CELORGANELLEN
MITOCHONDRIËN
Mitochondriën zijn de energiecentrales van de cel en komen voor in alle eukaryote cellen.
Het zijn heel grote celorganellen die tot 2/5 van cytoplasma volume kunnen innemen. Het
zijn eivormige of langgerekte structuren, soms vertakt en zijn heel zeer heterogene verdeeld
over cytoplasma bij verschillende celtypes, maar er zijn ook vaak ophoping in gebieden waar
veel energie verbruikt wordt. Het aantal mitochondriën is dus afhankelijk van de
energiebehoefte van de cel (kunnen splitsen en fusioneren). Mitochondriën kunnen splitsen,
groeien, waarbij het binnenmembraan kan vergroten door zich te plooit en waardoor er meer
energie kan geproduceerd worden. (bijvoorbeeld de nier veel resorptie en moet dus veel
actieve activiteiten doen die energie nodig hebben)
De mitochondriën is een celorganel met een dubbel membraan
met een intermembranaire
ruimte. Je hebt een:
- buitenmembraan ⇒ omgeeft ganse mitochondrion
- binnenmembraan ⇒ sterk geplooid → vorming van
cristae mitochondriales (plooiingen)
- Intermembranaire ruimte
- matrix ⇒ soep van enzymen, enorm geconcentreerd,
enzymen nodig voor krebscyclus, zit DNA in
Deze celorganel heeft dus 2 membranen, waardoor er ook twee momenten zijn van
doorgankelijkheid. De membranen omgeven de matrix die ook zijn functies heeft:
Buitenmembraan
● Bevat vele transporteiwitten ⇒ zeer permeable: alles kan erdoor
● Is permeabel voor niet al te grote moleculen, inclusief kleine eiwitten : samenstelling
intermembraanruimte afspiegeling van omliggend cytoplasma
● Bevat enzymen die conversie van bepaalde substraten bewerkstelligen
● Bevat enzymen voor vetsynthese / vetzuurmetabolisme
● Zorgt niet voor de vorm ⇒ het cytoskelet doet dit
● bijna puur eiwitten met niet zoveel fosfolipiden
Binnenmembraan
● Sterk geplooid naar inwendige van mitochondrion ⇒ vergroting van oppervlak van
deze membraan tov mitochondriale inhoud of matrix
● Cristae mitochondriales bladvormig of buisvormig
● Bestaat voor ¾ uit eiwitten (ademhalingsenzymen, ook transporteiwitten)
● Minder permeabel dan buitenmembraan door tight junctions → er kunnen
protonengradiënten ontstaan
● Hoe hoger de metabole activiteit van een cel, hoe meer uitgesproken de plooiing van
de binnenmembraan is want hier bevindt zich de respiratoire keten → hoe meer
plooiingen hoe groter de respiratoire keten, hoe meer energie er kan gemaakt
worden
Het binnenmembraan is dus zeer gereguleerd ⇒ krebscyclus is daar: draait voor ATP aan te
maken mbv energie van de protonengradienten (kunnen enkel bestaan als er een
niet-permeabel membraan is)
,Matrix
● Bevat enzymen van vetzuuroxidatie en van deel van citroenzuurcyclus
● Ronde matrixkorrels = neerslagen van calciumen magnesiumzouten
● Hier gebeurt oxidatie van lipiden, oxidatie van pyruvaat en de citroenzuurcyclus of
Krebscyclus
Stoffen moeten eerst door de twee membranen geraken vooraleer ze in de matrix zijn. Dit
doen ze door adreslabels te gebruiken die herkent worden door transporteiwitten en dan
getransporteerd kunnen worden door chaperonne eiwitten.
Er zijn ook een aantal bijzonderheden in de mitochondriën. Mitochondriën bevatten eigen
circulair DNA en ribosomen (hebben dus zelf enzymen om proteïnen te synthetiseren).
Mitochondriaal DNA en geassocieerde enzymen lijken sterk op deze die in bacteriën
voorkomen. Dit komt doordat mitochondriën ontstaan zijn uit bacteriën. Mitochondriën
kunnen dus instaan voor eigen onderhoud, groei en vermenigvuldiging (vooral in het
cytoplasma).
Mitochondriale activiteit produceert ongeveer 95% van de energie die
nodig is voor het in stand houden van een cel. Vormen ATP door de
afbraak van organische moleculen in reactieketen waarbij O2
verbruikt wordt en CO2 aangemaakt wordt (glycolyse). De glycolyse is
een metabolisme en dus zowel katabolisme als anabolisme.
