullen waardoor H20 gevormd wordt, wat energetisch gunstig is.
1
,Een elektrische batterij haalt zijn energie uit elektronentransport
In een voorbeeld van een batterij worden twee chemische componenten aan elkaar gekoppeld:
een negatieve elektrode van zink, dat elektronen afstoot, en een positieve elektrode van
mangaandioxide, dat elektronen aantrekt. Elektronen stromen van de zinkelektrode via een
koperdraad naar de mangaandioxide-elektrode, waarbij mangaanmonoxide ontstaat. Deze
vrijgekomen elektronen kunnen vervolgens worden gebruikt, bijvoorbeeld om een pomp aan te
drijven. Het elektronentransportsysteem begint bij de goede elektrondonor zink en eindigt bij de
goede elektronenacceptor zuurstof, waarbij energie wordt gebruikt om protonen aan te drijven.
1.1. Structuur van de mitochondriën
- Mitochondriën zijn aanwezig in bijna alle eukaryote cellen en produceren het merendeel
van de ATP, wat essentieel is voor celenergie.
- Ze zijn talrijk aanwezig in cellen en zijn cruciaal geweest voor de evolutie van meercellig
leven. (1000-2000 in een levercel)
- Mutaties in mitochondriaal DNA kunnen spier- of zenuwfenotypen veroorzaken, omdat
deze cellen sterk afhankelijk zijn van ATP.
- Mitochondriën zijn vooral belangrijk in cellen met een hoge energiebehoefte, zoals spieren
en zenuwcellen.
- Ze zijn strategisch geplaatst naast myofilamenten om snel energie te leveren en kunnen
zelfs rond de staart van een spermacel gewikkeld zijn.
- Mitochondriën hebben hun oorsprong in bacteriën en behouden een klein reactief DNA als
evolutionair overblijfsel.
- Ze kunnen zich vermenigvuldigen en netwerken vormen binnen een cel, maar blijven nauw
verbonden met de cel.
- De gastheercel voorziet mitochondriën van voedingsstoffen, terwijl mitochondriën energie
leveren aan de cel, wat een symbiotische relatie vormt.
- Deze symbiose benadrukt hun evolutionaire verstrengeling met eukaryote cellen.
2
,Twee gespecialiseerde membranen in de mitochondriën leiden tot twee afzonderlijke
compartimenten
★ MATRIX
○ Bevat veel enzymen voor oxidatie van pyruvaat, vetzuren en de citroenzuurcyclus
(Krebscyclus).
○ Bevat 67% van de proteïnen in mitochondriën, met meerdere kopieën van
mitochondriaal DNA (mtDNA), mitochondriale ribosomen en mitochondriaal
t-RNA.
★ INTERMEMBRANAIRE RUIMTE
○ Heeft een samenstelling vergelijkbaar met het cytosol, met een proteïnegehalte
van 6% en moleculen met een MW van minder dan 5000.
Binnenste membraan:
- Gevouwen in cristae, impermeabel zonder
transporters voor pyruvaat, vetzuren, etc.
- Bevat elektronentransportketen, ATP synthase
en transporters, 21% van de mitochondriale
proteïnen.
Buitenste membraan:
- Bevat VDAC (porine) en laat moleculen < 5000
MW door.
- Speelt rol in lipide metabolisme/synthese, omvat
6% van de proteïnen.
Mitochondriën zijn dynamische structuren die fusioneren en splitsen (niet statisch)
- Mitochondriën delen als bacteriën
- Mitofusin = eiwit dat mitochondriale fusie promoot
3
,1.2. Glycolyse en Krebs cyclus genereren hoge energie elektronen
NADH is hoge energie elektronendonor
(Nicotinamide adeninedinucleotide)
NADH is een
dinucleotide -
twee nucleotiden
verbonden via
fosfaatgroepen.
ene nucleotide
bevat een
adeninebase, de
ander een
nicotinamide.
4
,1.3. Een chemi-osmotisch proces gebruikt opgeslagen energie in carrier
moleculen om protonen te pompen
Het basismechanisme van de oxidatieve fosforylatie
OXIDATIE: Dit omvat de consumptie van zuurstof (O2) en vindt plaats in de
elektronentransportketen, ook bekend als de ademhalingsketen. Dit proces verschilt bij
fotosynthese en bacteriën. De elektronentransportketen is gevestigd in het binnenste membraan
van mitochondriën.
FOSFORYLATIE: Hierbij wordt ADP omgezet in ATP. Tijdens de elektronentransportketen worden
protonen vanuit de matrix van de mitochondriën naar de binnenste membraanruimte (cristae)
verplaatst, waardoor een protonengradient ontstaat. Deze protonen worden opgeslagen in de
cristae.
Wanneer protonen terugstromen vanuit
de cristae over het binnenste membraan
via ATP synthase, wordt de potentiele
energie omgezet in chemische energie.
Dit leidt tot de productie van ATP vanuit
NADH.
5
, Energieomzetting in de mitochondriën
in binnenste membraan van mitochondriën
zuurstof gereduceerd naar water
ADP wordt gefosforyleerd
1.4. De respiratorische elektronen-transportketen pompt 5* protonen over
de binnenste mitochondriale membraan
Namen + stochiometrie goed kennen!
Ademhalingsketen bestaat uit meer dan 40 proteïnen, meestal membraaneiwitten
onderverdeeld in 3 grote ademhalingsenzyme complexen
NADH levert 2 elektronen aan de elektronentransportketen, waarbij NAD+ wordt gevormd. Deze
elektronen worden overgedragen van complex naar complex, uiteindelijk naar ubiquinone en
cytochroom c. Bij het cytochroom c oxidasecomplex wordt zuurstof gereduceerd door twee
elektronen toe te voegen, samen met twee protonen, waardoor water ontstaat. Tijdens dit proces
wordt geleidelijk aan energie vrijgegeven, die wordt gebruikt om protonen te verplaatsen van de
matrix naar de intermembranaire ruimte.
6
