Samenvatting Alle theorie blok B1 cijfer 8,5

DERM
Ontstaan van melanine:
Neutrale plaat en neutrale gleuf met neutrale lijst  ectoderm
De neutrale lijst is oranje. Het begint plat, maar blijft niet plat. Er ontstaan neutrale groeven.
 Speelt zich af in de baarmoeder bij de embryo
 In de loop van de zwangerschap deukt de primordale melanoblasten steeds verder in, maar
uiteindelijk wordt dit een cirkel. De neutrale lijsten laten los, deze moeten een reis maken
voor het vormen van pigment in de epidermis.
 Uit iedere primordale melanoblasten ontstaat een kloon van melanocyten. Iedere kloon
bevolkt een bepaald huidgebied. Activiteiten van de klonen kunnen verschillen. Gebieden
van de klonen gescheiden door blasko lijnen.
- Wanneer deze reis nog niet voltooid is, is er na de geboorte sprake van mongolenvlek; Pigment ligt
dan nog in de dermis en schemert blauw.
- Maculair (vlek zonder verhevenheid)
- Gemiddeld 36 keratinocyten door één melanocyt verzorgd

 Eind van de reis: melanocyten in de epidermis

Melanocyten niet gelijk verdeeld: meer op hoofd en genitalien,
minder op de romp en extremiteiten.

Tyrosinase heeft een sleutelrol, is het enzym waaruit melanocyten
gevormd worden.

Indeling pigmentatiestoornissen
1e indeling: (fases zijn vooral voorkomende gevallen van melanocyten problemen)
Fase 1= Melanine synthese
- Endogeen: bijvoorbeeld enzymstoornissen
- Exogeen: bijvoorbeeld pityriasis versicolor
- Hypo- en hyperpigmentaties

Fase 2= Melanosomenoverdracht
 Van melanocyt naar keratinocyten
- Fagocytose van melanosomen door keratinocyt
 Transport van pigment naar de oppervlakte (met de keratinocyt)
- Afweer snelheid van naar boven schuiven. Desquamatie.

Fase 3= Distributie van melanocyten (verdeling melanocyten over de huid)
- Afwezigheid van melanocyten: depigmentatie
- Afnemen dichtheid melanocyten: hypopigmentatie
- Toename dichtheid melanocyten: hyperpigmentatie

Fase 4= Aanwezigheid van pigment in de dermis
- Vanuit epidermis: pigmentincontinentie (= pigment zakt naar dermis)
- Melanocyten liggen nog in de dermis

2e indeling:
Specifiek= Alleen pigmentstoornis masculair
Aspecifiek= Andere huidcellen primair aangedane zelden masculair: meerdere ziektebeelden

,Hypopigmentaties
Albinisme
 Tyrosinase werkt niet of onvoldoende

Pityriasis versicolor
 Remming tyrosinase
 Gist op onze huid en kan als het warmer wordt op komen

Neavus depigmentosus
 Geen melanosomen afgave aan keratinocyten, omdat de dendrieten verkort zijn
 Autofagocytose (onbruikbaar) melanosomen

Post inflammatoire (ontsteking) hyperpigmentatie
 Barrière tussen melanocyt en keratinocyt

Morphea
 Ontstekings reactie van de huid

Vitiligo
 Gehyperpigmenteerde rand en de plek zelf dehypopigmenteerd
 Melanocyten ontbreken op de plek
 Plekken kunnen groter worden
 Koebner fenoneem, beroepsvitiligo
 Vitiligo is een auto-immuunziekte! Niet gunstig voor huidkanker: kan geen ongeremde
celdeling plaatsvinden.
Oorzaken:
- Genetische theorie  Je hebt aanleg voor vitiligo
- Auto-immuun theorie  Een auto-immuunreactie tegen je eigen melanocyten
- Neurogene theorie  De huidzenuwen maken stoffen die toxisch zijn voor melanocyten
- Melanocyten-celdestructie  Cellen worden vernietigd

Hyperpigmentaties
Cafe-au-lait vlekken
 Tyrosinase neemt toe op de vlekken
 Neurofibromatose bij meer dan 10 plekken

Ziekte van Addison
 Hormonaal probleem waardoor tyrosinase omhoog gaat
 Te lage functie bijnierschors, te kort aan cortisol

Melasma (chloasma)
 Toegenomen melaninesynthese (dermaal pigment)
 Soms ook pigmentincontinentie
 Hormonale veranderingen en zon

Postinflammatoire hyperpigmentatie
 Kan een gevolg zijn door krabben van acne plekjes ect
 Verhoogde activiteit tyrosinase
 Bij ontstekingen, ontstekingsmediatoren hebben ook invloed op.


