Samenvatting Myeloproliferatieve aandoeningen

Myeloproliferatieve
aandoeningen
Soorten
1. Polycythaemia rubra vera (PRV) = M. Vaquez: + #RBC
2. Chronische myeloïde leukemie (CML): + #WBC
3. Essensiële trombocytose (ET): + #TC
4. Idiopatische myelofibrose (IMF)
5. Chronische eosinofiele leukemie (CEL)
6. Chronische neutrofiele leukemie (CNL)

Andere voorkomens
1. Niet altijd bij +#RBC: M. Vaquez, anders:
a. EPO producerende tumoren
b. Hypoxie
i. Grote hoogtes
ii. Longlijders
iii. rokers
2. Bij infecties




Bij hypoxie: -- O2 transport

Bloed komt in BV en bezit
‘metertje’: geeft signaal dat er
te weinig O2 in bloed zit aan
nier

Nier: EPO aanmaak

Wanneer bloed met
voldoende O2 in BV: stop
aanmaak EPO

, Indeling
2008




2016
- Mastocytose is een aparte entiteit
- Myeloied/lymfoied neoplasie met eosinofilie en rearrangement van PDGFRA, PDGFRB of
PGFR1 of PCM1-Jak2: aparte entiteit
- CEL blijft bij de MPD

CML
Variaties
- CML in chronische fase
- CML in acceleratie
- CML in blastencrisis
Karyotype




- Translocatie: ~t(9,22) = uitwisseling tussen chromosoom 9 en 22  Philadelphia
Chromosoom
- BCR/ABL = eiwit: tyrosine kinase  woekering WBC