⇒ afbeelding: Het ATP synthase complex kan langs twee kanten
draaien.
De synthese van mitochondriale proteïnen:
● Merendeel van mitochondriale proteïnen wordt buiten het organel gesynthetiseerd
door cytosolische ribosomen (niet gebonden aan endoplasmatisch reticulum)
● Opname door binding aan receptor proteïnen op het oppervlak van de mitochondriën
via herkenning van specifieke uptake-targeting sequences aan de nieuwe proteïnen
● Aanwezigheid van dubbele membraan vereist voor sommige proteïnen een
sequentiële actie van 2 sequenties en 2 membraangebonden receptorsystemen
Evenwicht apoptose & celdeling: kanker : alle kankerprocessen hebben t emaken met
onbalans in evenwicht: door overproductie want mitose w niet geremd + er loopt ook iets
mis in apoptose ==> ongecontroleerde celdeling ==> kanker
RIBOSOMEN
Ribosomen zorgen voor de productie van units eiwitten. Ze kunnen vrij voorkomen of
gekoppeld aan het endoplasmatisch reticulum, ruw endoplasmatisch reticulum. Ze kunnen
voorkomen in grote of kleine subunits door samen te klikken.
Ribosomen komen vanuit de nucleolus (in kern), want hier wordt het rRNA (ribosomaal
RNA) gemaakt. Een cel kan zo een grote nucleolis of er meerdere hebben als veel
ribosomen nodig hebben (veel eiwitten nodig):
● Veel secreet ⇒ secretie = eiwitten
● Het nodig heeft voor Celintegriteit ⇒ om de cel zelf te maken met eiwitbindingen
(ook nog wel vetten nodig)
● Veel wilt delen
, ● Doorgedreven celdeling (cel deelt veel & heeft daarvoor veel eiwitten nodig) ⇒
kanker!!
Ribosomen hebben een paar algemene kenmerken:
● Ronde of langgerekte deeltjes
● Doorsnede van ongeveer 20 nm
● Bestaan uit 2 subeenheden van ongelijke grootte
● Voornaamste bestanddeel = ribosomaal RNA (rRNA)
● Andere bestanddelen : tientallen verschillende eiwitten
● 2 vormen : membraangebonden (aan cytoplasmatische zijde
van ER) of vrije ribosomen
● Worden gevormd in nucleus
Ribosomen zorgen voor de assemblage van aminozuren tot
polypeptideketens. De translatie van DNA vindt hier plaats:
1. DNA wordt gekopieerd naar mRNA ⇒ transcriptie
2. mRNA wordt vertaalt naar eiwitten ⇒ translatie
Ze zijn dus essentieel voor de instandhouding van de cel.
Ribosomen komen meestal voor in groepjes: polyribosomen of
polysomen die bij elkaar gehouden worden door een streng
messenger-RNA (mRNA).
Vorming van proteïnen op ribosomen (in eukaryote cellen!):
1. Initiatie:
● Verschillende initiatiefactoren
● Assemblage van functioneel en competent ribosoom
● mRNA moet met startcodon (AUG = methionine) gepositioneerd zijn in P-site
(peptidylsite) en moet gepaard zijn met initiator-tRNA
2. Elongatie:
● Verschillende elongatiefactoren (EF) spelen rol
● EF bindt met aminoacyl-tRNA, plaatst het op A-site
● Binding met tRNA in P-site
● Elongatie van peptide
3. Terminatie :
● Verschillende releasefactoren
● Herkenning van stopcodons (UAG, UAA en UGA)
● Beëindigen polypeptidesynthese
● Release van proteïne van tRNA
● Release tRNA van ribosoom
● Ribosomale subeenheden separeren van mRNA
, ENDOPLASMATISCH RETICULUM
Het endoplasmatisch reticulum ligt heel dicht bij de kern en staat ermee in verbinding. Ook
het ER heeft algemene kenmerken:
● In alle eukaryotische cellen
● Bestaat uit afgeplatte membranen die onderling kunnen samenhangen
● Ruimte tussen membranen = cisternen
● Onderscheid tussen ruw endoplasmatisch reticulum en glad endoplasmatisch
reticulum
● Enge relatie met het Golgi-complex
● Aanmaak van steroïden (bv. hormonen) en vetten
Het ER heeft veel verschillende functie die heel arbeidsintensief zijn en dus veel energie
nodig hebben. Daarom liggen er ook veel mitochondriën in de buurt van het ER. De functies
van het ER zijn:
1. Belangrijke rol in de biosynthese: transmembraanproteïnen en lipiden van ER,
Golgi-complex, plasmamembraan en lysosomen worden gesynthetiseerd in
associatie met ER-membraan
2. Belangrijke bijdrage in aanmaak van mitochondriale en peroxisomale membranen
3. Startpunt van synthese van gesecreteerde proteïnen ⇒ ER maakt eiwitten & begint
met het produceren van suikers: meeste eiwitten die we maken bestaan niet uit
zuivere eiwitten, maar uit combinatie met suikers (glycoproteïnen). Deze suikers
zullen naar buiten steken en zijn daardoor herkenbaar. Zo is dit ook bij
bloedgroepantigenen (suikergroepen).
