SAMENVATTING LITERATUUR LOGOPEDIE EN DEMENTIE (2023/2024) 1
SAMENVATTING LITERATUUR
WAT IS PPA?
Primaire progressieve afasie (PPA) = Progressieve taalstoornis waarbij afasie het eerste & meest prominente
symptoom is van degeneratieve (hersen)ziekte; vorm van dementie; progressieve cognitieve achteruitgang die
dagelijkse activiteiten verstoort & niet gevolg is van andere psychische stoornis.
Nadruk ligt op problemen met ophalen van woorden (anomie), samen met mogelijke moeilijkheden bij lezen,
schrijven, grammatica, semantische kennis & correct uitspreken van woorden.
Toegeschreven aan neuropathologische veranderingen in de hersenen, specifiek frontotemporale lobaire
degeneratie-pathologie of ziekte van Alzheimer-pathologie, wat leidt tot abnormaliteiten zoals ophoping van
eiwitten.
Varianten PPA:
Nonfluent/agrammatic variant Semantische variant (svPPA) Logopenische variant (lvPPA)
(nfvPPA) Semantische Dementie (SD) Logopenische progressieve
Progressieve niet-vloeiende afasie (LPA)
afasie (PNVA/PNFA)
Kenmerken: Kenmerken: Kenmerken:
● Grammaticale stoornissen ● Benoemstoornis ● Woordvindingsproblemen in
○ Agrammatisme ● Verlies van woordbegrip spontane spraak & bij benoemen
● Motorische spraakstoornissen ○ Vooral voor weinig bekende ● Gestoorde zinsherhaling
○ Spraakapraxie (moeizame, zelfstandige naamwoorden
inspannende spraak)
Andere problemen: Andere problemen: Andere problemen:
● Begrijpen van grammaticale ● Ernstige objectanomie/verminderde ● Fonologische fouten in spontane
morfologie, werkwoorden & objectkennis spraak & bij benoemen
werkwoord-argumentstructuur ○ Prosopagnosie ● Begrijpen van auditieve woorden &
● Gestoord begrip van syntactisch ○ Associatieve agnosie behouden van linguïstische informatie
complexe zinnen ● Mogelijk oppervlakte-alexie, in werkgeheugen
● Fonematische parafasieën -dyslexie, agrafie & dysgrafie ● Moeilijkheden in begrijpen van
● Woordvindingsstoornissen ● Zinnen tangentieel (afwijken naar gesproken & geschreven taal.
zijsporen of zaken bespreken die niet ● Kunnen vloeiend lijken in informele
direct relevant zijn) of vaag & missen gesprekken door omzeiling &
zelfstandige naamwoorden automatische zinnen te gebruiken,
● Inhoudsarme, steeds meer maar worden onvloeiend wanneer ze
stereotiepe, spontane taal gedwongen worden specifiek te zijn
● Lezen & schrijven van onregelmatig ● Trage spraak is traag door frequente
woorden (overregularisatie) woordvindpauzes
● Dwangmatig of obsessief- ● Fonematische parafasieën
compulsief gedrag
Gespaard: Gespaard: Gespaard:
● Woordbegrip ● Spraakproductie ● Woordbegrip
● Objectkennis ○ Grammatica & motorische spraak ● Objectkennis
● Herhaling ● Spraakmotoriek
● Fonologie & syntaxis ● Grammaticale stoornissen
● Naspreken & hardop lezen ○ Agrammatisme
Betrokken hersengebieden: Betrokken hersengebieden: Betrokken hersengebieden;
● Atrofie rondom fissuur van Sylvius ● Atrofie van anterieure temporaal- ● Karakteristiek atrofiepatroon van
● Atrofie van de linker inferieure kwabben waarbij de linker hemisfeer posterieure temporaalkwab &
temporaalkwab & de anterieure insula meer aangedaan is dan de rechter inferieure pariëtaalkwab
● Linker posterieure frontale & ● Bilaterale, anterieure temporaal-
insulaire gebieden kwabatrofie
,SAMENVATTING LITERATUUR LOGOPEDIE EN DEMENTIE (2023/2024) 2
Belangrijk om PPA te onderscheiden van afasie geassocieerd met beroerte of ander hersenletsel. Meest
opvallende verschil ligt in progressie & onderliggende ziekte. Hoewel het mogelijk is om vaardigheden
terug te krijgen na beroerte/hersenletsel, verergeren symptomen bij PPA & treden na verloop van tijd
andere symptomen op, waardoor levensduur wordt verkort.
