Ziekten van hypofyse
Bouw:
- In sella tursica (kuiltje in schedelbasis)
- Hypofysevoorkwab (adenohypofyse)
o < ectodermaal
o 75%
o Bloedvoorziening: roze in verse toestand
§ Zijtak ACI
§ Portaal systeem < hypothalamus: HRF
o Hormoon secretie:
§ Somatotroop/GH
§ Lactotroop/PRL
§ Corticotroop/ACTH
§ Thyrotroop/TSH
§ Gonadotrofine/FSH + LH
§ OPM: PRL + gonado geen targetorgaan voor feedback, wel dubbele
hypothalamische controle
- Hypofyseachterkwab (neurohypofyse)
o < neuraal weefsel (rijk aan axonen, wit in verse toestand)
o Verbinding kernen hypothalamus
o Hormoon secretie
§ Vasopressine/ADH: waterhuishouding
• Target orgaan: nier (concentrerend vermogen doen stijgen - als plasma
osmolaliteit stijgt boven 280 mosmol/kg)
• Verhoogd dorstgevoel
§ Oxytocine: lactatie, baringsproces, voortplantingsgedrag
1 Ziekten neurohypofyse
1.1 HYPOsecretie ADH: diabetes insipidus (DI)
= insufficiëntie ADH secretie/werking
1.1.1 Etiologie
- ADH gevoelige/centrale DI
o ADH productie/opslag/secretie (partieel) afwezig < hypothalamische pathologie
o Oorzaken
§ Primair: idiopathische atrofie (auto-immuun?)
§ Secundair: Tumoren, infiltratie, trauma, HK, hypoxie, bestraling
§ Gestationeel: afbraak ADH tijdens zwangerschap (placentaire vasopressines
productie)
- ADH resistente/nefrogene DI
o Falen functie ADH OF falen osmotische gradient nier (adequate hoeveelheid ADH)
o Oorzaken
§ GM:
• Lithium
• Amfotericine B
• Ofloxacine
§ Ionenstoornissen (hyper Ca, hypo K)
§ Osmotische diurese
§ Zz chronische nieraandoeningen
§ Zz aangeboren: mutatie vasopressine R of aquaporine
1
, 1.1.2 Symptomen
- Polyurie: minstens > 3, meestal >5 L/dag
- Polydipsie
o Ter compensatie van polyurie
o Bij gebrek/onmogelijk: CAVE dehydratatie!
- Verworven centraal: plots
Nefrogeen: gradueel
- Symptomen primaire pathologie
1.1.3 Diagnose
- EERST UITSLUITEN: DM, ionenstoornissen, NI of GM
- Hypotone urine
o Densiteit < 1005
o Osmolaliteit < 300 mosm/kg én lager dan plasma (!)
§ Centraal: dorstproef (ADH stimulatie)
- Plasmahypertoniciteit
o Hyperosmolaliteit
o Na > 140-145
→ testen: dorstproef
1. in ZH geen vocht geven en opvolgen gewicht, bloeddruk ,urinedebiet, plasma en urineosmolaliteit
2. ADH analoog (desmopressine) toediengen
o afwijkende dorstproef: centrale DI
o als correctie/normale dorstproef: primaire polydipsie (psychologisch)
o als geen correctie: nefrogene DI
1.1.4 Behandeling
- Vochtsubstitutie (vrij H20)
o CAVE dehydratatie
o Sec polydipsie volstaat bij part DI
- Centraal: desmopressine endonasaal of PO
- Nefrogeen: causaal, voldoende hydratatie, amiloride (beperkt resultaat)
- Verwittingskaart
1.2 HYPERsecretie ADH = SIADH
= Schwartz-Barttersyndroom
= Hypersecretie ADH
1.2.1 Etiologie
- Ectopisch ADH secretie (bronchus of pancreas CA)
- Hypersecretie neurohypofyse ADH t.g.v.