4. Plaats waar extracellulaire matrix in beginsel wordt aangemaakt
De aanwezigheid van ribosomen aan cytoplasmatische zijde van de
ER-membraan zorgt voor de synthese van proteïnen. Deze eiwitten zijn
transmembraanproteïnen (gedeeltelijke verplaatsing door ER-membraan,
maken deel uit van membraan) en wateroplosbare proteïnen (komen vrij
in lumen van ER). Ribosomen hechten aan op RER-membraan via een
signal recognition particle (SRP) en een speciaal proteine translocator
(Sec61)
GOLGI COMPLEX
Om complexiteit van het eiwit te verhogen worden de peptiden afgeknipt. Dit noemt men de
posttranslationele modificatie = na translatie gebeuren er dingen met eiwit (veel eiwitten
komen niet vrij in primaire vorm hoe zo geproduceerd worden).
Algemene kenmerken van het golgi complex:
● In alle kernhoudende cellen
● In omgeving van Golgi vindt aan- en afvoer plaats van materiaal dat in vesikels is
verpakt
● Centrale gedeelte : groep op elkaar gelegen afgeplatte cisternen, aan de uiteinden
iets verbreed
● Kan beschouwd worden als “doorgangshuis”
MITOCHONDRIËN
Mitochondriën zijn de energiecentrales van de cel en komen voor in alle eukaryote cellen.
Het zijn heel grote celorganellen die tot 2/5 van cytoplasma volume kunnen innemen. Het
zijn eivormige of langgerekte structuren, soms vertakt en zijn heel zeer heterogene verdeeld
over cytoplasma bij verschillende celtypes, maar er zijn ook vaak ophoping in gebieden waar
veel energie verbruikt wordt. Het aantal mitochondriën is dus afhankelijk van de
energiebehoefte van de cel (kunnen splitsen en fusioneren). Mitochondriën kunnen splitsen,
groeien, waarbij het binnenmembraan kan vergroten door zich te plooit en waardoor er meer
energie kan geproduceerd worden. (bijvoorbeeld de nier veel resorptie en moet dus veel
actieve activiteiten doen die energie nodig hebben)
De mitochondriën is een celorganel met een dubbel membraan
met een intermembranaire
ruimte. Je hebt een:
- buitenmembraan ⇒ omgeeft ganse mitochondrion
- binnenmembraan ⇒ sterk geplooid → vorming van
cristae mitochondriales (plooiingen)
- Intermembranaire ruimte
- matrix ⇒ soep van enzymen, enorm geconcentreerd,
enzymen nodig voor krebscyclus, zit DNA in
Deze celorganel heeft dus 2 membranen, waardoor er ook twee momenten zijn van
doorgankelijkheid. De membranen omgeven de matrix die ook zijn functies heeft:
Buitenmembraan
● Bevat vele transporteiwitten ⇒ zeer permeable: alles kan erdoor
● Is permeabel voor niet al te grote moleculen, inclusief kleine eiwitten : samenstelling
intermembraanruimte afspiegeling van omliggend cytoplasma
● Bevat enzymen die conversie van bepaalde substraten bewerkstelligen
● Bevat enzymen voor vetsynthese / vetzuurmetabolisme
● Zorgt niet voor de vorm ⇒ het cytoskelet doet dit
● bijna puur eiwitten met niet zoveel fosfolipiden
Binnenmembraan
● Sterk geplooid naar inwendige van mitochondrion ⇒ vergroting van oppervlak van
deze membraan tov mitochondriale inhoud of matrix
● Cristae mitochondriales bladvormig of buisvormig
● Bestaat voor ¾ uit eiwitten (ademhalingsenzymen, ook transporteiwitten)
● Minder permeabel dan buitenmembraan door tight junctions → er kunnen
protonengradiënten ontstaan