Mensen met PPA vertonen woordvindingsproblemen. Ongeacht PPA-variant, variëren klinische
symptomen van persoon tot persoon, vergelijkbaar met acute afasie als gevolg van beroerte. Ernst van
symptomen kan meer variabel zijn bij PPA, deels omdat hersenschade in PPA minder ernstig is (ten
minste in het begin) & meer verspreid.
Tijdsduur varieert, gemiddelde overleving van 7-10 jaar na diagnose. Sommige mensen ervaren een
zeer langzaam veranderingsproces, terwijl anderen relatief snelle achteruitgang vertonen. Naast
verslechtering van taalsymptomen kunnen ook cognitieve, gedrags- en/of motorische symptomen
optreden, waarbij specifieke patroon & verloop variëren afhankelijk van variant & pathologie.
PPA+ = Wanneer taal niet langer het meest opvallende
aspect van PPA is; om aan te geven dat symptomen
tekorten in andere cognitieve domeinen omvatten (bv.
geheugen, aandacht, oordeel, gedrags- &
persoonlijkheidsveranderingen).
Deze aanvullende veranderingen moeten worden
meegenomen in compensatiestrategieën voor
communicatie.
Vaak verlies van onafhankelijkheid & zelfidentiteit, onvermogen om te werken & sociale isolatie; effect
op iemands vermogen om te communiceren, wat invloed heeft op relaties, sociale netwerken &
vermogen om deel te nemen aan alledaagse activiteiten die afhankelijk zijn van communicatie.
Bovendien verslechtert stoornis in loop der tijd, waarbij waarschijnlijkheid van bijkomende, niet-talige
symptomen toeneemt.
Betrokken hersengebieden:
, SAMENVATTING LITERATUUR LOGOPEDIE EN DEMENTIE (2023/2024) 3
DIAGNOSTICERING PPA
Drie inclusiecriteria diagnose (ICC):
1. Het meest opvallende klinische kenmerk is moeite met taal.
2. Taalproblemen zijn de belangrijkste oorzaak van beperkingen in dagelijkse activiteiten.
3. Afasie moet het meest prominente tekort zijn bij het begin van de symptomen & gedurende de initiële
fasen van de ziekte.
Vier uitsluitingscriteria diagnose (ICC):
1. Het patroon van tekorten kan niet beter worden verklaard door andere niet-degeneratieve aandoeningen
van het zenuwstelsel of medische aandoeningen.
2. De cognitieve stoornis kan niet beter worden verklaard door een psychiatrische diagnose.
3. Er zijn geen prominente initiële episodische geheugen-, visueel geheugen- & visuoperceptuele
stoornissen.
4. Er is geen prominente, initiële gedragsstoornis.
Drie niveaus van diagnose:
1. Klinische niveau: Diagnose wordt gesteld op basis van gedragscriteria op basis van de aanwezige
taalsymptomen; vindt plaats wanneer een casus zich presenteert met spraak- & taalkenmerken die
kenmerkend zijn voor een specifieke variant.
2. Ondersteund door beeldvorming: Diagnose gesteld op basis van een combinatie van gedragscriteria &
beeldvormingsgegevens waarbij atrofie of vermindering van metabolisme/bloedstroom in specifieke
hersengebieden wordt geïdentificeerd.
3. Definitieve pathologische diagnose: Klinische classificatie van de specifieke variant (al dan niet
ondersteund door neuroimaging) & bevestiging van de pathologie of bevestiging van genetische
mutaties die zijn geassocieerd met een bepaalde etiologie (FTD/AD/anders).
Voor het onderzoeken van taalstoornissen bij progressieve vormen van afasie wordt veelal gebruik
gemaakt van bestaande afasietests.
Allemaal kwalitatief beschrijvend want ze zijn niet genormeerd voor mensen met dementie.
Linguïstische (sub)tests:
- (Verkorte vorm van) de Boston Naming Test (BNT)
- (Verkorte vorm van) de Tokentest
- Psycholinguistic Assessments of language processing (PALPA)
- Naspreektaak van de Boston Diagnostic Aphasia Evaluation (BDAE)
- Verbale fluencytaken van de Boston Diagnostic Aphasia Evaluation (BDAE)
- Western Aphasia Battery (WAB).
Testen van non-verbale semantiek:
- Pyramids & Palm Tree Test (PPT)
Differentiaal diagnostiek tussen SD en PNFA:
- Categorie- en letterfluency van de BDAE
- Woordbegripstaak van de WAB en de BNT
Het is belangrijk om al in een vroeg stadium van primair progressieve afasie te kunnen bepalen om
welke ziekte het gaat, omdat dit consequenties heeft voor de therapie, medicatie & de prognose.