o CZS aandoening
o Majeure chirurgie en pathologie thorax
o GM (desmopressine, cyclofosfoamide, SSRI, carbamazepine)
1.2.2 Symptomen
- Hyponatriemie met of zonder cerebrale stoornissen (S/ als > 120)
o S/ Hersenoedeem (nausea, lethargie, hoofdpijn, convulsies, coma)
- Euvolemie
1.2.3 Diagnose
- Relatief hoge (niet aangepast lage) urineosmolaliteit ondanks lage serum osmolaliteit
- Relatief hoge urinaire Na excretie
2
Bouw:
- In sella tursica (kuiltje in schedelbasis)
- Hypofysevoorkwab (adenohypofyse)
o < ectodermaal
o 75%
o Bloedvoorziening: roze in verse toestand
§ Zijtak ACI
§ Portaal systeem < hypothalamus: HRF
o Hormoon secretie:
§ Somatotroop/GH
§ Lactotroop/PRL
§ Corticotroop/ACTH
§ Thyrotroop/TSH
§ Gonadotrofine/FSH + LH
§ OPM: PRL + gonado geen targetorgaan voor feedback, wel dubbele
hypothalamische controle
- Hypofyseachterkwab (neurohypofyse)
o < neuraal weefsel (rijk aan axonen, wit in verse toestand)
o Verbinding kernen hypothalamus
o Hormoon secretie
§ Vasopressine/ADH: waterhuishouding
• Target orgaan: nier (concentrerend vermogen doen stijgen - als plasma
osmolaliteit stijgt boven 280 mosmol/kg)
• Verhoogd dorstgevoel
§ Oxytocine: lactatie, baringsproces, voortplantingsgedrag
1 Ziekten neurohypofyse
1.1 HYPOsecretie ADH: diabetes insipidus (DI)
= insufficiëntie ADH secretie/werking
1.1.1 Etiologie
- ADH gevoelige/centrale DI
o ADH productie/opslag/secretie (partieel) afwezig < hypothalamische pathologie
o Oorzaken
§ Primair: idiopathische atrofie (auto-immuun?)
§ Secundair: Tumoren, infiltratie, trauma, HK, hypoxie, bestraling
§ Gestationeel: afbraak ADH tijdens zwangerschap (placentaire vasopressines
productie)
- ADH resistente/nefrogene DI
o Falen functie ADH OF falen osmotische gradient nier (adequate hoeveelheid ADH)
o Oorzaken
§ GM:
• Lithium
• Amfotericine B
• Ofloxacine
§ Ionenstoornissen (hyper Ca, hypo K)
§ Osmotische diurese
§ Zz chronische nieraandoeningen
§ Zz aangeboren: mutatie vasopressine R of aquaporine
1
, 1.1.2 Symptomen
- Polyurie: minstens > 3, meestal >5 L/dag
- Polydipsie
o Ter compensatie van polyurie
o Bij gebrek/onmogelijk: CAVE dehydratatie!
- Verworven centraal: plots
Nefrogeen: gradueel
- Symptomen primaire pathologie
1.1.3 Diagnose
- EERST UITSLUITEN: DM, ionenstoornissen, NI of GM
- Hypotone urine
o Densiteit < 1005
o Osmolaliteit < 300 mosm/kg én lager dan plasma (!)
§ Centraal: dorstproef (ADH stimulatie)
- Plasmahypertoniciteit
o Hyperosmolaliteit
o Na > 140-145
→ testen: dorstproef
1. in ZH geen vocht geven en opvolgen gewicht, bloeddruk ,urinedebiet, plasma en urineosmolaliteit
2. ADH analoog (desmopressine) toediengen
o afwijkende dorstproef: centrale DI
o als correctie/normale dorstproef: primaire polydipsie (psychologisch)
o als geen correctie: nefrogene DI
1.1.4 Behandeling
- Vochtsubstitutie (vrij H20)
o CAVE dehydratatie
o Sec polydipsie volstaat bij part DI
- Centraal: desmopressine endonasaal of PO
- Nefrogeen: causaal, voldoende hydratatie, amiloride (beperkt resultaat)
- Verwittingskaart
1.2 HYPERsecretie ADH = SIADH
= Schwartz-Barttersyndroom
= Hypersecretie ADH
1.2.1 Etiologie
- Ectopisch ADH secretie (bronchus of pancreas CA)
- Hypersecretie neurohypofyse ADH t.g.v.
o CZS aandoening
o Majeure chirurgie en pathologie thorax
o GM (desmopressine, cyclofosfoamide, SSRI, carbamazepine)
1.2.2 Symptomen
- Hyponatriemie met of zonder cerebrale stoornissen (S/ als > 120)
o S/ Hersenoedeem (nausea, lethargie, hoofdpijn, convulsies, coma)
- Euvolemie
1.2.3 Diagnose
- Relatief hoge (niet aangepast lage) urineosmolaliteit ondanks lage serum osmolaliteit
- Relatief hoge urinaire Na excretie
2