● Hoe hoger de metabole activiteit van een cel, hoe meer uitgesproken de plooiing van
de binnenmembraan is want hier bevindt zich de respiratoire keten → hoe meer
plooiingen hoe groter de respiratoire keten, hoe meer energie er kan gemaakt
worden
Het binnenmembraan is dus zeer gereguleerd ⇒ krebscyclus is daar: draait voor ATP aan te
maken mbv energie van de protonengradienten (kunnen enkel bestaan als er een
niet-permeabel membraan is)
,Matrix
● Bevat enzymen van vetzuuroxidatie en van deel van citroenzuurcyclus
● Ronde matrixkorrels = neerslagen van calciumen magnesiumzouten
● Hier gebeurt oxidatie van lipiden, oxidatie van pyruvaat en de citroenzuurcyclus of
Krebscyclus
Stoffen moeten eerst door de twee membranen geraken vooraleer ze in de matrix zijn. Dit
doen ze door adreslabels te gebruiken die herkent worden door transporteiwitten en dan
getransporteerd kunnen worden door chaperonne eiwitten.
Er zijn ook een aantal bijzonderheden in de mitochondriën. Mitochondriën bevatten eigen
circulair DNA en ribosomen (hebben dus zelf enzymen om proteïnen te synthetiseren).
Mitochondriaal DNA en geassocieerde enzymen lijken sterk op deze die in bacteriën
voorkomen. Dit komt doordat mitochondriën ontstaan zijn uit bacteriën. Mitochondriën
kunnen dus instaan voor eigen onderhoud, groei en vermenigvuldiging (vooral in het
cytoplasma).
Mitochondriale activiteit produceert ongeveer 95% van de energie die
nodig is voor het in stand houden van een cel. Vormen ATP door de
afbraak van organische moleculen in reactieketen waarbij O2
verbruikt wordt en CO2 aangemaakt wordt (glycolyse). De glycolyse is
een metabolisme en dus zowel katabolisme als anabolisme.
⇒ afbeelding: Het ATP synthase complex kan langs twee kanten
draaien.
De synthese van mitochondriale proteïnen:
● Merendeel van mitochondriale proteïnen wordt buiten het organel gesynthetiseerd
door cytosolische ribosomen (niet gebonden aan endoplasmatisch reticulum)
● Opname door binding aan receptor proteïnen op het oppervlak van de mitochondriën
via herkenning van specifieke uptake-targeting sequences aan de nieuwe proteïnen
● Aanwezigheid van dubbele membraan vereist voor sommige proteïnen een
sequentiële actie van 2 sequenties en 2 membraangebonden receptorsystemen
Evenwicht apoptose & celdeling: kanker : alle kankerprocessen hebben t emaken met
onbalans in evenwicht: door overproductie want mitose w niet geremd + er loopt ook iets
mis in apoptose ==> ongecontroleerde celdeling ==> kanker
RIBOSOMEN
Ribosomen zorgen voor de productie van units eiwitten. Ze kunnen vrij voorkomen of
gekoppeld aan het endoplasmatisch reticulum, ruw endoplasmatisch reticulum. Ze kunnen
voorkomen in grote of kleine subunits door samen te klikken.
Ribosomen komen vanuit de nucleolus (in kern), want hier wordt het rRNA (ribosomaal
RNA) gemaakt. Een cel kan zo een grote nucleolis of er meerdere hebben als veel
ribosomen nodig hebben (veel eiwitten nodig):
● Veel secreet ⇒ secretie = eiwitten
● Het nodig heeft voor Celintegriteit ⇒ om de cel zelf te maken met eiwitbindingen
(ook nog wel vetten nodig)
● Veel wilt delen
, ● Doorgedreven celdeling (cel deelt veel & heeft daarvoor veel eiwitten nodig) ⇒
kanker!!