SAMENVATTING LITERATUUR
WAT IS PPA?
Primaire progressieve afasie (PPA) = Progressieve taalstoornis waarbij afasie het eerste & meest prominente
symptoom is van degeneratieve (hersen)ziekte; vorm van dementie; progressieve cognitieve achteruitgang die
dagelijkse activiteiten verstoort & niet gevolg is van andere psychische stoornis.
Nadruk ligt op problemen met ophalen van woorden (anomie), samen met mogelijke moeilijkheden bij lezen,
schrijven, grammatica, semantische kennis & correct uitspreken van woorden.
Toegeschreven aan neuropathologische veranderingen in de hersenen, specifiek frontotemporale lobaire
degeneratie-pathologie of ziekte van Alzheimer-pathologie, wat leidt tot abnormaliteiten zoals ophoping van
eiwitten.
Varianten PPA:
Nonfluent/agrammatic variant Semantische variant (svPPA) Logopenische variant (lvPPA)
(nfvPPA) Semantische Dementie (SD) Logopenische progressieve
Progressieve niet-vloeiende afasie (LPA)
afasie (PNVA/PNFA)
Kenmerken: Kenmerken: Kenmerken:
● Grammaticale stoornissen ● Benoemstoornis ● Woordvindingsproblemen in
○ Agrammatisme ● Verlies van woordbegrip spontane spraak & bij benoemen
● Motorische spraakstoornissen ○ Vooral voor weinig bekende ● Gestoorde zinsherhaling
○ Spraakapraxie (moeizame, zelfstandige naamwoorden
inspannende spraak)
Andere problemen: Andere problemen: Andere problemen:
● Begrijpen van grammaticale ● Ernstige objectanomie/verminderde ● Fonologische fouten in spontane
morfologie, werkwoorden & objectkennis spraak & bij benoemen
werkwoord-argumentstructuur ○ Prosopagnosie ● Begrijpen van auditieve woorden &
● Gestoord begrip van syntactisch ○ Associatieve agnosie behouden van linguïstische informatie
complexe zinnen ● Mogelijk oppervlakte-alexie, in werkgeheugen
● Fonematische parafasieën -dyslexie, agrafie & dysgrafie ● Moeilijkheden in begrijpen van
● Woordvindingsstoornissen ● Zinnen tangentieel (afwijken naar gesproken & geschreven taal.
zijsporen of zaken bespreken die niet ● Kunnen vloeiend lijken in informele
direct relevant zijn) of vaag & missen gesprekken door omzeiling &
zelfstandige naamwoorden automatische zinnen te gebruiken,
● Inhoudsarme, steeds meer maar worden onvloeiend wanneer ze
stereotiepe, spontane taal gedwongen worden specifiek te zijn
● Lezen & schrijven van onregelmatig ● Trage spraak is traag door frequente
woorden (overregularisatie) woordvindpauzes
● Dwangmatig of obsessief- ● Fonematische parafasieën
compulsief gedrag
Gespaard: Gespaard: Gespaard:
● Woordbegrip ● Spraakproductie ● Woordbegrip
● Objectkennis ○ Grammatica & motorische spraak ● Objectkennis
● Herhaling ● Spraakmotoriek
● Fonologie & syntaxis ● Grammaticale stoornissen
● Naspreken & hardop lezen ○ Agrammatisme
Betrokken hersengebieden: Betrokken hersengebieden: Betrokken hersengebieden;
● Atrofie rondom fissuur van Sylvius ● Atrofie van anterieure temporaal- ● Karakteristiek atrofiepatroon van
● Atrofie van de linker inferieure kwabben waarbij de linker hemisfeer posterieure temporaalkwab &
temporaalkwab & de anterieure insula meer aangedaan is dan de rechter inferieure pariëtaalkwab
● Linker posterieure frontale & ● Bilaterale, anterieure temporaal-
insulaire gebieden kwabatrofie
,SAMENVATTING LITERATUUR LOGOPEDIE EN DEMENTIE (2023/2024) 2
Belangrijk om PPA te onderscheiden van afasie geassocieerd met beroerte of ander hersenletsel. Meest
opvallende verschil ligt in progressie & onderliggende ziekte. Hoewel het mogelijk is om vaardigheden
terug te krijgen na beroerte/hersenletsel, verergeren symptomen bij PPA & treden na verloop van tijd
andere symptomen op, waardoor levensduur wordt verkort.