Urticaria pigmentose

,  Mastocytose: mestcellen heel actief
 Jeuk  krabben  zwelling, nog meer mediatoren

Erythema ab igne
 Door chronische druk, hitteapplicatie of krabben een reticulair patroon

Poikyloderma
 Door bestraalde zon een onregelmatige vaatpatroon en verlittekening

Acanthosis nigricans
 Stapeling pigment bevattende keratinocyten.
 Afschilvering werkt niet goed
 Niet persee kwaadaardig

Verruca seborrhoica
 Stapeling pigment bevattende keratinocyten

Neavus spilus
 Een neavi op een cafe-au-lait vlek
 Pigmentcellen heel actief

Lentigo maligna
 Toename aantal melanocyten. Begin kwaadaardig te worden

Neavus van Becker
 Neavus + terminale haargroei


Therapie bij pigmentstoornissen
Behandeling van vitiligo
1. Corticosteroïdhoudende cremes
- Remt de weerstand: auto-immuun reactie remmen
- Niet te lang gebruiken: kans op striae, atrofie en bloeduitstortingen
- Werking= Ontstekingsremmend, jeukstillend, vasocontrictief, antimitotisch (verminderd
celdeling, dus huid wordt dunner)
- Bijwerkingen lokaal= Atrofie, teleangiectasieën, stria, dermatitis perioalis, hypertrichose.
- Bijwerkingen systemisch=Onderdrukking bijnierschors, groeistoornis kinderen, hypertensie
(bloeddrukverhoging), diabetes mellitus, toename gevoeligheid infecties.

2. Lichtbehandeling
PUVA
- Stofje maakt je fotosensibiliserend. Methoxaleen bindt zich aan DNA in de celkernen van de
epidermis. Gevolgen:
o Remming celdelingsactiviteit basale cellaag
o Immunosuppressief

Smal spectrum UVB
- Meest effectieve behandeling voor uitgebreide non-segmentale vitiligo.
- Onderdrukt immunologische afbraak melanocyten
- Deling en verspreiding nog aanwezige melanocyten stimuleren

, 3. Chirugische behandeltechnieken
Thiers-plastiek
- Split-skin van donorzone op acceptorzone geplaatst. (epidermis)

Punch-grafts minigrafting
- Donorzone huidbiopten 1-2mm doorsnede op acceptordone geplaatst.

Transplantatie van plaardaken
- Trekblaren door een cup van donorzone, geplaatst op acceptorzone.

Transplantatie van niet-gekweekte epidermale suspensie
- Donorplaats wordt een split-skin afgenomen waarvan in het labratorium een celsuspensie
wordt gemaakt. Deze wordt op acceptorzone geïnjecteerd in blaren op aangebracht op
geabradeerde plek.

4. De omgekeerde methode
- De plekken met pigment kunnen als storend ervaren worden. Bleken met hydrogynon
bevattende crème of met speciale laser laseren.

5. Camouflage van gepigmenteerde plekken

6. Bescherming tegen UV van niet gepigmenteerde vlekken

Congenitaal Verworven
Gelokaliseerd Congenitaal (lokaal aangeboren) Gelokaliseerd verworven (lokaal verkregen)
 Tierfell naevus = Grote neavus die behaard  Chronische prikkeling: Als je daar altijd
is drukt/krabt kunnen er meer haartjes gaan
groeien en kan gehyperpigmenteerd raken.
 Sacrale hypertrichosis = Plukje haar op De huid wilt zich beschermen tegen de
onderrug prikkeling.
 Rond chronisch ontstoken gewricht: bv
psoriasis

 Porphyria cutanae tarda= Aandoening met
overgevoeligheid voor licht.

 Erythropoetisch protoporfyrie ‘’
Gegeneraliseerd Congenitaal (overal aangeboren) Gegeneraliseerd verworven (overal verkregen)
 Fysiologische bij premature (te vroeg  Bijwerkingen medicamenten:
geboren) kinderen.  Corticosteroiden
 Psoraleen
 Pathologische bij verschillende syndomen:  Minoxidil  Het kan op ongewenste
 Syndroom van corneali de lange. plekken haar laten groeien.
 Congenitale hypertrichosis lanugiosa
 Verworven hypertrichosis lanugiosa 
 Voor de puberteit bij gezonde kinderen uit overbeharing met tumor of met anorexia
Midd. Zee gebied en Zuid Azie (gezicht, nervosa voor bescherming
bovenarmen, benen en rug)  Maligna interne aandoeningen
 Anorexia nervosa
 Virale encephalitis  ontsteking