Ribosomen hebben een paar algemene kenmerken:
● Ronde of langgerekte deeltjes
● Doorsnede van ongeveer 20 nm
● Bestaan uit 2 subeenheden van ongelijke grootte
● Voornaamste bestanddeel = ribosomaal RNA (rRNA)
● Andere bestanddelen : tientallen verschillende eiwitten
● 2 vormen : membraangebonden (aan cytoplasmatische zijde
van ER) of vrije ribosomen
● Worden gevormd in nucleus
Ribosomen zorgen voor de assemblage van aminozuren tot
polypeptideketens. De translatie van DNA vindt hier plaats:
1. DNA wordt gekopieerd naar mRNA ⇒ transcriptie
2. mRNA wordt vertaalt naar eiwitten ⇒ translatie
Ze zijn dus essentieel voor de instandhouding van de cel.
Ribosomen komen meestal voor in groepjes: polyribosomen of
polysomen die bij elkaar gehouden worden door een streng
messenger-RNA (mRNA).
Vorming van proteïnen op ribosomen (in eukaryote cellen!):
1. Initiatie:
● Verschillende initiatiefactoren
● Assemblage van functioneel en competent ribosoom
● mRNA moet met startcodon (AUG = methionine) gepositioneerd zijn in P-site
(peptidylsite) en moet gepaard zijn met initiator-tRNA
2. Elongatie:
● Verschillende elongatiefactoren (EF) spelen rol
● EF bindt met aminoacyl-tRNA, plaatst het op A-site
● Binding met tRNA in P-site
● Elongatie van peptide
3. Terminatie :
● Verschillende releasefactoren
● Herkenning van stopcodons (UAG, UAA en UGA)
● Beëindigen polypeptidesynthese
● Release van proteïne van tRNA
● Release tRNA van ribosoom
● Ribosomale subeenheden separeren van mRNA
, ENDOPLASMATISCH RETICULUM
Het endoplasmatisch reticulum ligt heel dicht bij de kern en staat ermee in verbinding. Ook
het ER heeft algemene kenmerken:
● In alle eukaryotische cellen
● Bestaat uit afgeplatte membranen die onderling kunnen samenhangen
● Ruimte tussen membranen = cisternen
● Onderscheid tussen ruw endoplasmatisch reticulum en glad endoplasmatisch
reticulum
● Enge relatie met het Golgi-complex
● Aanmaak van steroïden (bv. hormonen) en vetten
Het ER heeft veel verschillende functie die heel arbeidsintensief zijn en dus veel energie
nodig hebben. Daarom liggen er ook veel mitochondriën in de buurt van het ER. De functies
van het ER zijn:
1. Belangrijke rol in de biosynthese: transmembraanproteïnen en lipiden van ER,
Golgi-complex, plasmamembraan en lysosomen worden gesynthetiseerd in
associatie met ER-membraan
2. Belangrijke bijdrage in aanmaak van mitochondriale en peroxisomale membranen
3. Startpunt van synthese van gesecreteerde proteïnen ⇒ ER maakt eiwitten & begint
met het produceren van suikers: meeste eiwitten die we maken bestaan niet uit
zuivere eiwitten, maar uit combinatie met suikers (glycoproteïnen). Deze suikers
zullen naar buiten steken en zijn daardoor herkenbaar. Zo is dit ook bij
bloedgroepantigenen (suikergroepen).
4. Plaats waar extracellulaire matrix in beginsel wordt aangemaakt
De aanwezigheid van ribosomen aan cytoplasmatische zijde van de
ER-membraan zorgt voor de synthese van proteïnen. Deze eiwitten zijn
transmembraanproteïnen (gedeeltelijke verplaatsing door ER-membraan,
maken deel uit van membraan) en wateroplosbare proteïnen (komen vrij
in lumen van ER). Ribosomen hechten aan op RER-membraan via een
signal recognition particle (SRP) en een speciaal proteine translocator
(Sec61)
GOLGI COMPLEX
Om complexiteit van het eiwit te verhogen worden de peptiden afgeknipt. Dit noemt men de
posttranslationele modificatie = na translatie gebeuren er dingen met eiwit (veel eiwitten
komen niet vrij in primaire vorm hoe zo geproduceerd worden).
Algemene kenmerken van het golgi complex:
● In alle kernhoudende cellen
● In omgeving van Golgi vindt aan- en afvoer plaats van materiaal dat in vesikels is
verpakt
● Centrale gedeelte : groep op elkaar gelegen afgeplatte cisternen, aan de uiteinden
iets verbreed
● Kan beschouwd worden als “doorgangshuis”