Mensen met PPA vertonen woordvindingsproblemen. Ongeacht PPA-variant, variëren klinische
symptomen van persoon tot persoon, vergelijkbaar met acute afasie als gevolg van beroerte. Ernst van
symptomen kan meer variabel zijn bij PPA, deels omdat hersenschade in PPA minder ernstig is (ten
minste in het begin) & meer verspreid.
Tijdsduur varieert, gemiddelde overleving van 7-10 jaar na diagnose. Sommige mensen ervaren een
zeer langzaam veranderingsproces, terwijl anderen relatief snelle achteruitgang vertonen. Naast
verslechtering van taalsymptomen kunnen ook cognitieve, gedrags- en/of motorische symptomen
optreden, waarbij specifieke patroon & verloop variëren afhankelijk van variant & pathologie.
PPA+ = Wanneer taal niet langer het meest opvallende
aspect van PPA is; om aan te geven dat symptomen
tekorten in andere cognitieve domeinen omvatten (bv.
geheugen, aandacht, oordeel, gedrags- &
persoonlijkheidsveranderingen).
Deze aanvullende veranderingen moeten worden
meegenomen in compensatiestrategieën voor
communicatie.
Vaak verlies van onafhankelijkheid & zelfidentiteit, onvermogen om te werken & sociale isolatie; effect
op iemands vermogen om te communiceren, wat invloed heeft op relaties, sociale netwerken &
vermogen om deel te nemen aan alledaagse activiteiten die afhankelijk zijn van communicatie.
Bovendien verslechtert stoornis in loop der tijd, waarbij waarschijnlijkheid van bijkomende, niet-talige
symptomen toeneemt.
Betrokken hersengebieden:
, SAMENVATTING LITERATUUR LOGOPEDIE EN DEMENTIE (2023/2024) 3
DIAGNOSTICERING PPA
Drie inclusiecriteria diagnose (ICC):
1. Het meest opvallende klinische kenmerk is moeite met taal.
2. Taalproblemen zijn de belangrijkste oorzaak van beperkingen in dagelijkse activiteiten.
3. Afasie moet het meest prominente tekort zijn bij het begin van de symptomen & gedurende de initiële
fasen van de ziekte.
Vier uitsluitingscriteria diagnose (ICC):
1. Het patroon van tekorten kan niet beter worden verklaard door andere niet-degeneratieve aandoeningen
van het zenuwstelsel of medische aandoeningen.
2. De cognitieve stoornis kan niet beter worden verklaard door een psychiatrische diagnose.
3. Er zijn geen prominente initiële episodische geheugen-, visueel geheugen- & visuoperceptuele
stoornissen.
4. Er is geen prominente, initiële gedragsstoornis.
Drie niveaus van diagnose:
1. Klinische niveau: Diagnose wordt gesteld op basis van gedragscriteria op basis van de aanwezige
taalsymptomen; vindt plaats wanneer een casus zich presenteert met spraak- & taalkenmerken die
kenmerkend zijn voor een specifieke variant.
2. Ondersteund door beeldvorming: Diagnose gesteld op basis van een combinatie van gedragscriteria &
beeldvormingsgegevens waarbij atrofie of vermindering van metabolisme/bloedstroom in specifieke
hersengebieden wordt geïdentificeerd.
3. Definitieve pathologische diagnose: Klinische classificatie van de specifieke variant (al dan niet
ondersteund door neuroimaging) & bevestiging van de pathologie of bevestiging van genetische
mutaties die zijn geassocieerd met een bepaalde etiologie (FTD/AD/anders).
Voor het onderzoeken van taalstoornissen bij progressieve vormen van afasie wordt veelal gebruik
gemaakt van bestaande afasietests.
Allemaal kwalitatief beschrijvend want ze zijn niet genormeerd voor mensen met dementie.
Linguïstische (sub)tests:
- (Verkorte vorm van) de Boston Naming Test (BNT)
- (Verkorte vorm van) de Tokentest
- Psycholinguistic Assessments of language processing (PALPA)
- Naspreektaak van de Boston Diagnostic Aphasia Evaluation (BDAE)
- Verbale fluencytaken van de Boston Diagnostic Aphasia Evaluation (BDAE)
- Western Aphasia Battery (WAB).
Testen van non-verbale semantiek:
- Pyramids & Palm Tree Test (PPT)
Differentiaal diagnostiek tussen SD en PNFA:
- Categorie- en letterfluency van de BDAE
- Woordbegripstaak van de WAB en de BNT
Het is belangrijk om al in een vroeg stadium van primair progressieve afasie te kunnen bepalen om
welke ziekte het gaat, omdat dit consequenties heeft voor de therapie, medicatie & de prognose.
